小児および成人における心室中隔欠損

「心の穴」と呼ばれることもある心室中隔欠損（VSD）は、先天性心不全の最も一般的なものの1つです。 VSDは1,000人の出生のうち約4人に発生し、先天性心疾患全体の最大40％を占めます。 VSDは先天性心疾患のいくつかのより一般的な構成要素（ファロー四徴症など）ですが、ほとんどの場合VSDは孤立性心不全です。

VSDの重症度は人によって大きく異なります。多くの人にとって、それは経時的な観察だけを必要とする比較的小さな問題です。しかし、他では、VSDは幼児期に是正する必要がある深刻な問題です。

ほとんどの場合、VSDは人生の最初の数週間で検出されます。しかし、比較的中等度のVSDが最終的に結果を出し始める成人期までVSDは診断されないことがあります。さらに、珍しいことですが、正常な心臓を持って生まれた人は、後天性心疾患の結果として、または心臓外科手術の合併症として、成人期にVSDを発症する可能性があります。

VSDとは

通常、心臓の2つの主要なポンプ室、つまり左右の心室は、心室中隔と呼ばれる筋肉の壁によって互いに隔てられています。心室中隔欠損は、心室中隔の異常な開口部、本質的には穴です。この開口部は血液が一方の心室から他方の心室へ直接流れることを可能にする。

心臓の異常が心臓の左側と心臓の右側との間の血液の流れを可能にするとき、これは「シャント」と呼ばれる。ＶＳＤでは、左心室から右心室への血液の異常なシャント心血管系の問題の範囲を引き起こす可能性があります。

心の部屋と弁の解剖学

VSDが重要な理由

心室中隔の開口部は、血液が左右の心室の間でシャントすることを可能にする。左心室の圧力は右心室の圧力よりも高いため、VSDは「左から右へのシャント」、つまり左心室の血液の一部が右心室に流れ込むシャントを生成します。

大きなVSDは大きな左から右へのシャントを作り出します、そしてその結果として、右心室と肺循環（肺に供給する血管に送り込まれている血液）は血液で過負荷になります、そして余分な作業で "オーバーロード"。

VSDが大きい人は通常、肺の鬱血や心不全の深刻な症状を非常に早く発症するため、治療（内科的、そしておそらく外科的）が必須です。

中程度の大きさのVSDを患っている人では、症状がかなりゆっくりと、場合によっては数年間にわたって発症することがあります。これらの人々の肺循環の慢性的な過負荷は、結局固定された（永久の）肺高血圧症を引き起こすかもしれません。ですから、中等度のVSD患者を長期間にわたって慎重にモニターし、肺高血圧症の兆候が現れた場合は積極的に治療することが重要です。

小型のVSDでは、シャントがほとんどまたはまったく生じないため、肺の鬱血や心不全が生じる可能性は低いです。さらに、乳児では、小さなVSDは子供が成長するにつれて完全に閉じる可能性があります。

加えて、任意の大きさのＶＳＤは心臓内に少なくともいくらかの乱流を生じさせ、それは感染性心内膜炎の危険性を幾分増大させる。

VSDの原因は何ですか？

VSDの大多数は先天性です。それらは、胎児における心室中隔の正常な形成を完了することができないことから生じる。

VSDのリスクを高める多数の遺伝的異常が確認されています。これらの異常のいくつかは、ダウン症候群およびディジョージ症候群などの明確に定義された遺伝的状態に関連しています。

より頻繁には、VSDは両親から受け継がれていない散発的な遺伝子変異に関連しているようです。通常、特定の人のVSDは特定の遺伝的異常に起因するものではありません。

乳幼児のVSD

VSD患者の大多数は、乳児期または幼児期に、正常に発達した乳児または小児に症状が現れ始めたとき、または心雑音が検出されたときに診断されます。

VSDを持つほとんどの子供は出生時に通常発達しています。これは、VSDの存在が成長中の胎児に影響を及ぼさないためです。左右の心室内の圧力は子宮内でほぼ等しいため、出生前のVSDを横切るシャントはほとんどまたはまったくありません。

しかし、出生直後には、乳児が呼吸を始め、右側の心臓循環が低抵抗の肺血管に導かれると、心臓の右側の圧力が低下します。 VSDが存在する場合は、左から右へのシャントが開始され、VSDが十分に大きい場合は症状が現れます。

子供のVSDの症状

乳児および小児においてＶＳＤによって生じる症状は、ＶＳＤの大きさ、したがって、左心室から右心室へＶＳＤを横切ってシャントされている血液の量に関連している。

大きなVSDは多くの短絡を引き起こし、肺循環を過負荷にします。これは、新生児に頻呼吸（急速な呼吸）、発汗、栄養不良、および一般的な成長の失敗を含む問題を発生させる原因となります。乳児はまた、（血液の充血による）肥大した肝臓、速い心拍数を有することがあり、そして（呼吸の労力の増加を示す）呼吸ごとにうなり声を上げることがある。

一方、小型のVSDはほとんどの場合まったく症状を起こしません。しかし、VSDが小さいと、心臓の雑音は通常、生後1週間以内に明らかになります。実際、小さいVSDをシャントすると大きいVSDよりも血流の乱れが大きくなるため、VSDの心臓の雑音は小さいVSDのほうが大きいことがよくあります。

中程度のサイズのVSDは、これら2つの両極端の中間にある症状を引き起こします。

子供のVSDを評価する

症状のために、または心臓の雑音が検出されたために、医師がVSDが存在する可能性があると疑う場合、評価は通常かなり簡単です。心電図は急速な心拍数と心室肥大（肥厚した心筋）の徴候を示すことがあります。胸部レントゲン検査では、肺血管の血流の増加と右側心腔の肥大の兆候が見られることがあります。

しかし、心エコー図は通常VSDを確定的に明らかにし、さらに、医師が左右シャントのサイズを推定することを可能にするテストです。

子供のVSDを治療する

VSDの最適な治療法は、そのサイズ、およびそれが生み出しているシャントの程度によって異なります。

小さなシャントを作り出している小さなVSDを持つ子供では、外科的修復はお勧めできません。これらの小型VSDの大部分は生後12か月以内に自然に閉鎖し、最大60パーセントが数年以内に閉鎖します。

小型のVSDが持続しても症状が出ない場合は、小型のVSDが心血管系の問題を引き起こす可能性が非常に低いため、外科的治療は依然として推奨されません。 VSDが小さく症状がない子供は定期的に心臓専門医による評価を受けるべきです。もし彼らがこれまでに症状を発現するべきであるならば、彼らは他の潜在的な原因を探すために完全な心臓評価を必要とします。

大型または中等度のVSDの新生児は、心不全がこの初期の期間に発症する可能性が最も高いため、人生の最初の数週間は慎重な監視と観察が必要です。赤ちゃんは心不全の兆候や症状（特に頻呼吸、体重が増えない、または摂食中に発汗するなど）を注意深く観察する必要があります。

小児が心不全の兆候を示した場合は、利尿療法、正常な成長を支える栄養補助食品、インフルエンザやRSウイルスなどの感染症のリスクを下げるための予防接種などの治療を開始する必要があります。小児がこの治療に反応し、症状が回復して正常な成長が再開した場合でも、シャントのサイズを監視し、肺高血圧症の証拠を探すために、定期的な心エコー図を取得する必要があります。

小児が薬物療法に反応しない場合、または肺高血圧症が発症しているように見える場合は、VSDの外科的閉鎖を実施する必要があります。

VSDの外科的修復は、中隔欠損を閉じるためのパッチを使用して、開心術で通常行われます。 VSDを閉じるためのカテーテルベースの「低侵襲」手技が開発されているが、これは比較的高い合併症率を伴う技術的に困難な手技である。経カテーテルVSD閉鎖は一般的に観血的外科的修復の候補ではない子供のために予約されています。

外科的治療を必要とするかどうかにかかわらず、VSDで生まれた子供は、感染、定期的な医学的評価、およびスポーツへの参加に関する継続的な医学的アドバイスから保護するために生涯にわたる予防接種を必要とします。外科的パッチが使用されていない限り、現在のガイドラインはVSD患者の心内膜炎に対する抗生物質予防を推奨していません。

成人のVSD

成人の孤立性VSDはほとんどの場合、自然に閉鎖していない先天性VSDを表します。まれに、VSDは心臓手術の合併症として、または心臓発作の結果として成人でも発生する可能性があります。

心臓発作によって引き起こされる急性VSDは中隔破裂と呼ばれます。中隔破裂は、ありがたいことに非常に珍しいですが、一般的にかなりの心筋損傷を引き起こした非常に大規模な心臓発作によって引き起こされます。それは心不全の突然の徴候と症状によって明らかにされて、そして死の高い危険を持っています。

しかし、成人のVSDの大多数は先天性VSDです。

成人におけるVSDの症状

成人期まで持続するほとんどのVSDは、小児期に症状を引き起こさなかった、または最初に心不全症状（頻呼吸、呼吸困難、疲労、および/または成長の問題）を引き起こしたが、治療によって安定化した小型または中型のVSDです。

これらの症例の多くでは、子供が成長するにつれて、持続性VSDさえも小さくなり、その結果、心臓シャントの程度が減少し、症状が消えます。

しかしながら、時には、未補正のＶＳＤは、永久的な肺高血圧症を徐々に生じるのに十分なシャントを引き起こす。肺高血圧症がVSD患者に起こると、心臓の右側の圧力が上昇し、VSDを横切るシャントが実際に逆転することがあります。つまり、血液は右心室から左心室へシャントされています。

シャントが反転する状態（左から右へのシャントから右から左へのシャントへ）はアイゼンメンガー症候群と呼ばれます。アイゼンメンガー症候群はしばしばかなり悲惨な状況です。それはしばしばチアノーゼ（低い血中酸素レベルによって引き起こされる青みがかった皮膚の変色）、極端な疲労と呼吸困難、喀血（咳をする）、頭痛、失神、そして腹部の腫れを引き起こします。それは早期死亡と関連しています。この状態が発生したら、VSDを外科的に閉鎖しても効果がないだけでなく、非常に危険です。

肺高血圧症およびアイゼンメンガー症候群を回避することは、VSDを有する人々を慢性的にモニタリングすることにおける主な目的である。

成人におけるVSDの評価

子供のように、心電図、胸部X線、徹底的な心エコー検査を行うことで、VSDを検出し、そのサイズとそれが生み出すシャントの程度を判断するのに通常は十分です。

さらに、ストレステストは、欠陥が実質的な身体的限界を引き起こしているかどうかの客観的な尺度を得るためにVSDの成人でしばしば使用されます。 VSDの成人は、徐々にそして無意識に身体活動を減少させることが多く、そのため医師に運動制限を報告しません。ストレステストは医師に心血管系の健康状態をより正確に評価することを可能にし、外科的修復に対するまたは外科的修復に対する推奨を形成するのに役立ちます。

手術が検討されている場合は、冠状動脈の状態を評価し、既存の固定肺高血圧症の程度を判断するために、心臓カテーテル検査がしばしば行われます。

成人におけるVSDの治療

すでに述べたように、小児におけるＶＳＤの外科的修復は、一般に、心不全が生じたときにのみ行われ、これは治療では管理できない。子供を操作することへのこの相対的な消極的な姿勢は正当である、なぜなら子供のVSDはしばしば自然に閉じるか、または少なくとも時間が経過するにつれて実質的に小さくなるからである。

状況は大人で異なります。十分に成長した人では、VSD自体が時間とともに小さくなる可能性はありません。

VSDが小さくならないので、VSDが症状を起こしている、または臨床評価（主に心エコー図）に結果として左心室が過労しているという徴候を示している、完全に成長した人に外科的VSD修復が現在推奨される左から右へのシャント - 「心室過負荷」と呼ばれる状態。

しかし、実質的な肺高血圧症がすでに発生している場合、VSDの外科的修復はもはや安全でも効果的でもないため、肺高血圧症が発症する前に手術を行わなければなりません。生涯モニタリングがVSDで生まれた人に必要なのはこのためです。

現代の技術を用いて、VSDの外科的修復は、外科的または術後の死亡の危険性が非常に低い他の点では健康である成人において行われ得る。

VSDの修復は人々を特定の合併症に晒しますが、そのうちのいくつかは手術が行われてからずっと後に起こることがあります。これらには、残存VSD（不完全なVSD修復）、三尖弁逆流（弁機構への外科的損傷によって引き起こされる漏出性三尖弁）、および心不整脈が含まれます。

外科的修復後の遅発性不整脈は、ＰＶＣ、心室頻脈、心房細動、および（特にＶＳＤがＡＶ結節およびヒス束近くの心室中隔の高いところに位置する場合）、心臓ブロックを含み得る。

VSDの小児の場合と同様に、手術パッチが心臓に貼られていない限り、抗生物質予防はVSDの成人には推奨されません。

妊娠とVSD

小規模または外科的に修復されたVSDを持つ女性は、自分自身や自分の赤ちゃんに追加のリスクを与えることなく妊娠することができます。

比較的大きなシャントを有するVSDを有する女性、またはVSDによって引き起こされる心不全または肺高血圧症を有する女性は、妊娠に関連して実質的に高いリスクを有する。医者はこれらの女性に妊娠を完全に避けるように促します。

DipHealthからの一言

心室中隔欠損 - 心臓の中隔の開口部 - は、比較的一般的な先天性心不全です。新生児のVSDは通常時が経つにつれて小さくなる（または多くの場合、完全に閉じる）ため、VSDが重症でない限り、VSDを患う子供の手術は避けられます。大きなまたは中程度の大きさのVSDを有する成人では、VSDは時間が経っても収縮せず、重症度も低くなるため、外科的修復が通常推奨されます。