小児における進行性難聴

親が「進行性難聴」という言葉を聞くと、不安や不安がたくさんあります。進行性難聴とは何ですか？それは私の子供にとって何を意味するのでしょうか？最も基本的な用語では、進行性難聴とは、難聴（軽度またはその他）が診断され、それが悪化することです。聴覚の変化を言葉で表現できない可能性がある幼児では、聴覚の変化を示し、危険因子や潜在的な原因を知っていることを確認するために、観察する症状の種類について親に知らせる必要があります。子供の聴力を注意深く監視するための小児聴覚専門医。

危険因子

知られている

子供の進行性難聴のための多くの既知の危険因子が存在します。ほんの数例に、難聴の既往歴のある家族、早産、または頭や耳の奇形があります。妊娠中または出産中に母親が特定の感染症に罹患した場合、それもまた進行性難聴を引き起こす可能性があります。

新生児の聴力検査が「正常」であっても、新生児聴覚共同委員会は、進行性難聴の危険因子がわかっている新生児は3歳になる前に聴力検査を受けるべきであると勧告します。これは、赤ちゃんが、出生後に悪化した、検出不可能な軽度の難聴を経験した可能性があるためです。

未確認

進行性難聴の既知の原因であるサイトメガロウイルス（CMV）感染症で生まれた子供を対象に研究が行われました。この研究の研究者たちは、赤ちゃんが進行性難聴を発症する危険にさらされているという「警告」として役立つ可能性のある固有の要因を特定できるかどうかを知りたがっていました。

まず、研究者らは1994年から1998年の間に生まれた21人の赤ちゃんのデータを調べ、出生後の最初の1ヶ月間に尿中にCMVがどれだけ存在していたかを調べました。ほぼ2年後、同じ赤ん坊が進行性難聴を発症したかどうかを確認するために追跡調査されました。それらの赤ちゃんのうち9人は難聴を発症しました。これらの9人の赤ちゃんは、幼児の頃より多くのCMVを尿中に持っていました。研究の著者らは、結果が尿中のCMVの量と難聴の発症との間の「有意な関連」を示していると感じました。

症状

進行性難聴の子供を持つ家族は、特定の症状を指摘しています。子供の聴力図が悪化したり、子供が以前聞いたことが聞こえなかったり、子供の会話が変化したりしないようです。

原因

赤ちゃんはサイトメガロウイルスウイルスで生まれる可能性があり、これは進行性難聴を引き起こすことが知られています。小児では、コネキシン26のような遺伝的要因によっても引き起こされることがあります。コネキシン26が存在する場合、いくつかの研究で進行性難聴の症例が見つかっています。研究者らはまた、男性のPRPS1遺伝子、すなわち進行性難聴の既知のまれな原因であるDFN2に関連する遺伝子を同定しました。

その他の原因には、ペンドレッド症候群、アルポート症候群、アッシャー症候群などの特定の症候群があります。内耳の奇形などの先天的（出生時）の問題も、進行性難聴を引き起こす可能性があります。モンディニ症候群はそのような奇形の1つです。

研究

赤ちゃんの聴力低下を防ぐ方法はありますか？おそらく。 CMV感染症の新生児を対象とした2件の小規模研究では、薬物ガンシクロビルが進行性難聴を予防または軽減する可能性があることが示されています。最初の研究では9人の赤ちゃんが参加しましたが、そのうち5人はすでに難聴です。これらの赤ちゃんは、静脈内投与と経口ガンシクロビルの併用投与を受けました。その結果、2年後には、どの赤ちゃんも進行性の難聴を経験しておらず、2人の赤ちゃんが実際にある程度の聴覚を取り戻しました。

2番目の研究では、25人の新生児にガンシクロビルを6週間静脈内投与しました。生後6ヶ月で乳児の検査をしたところ、さらなる聴覚障害はありませんでした。しかし、赤ちゃんが少なくとも1歳になると、そのうち5人が進行性難聴を発症しました。研究の研究者たちは、6週間より長い治療期間がそれらの5人の赤ちゃんがより多くの難聴を持つことを妨げたかどうか疑問に思いました。

処理

進行性難聴の子供は、補聴器または人工内耳で治療することができます。

人工内耳は治療としてどのくらい効果的ですか？進行性難聴者で補聴器を使用した7人の子供を対象とした英国の研究が行われました。子供の3人は幼児として人工内耳を受け、他の4人はティーンエイジャーとして彼らを得ました。何人かの子供たちは突然のさらなる難聴を経験する前に何年もの間難聴を持っていました、一方、他は深刻な難聴に進行する難聴で生まれて、インプラントを必要としていました。移植された後、7人の若者全員は良い結果をもたらしました。この研究は、よく発達した聴覚スキルを持つ補聴器使用者である子供たちが、人工内耳で非常にうまくいく可能性を示しています。