未熟奇形腫の治療と予後

胚細胞腫瘍(頭蓋外)　原純一 (十一月 2024)

あなたが未熟奇形腫であると言われたならば、あなたはおそらく非常におびえています。これは癌を意味するだけでなく、人々が非常に若いときにこれらの腫瘍が通常発見されます。

このタイプの胚細胞腫瘍とは一体何なのか、そしてそれはどのように治療されますか？

概要

未熟奇形腫は、胚に見られる組織に似た組織でできています。彼らは非常に一般的な成熟嚢胞性奇形腫または類皮嚢胞の悪性のいとこです。未熟奇形腫が他の胚細胞腫瘍と組み合わせて発生した場合、それらは「混合型胚細胞腫瘍」と呼ばれます。

純粋な未熟奇形腫は極めてまれであり、すべての卵巣癌の約1パーセントを占めます - しかし、胚細胞腫瘍グループの中では、それは2番目に一般的な悪性腫瘍です。

未熟奇形腫の女性の年齢

20歳未満の女性では、これらの腫瘍は全卵巣悪性腫瘍の10〜20％を占めます。すべての未熟奇形腫の約半分は、10〜20歳の間でさらに早く発生する可能性があります。閉経後の女性にはめったに起こりません。

処理

未熟奇形腫の治療法には手術と化学療法の両方が含まれます。予後が良好であることから、ステージIaグレード1未熟奇形腫の患者には通常外科療法単独での治療が行われます。腫瘍の悪性度が2または3に進行した場合、または病期が1aを超えた場合は、通常化学療法が推奨されます。

未熟奇形腫の悪性度とは、未熟神経要素（胎児器官のように見える）を含む組織の割合のことです。例えば、American Cancer Societyによると、グレード1の未熟奇形腫は主に非癌性組織と顕微鏡下で見ることができる癌性組織のごくわずかな領域からなる。未熟奇形腫の病期とは、それがどの程度広がっているかを指します。病期Iの腫瘍とは、その成長が卵巣に限られていることを意味します。

外科的治療

生殖能力を維持することを望む生殖年齢の女性では、子宮および他の卵巣のみを残して、関与する卵巣の除去および外科的病期分類を行うことができる。他の卵巣が関与することはめったにありませんが、がんが拡がっていないことを確認するために、病期分類が依然として必要です。

それが広がると、それは通常、腹膜腔内の臓器の中や周囲の上皮性卵巣癌の場合と同じように起こります。それほど一般的ではありませんが、リンパ節に転移し、血流を介して肺や肝臓などの遠隔領域に転移することがあります。

化学療法

これはまれな腫瘍であるため、我々がはるかに一般的な上皮性卵巣癌について持っているものと比較して利用可能な研究データはほとんどありません。しかしながら、完了したそれらの研究は、最良の化学療法の組み合わせがBEPとVACレジメンであることを示唆しています。

これらの組み合わせの中の具体的な薬は（BEP）：

ブレオマイシン
エトポシド
シスプラチン

と（VAC）：

ビンクリスチン
アドリアマイシン
シクロホスファミド

この疾患に関する情報の多くは、精巣癌の男性患者の経験から来ています - しかし、婦人科腫瘍学グループ（GOG）は、いくつかの小規模な多施設共同試験を発表しました。現時点では、ほとんどの場合BEPレジメンが推奨される初期治療ですが、特に再発がある場合はVACレジメンも使用できます。

治療後のフォローアップ

未熟奇形腫の治療後の経過観察は通常、臨床検査、症状、およびCATスキャンなどの画像診断ツールに基づいています。これが何を意味するかというと、新しい症状がある場合や診察で何かが感じられた場合に医師がスキャンを注文することがあります。現在のところ、定期的なスキャンは推奨されておらず、信頼できる腫瘍マーカーはありません。

予後

腫瘍の悪性度は、早期疾患における最も重要な予後因子の1つです。予後とは、人が回復する可能性を意味します。言い換えれば、未熟奇形腫が進行状態にあるとしても、グレードは非常に重要です（目に見える癌のすべてを外科的に除去できると仮定して）。

すべてのステージで、グレード1の疾患の5年生存率は約82％で、グレード3の疾患が存在すると約30％に低下します。ステージ1の疾患の5年生存率は90〜95パーセントですが、進行ステージの生存率はグレード1〜2の癌では約50パーセントに低下し、腫瘍がグレード3であることが判明した場合は25パーセント以下に低下します。