IBDと原発性硬化性胆管炎（PSC）

原発性硬化性胆管炎（PSC）は、肝臓の内側と外側の炎症と胆管の狭窄を引き起こす肝臓の病気です。それが自己免疫状態であると考えられているけれども、それがPSCの原因となっているかは定かではありません。 PSCは直接遺伝するとは考えられていませんが、遺伝的要素があると考えられています。

胆汁は脂肪の消化と肝臓からの老廃物の運搬に必要です。 PSCは瘢痕化と炎症から胆管を狭くし、胆汁が肝臓に蓄積し始め、それがそれを損傷します。この損傷は最終的に瘢痕形成および肝硬変を招き、それは肝臓がその重要な機能を果たすことを妨げる。数年間のPSCは、胆管癌と呼ばれる胆管の癌性腫瘍を引き起こす可能性があり、これは患者の10〜15％に起こる。

PSCはほとんどの場合ゆっくりと進行しますが、予測不可能で生命を脅かす可能性もあります。 PSCを患っている人は、症状を緩和し、活動的な生活を送るための治療を受けることができます。

リスクのある人口統計

ほとんどの場合、PSCの影響を受ける人々は30歳から60歳の間で、平均診断年齢は40歳です。PSCは男性でより一般的になる傾向があります。診断された人の60〜75％が男性です。概して、PSCはまれな病気です。

症状

何人かの人々は診断時あるいはその後数年間症状がない。

症状は次のとおりです。

下痢（脂肪の吸収不良による）
疲労
発熱/悪寒（胆管の感染による）
かゆみはしばしば全身に影響を与えます
黄疸（肌や目の黄ばみ）

診断

PSCは通常、ERCP（内視鏡的逆行性胆管膵管造影）と呼ばれる手技によって診断されます。ＥＲＣＰの間、医師は内視鏡を口の中に挿入し、それを食道および胃を通って胆管の管までナビゲートする。X線写真を撮ったときに現れるように染料がダクトに挿入されます。その後、X線を分析して胆管に問題があるかどうかを判断します。

ＰＳＣの診断はまた、ＡＬＫ（アルカリホスファターゼ）試験として知られる血液試験によっていくらか確認することもできるが、肯定的な結果はＰＳＣだけではなく他の多くの状態を示し得る。

肝臓生検はまた、PSCの診断を確認するため、および診断後の疾患の進行をモニターするためにも有用である。肝臓生検は局所麻酔薬を用いて外来で病院で行われます。検査を行う医師は、病理学者による検査のために針を使って肝臓組織の少量のサンプルを採取します。

トリートメント

PSCの治療に有効であることが証明されている治療法はありません。効果的な治療法を見つけるための研究が現在進行中です。治療計画は症状の緩和、病気の進行の中断、そして起こりうる合併症のモニタリングに焦点を当てています。

PSCの症状は、患者をより快適にするために治療することができます。かゆみは、Questran（コレスチラミン）またはBenadryl（ジフェンヒドラミン）で治療することができます。 PSCで起こる可能性がある再発性感染症の場合は、抗生物質が必要になることがあります。 PSCは脂肪の吸収を妨げるため、脂溶性ビタミンA、D、E、Kの欠乏症を治療するためにはサプリメントが必要になるかもしれません。この手順の間、ダクトを開いたままにするステントをダクト内に配置することができる。

PSCの進行が肝不全または持続性胆道感染症を引き起こす場合は、肝移植が必要になることがあります。肝移植はレシピエントに良質の生活の質を提供するだけでなく、約75パーセントの生存率も提供します。

医者を呼ぶとき

PSCで次の症状が発生した場合は、医師に連絡してください。

腹痛
黒または非常に暗いスツール
黄疸
100.4以上の気温
血を吐く

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ジョンズホプキンス医学。 "原発性硬化性胆管炎。"ジョンズホプキンス大学2013年。
カールセンTH、ハンプJ、ウィーンK、シュルンプE、Thorsby E、嘘BA、ブルームU、シュライバーS、Boberg KM。「炎症性腸疾患に関連する遺伝子多型は原発性硬化性胆管炎のリスクを与えない」 A m J Gastroenterol 2007年1月
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