クロイツフェルト・ヤコブ病：それは何ですか？

クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）とは何ですか？

クロイツフェルト・ヤコブ（CROYZ-felt YAH-cob）と呼ばれる病気は、非常にまれな神経変性脳障害であり、約100万人に1人が罹患する。それはプリオン病のいくつかのタイプの一つです。

CJDはまた、伝染性海綿状脳症、vCJD、およびJacob-Creutzfeldt疾患と呼ばれることもある。

流行

米国では、年間200〜300件ほどの症例があります。発症の平均年齢は60歳です。

CJDの症状

非常に早期の症状には、うつ病様の離脱、気分の変化、人々または状況への関心の欠如が含まれる。すばやく、記憶障害、行動の変化、不調和な歩行、不安定な歩行、視力障害などの他の症状が現れます。

病気が進行していると、CJD患者は幻覚、精神病、協調の低下、不随意運動、非常に弱い腕と脚、嚥下能力と能力低下、さらには精神的障害を経験することがあります。結局、その人は昏睡状態になる可能性があります。

CJDのカテゴリー

• 散発的な
  • 散発性CJDは、この疾患のすべての症例の約85％を占める。 散発的な 明確な原因がないことを意味します。
• 遺伝性
  • 国立神経障害学研究所によると、遺伝性症例は約5％〜10％を占めています。プリオンタンパク質遺伝子は、あらゆるタイプのCJDを有する人々において異常になる。家族性の形態の患者では、タンパク質異常を引き起こすプリオンタンパク質遺伝子に突然変異が見出されている。これらの人々は、通常、プリオン病の家族歴を示す。
• 獲得しました
  • 取得したCJDには3つのタイプがあります。これらには、

1. 医原性
   1. これは、蘇生されていない器具や感染した組織移植などの医療処置によって収縮したCJDを指します。
2. クール
   1. CJDはクヌーと呼ばれるカニバリズムによって獲得することができます。これは1950年代になりました。ニュー・ギニアのパプア州の前部部族の人々は、女性と子供が死人の脳を食べることを含む葬儀が行われたため、多くの症例を発症しました。その練習が終了したので、CJDの症例は減少したが、これはCJDの潜伏期間が40年も長いと思われるため、数年を要した。
3. バリアント
   1. 変異型CJDは、感染した肉を食べることによって引き起こされると考えられており、若年者に発症する可能性があり、発症の平均年齢は28歳である。これはしばしば狂牛病またはウシ海綿状脳症と誤って呼ばれている。狂牛病は牛でのみ発生します。それがヒトに伝染すると、それは変異型CJDと呼ばれる。この種のCJDは非常にまれです。米国では3件しか報告されておらず、そのうち2件は以前に国外に出ていた人々のものである。

CJDの診断

いくつかの他の神経学的障害と同様に、CJDを診断するための簡単な試験はない。医師の第一の目標は、特に認知症のいくつかの原因が正常な水頭症およびビタミンB12欠乏症のような可逆的であるため、痴呆の原因となる可能性のある他の状態を排除することです。

CJDの可能性を決定するために、脊柱管、脳波、CT、およびMRIなどの検査を使用することができる。

診断を確定するために、外科医は検査する脳の小さな部分を取り除いて生検を行うことができます。もう一つの選択肢は死後に剖検を行うことです。生検および剖検では、外科医が脳組織を取り扱う際にCJDに感染するリスクがあります。変形CJDでは、人の扁桃腺の除去および検査の後に症例が確認されている。したがって、手術中に適切な注意を払うことが非常に重要です。

CJDとアルツハイマー病との違いは？

CJDの進行はアルツハイマー病よりもはるかに速い。 CJD患者はしばしば数週間から1年以内に死亡する。アルツハイマー病では、典型的には数年の間に緩やかな減少が見られる。

CJDの治療

現在、CJDの治療法はありませんが、いくつかの症状は薬物療法で軽減することができます。目標は、快適さと安らぎを提供することです。 CJDを治療するための薬物および可能性のある原因を特定する研究が引き続き行われています。