原発性側索硬化症（PLS）の症状と治療

原発性側索硬化症（PLS）は進行性の変性運動ニューロン疾患です。 ＰＬＳは、運動ニューロンと呼ばれる筋肉の随意運動を制御する体内の神経細胞に影響を及ぼす。時間が経つにつれて、これらの運動ニューロンは機能する能力を失い、筋肉の痛みはないが進行性の衰弱および硬直を引き起こします。

なぜPLSが起こるのか、まさに神経細胞がどのように破壊されるのかはわかっていません。原発性側索硬化症は40〜50歳で発症するようです。世界中でPLSの影響を受けている人の人数はわかりませんが、非常にまれです。

症状

神経細胞が失われると、筋肉が硬くなり、動きにくくなります。典型的には、筋肉の問題は脚から始まり、体の上の胴体、腕、そして顔面や首の筋肉まで上がります。 PLSの進行は症例ごとに異なります - 中には数年以内に急速に進行するものもあれば、数十年にわたってゆっくり進行するものもあります。

初期症状 多くの場合、PLSの最初の症状は下肢の筋肉の衰弱とこわばりです。その他の初期症状は次のとおりです。

• 片方の足は通常他の足よりも影響が大きく、もう片方の足への進行が遅い
• 不随意の筋肉のけいれんのための足のゆっくりとした動き
• つまずきやつまずきなど、歩行やバランスの維持が困難
• 影響を受けた筋肉のけいれん
• 一般的な不器用さ

進行性の症状影響を受けた個人は歩くことがますます困難になるかもしれません。歩行を補助するために杖または同様の装置の使用が必要とされるかもしれない。場合によっては、他の症状が脚の筋力低下の進行に先行することがあります。その他の症状には以下のものがあります。

• 筋肉は手の中や脳の底に痙攣しています。
• 脚、背中、または首の痛みを伴う筋肉のけいれん
• 腕を動かしたり、髪をとかす、歯を磨くなどの作業をするのに問題がある
• 言葉を作ること（構音障害）や話すのが難しい
• 嚥下困難（嚥下困難）
• 原発性側索硬化症の経過の後半における膀胱制御の喪失

症状は徐々に悪化していきます。

診断

原発性側索硬化症についての特別な検査はありませんので、ほとんどの場合、症状の他の考えられる原因を排除した結果として診断が行われます。筋萎縮性側索硬化症（ALS、またはLou Gehrig病）がよりよく知られているため、また2つの疾患が類似の症状を示すことが多いため、PLSはALSと混同されることが多い。

処理

現時点ではPLSの治療法はありませんので、治療は障害の症状を軽減することに焦点を当てています。 PLSの治療法は以下のとおりです。

• 筋肉のけいれんを軽減するためのバクロフェンやチザニジンなどの薬
• 膀胱制御の喪失に対処するための薬物治療
• けいれんを減らし、運動性を改善し、そして歩行や食事を助けるための装置を提供するための理学療法と作業療法
• 話すのを助けるための言語療法
• 足と足の問題を緩和するための矯正器具と靴のインサート

サポート

原発性側索硬化症は進行性の身体障害および機能喪失をもたらしますが、心に影響を与えたり患者の寿命を直接短縮したりすることはありません。このため、患者さんとその家族のための痙性対麻痺財団のような支援団体は、病気の肉体的および精神的負担に適応するための鍵となります。

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• 国立神経障害脳卒中研究所。 NINDS原発性側索硬化症情報ページ。
• 痙性対麻痺財団。 PLSについて
• 痙性対麻痺財団。治療法と治療法
• まれな病気のための国家機構。原発性側索硬化症。