白血病：症状、原因、診断、および治療

白血病は骨髄の白血球複製に影響を与える血液関連の癌のグループです。異常な細胞は健康な細胞を密集させ、それは感染と戦う能力に影響を及ぼし、血球の産生を妨げます。

病気の4つの主要な種類があります。ほとんどの場合、その原因は不明ですが、危険因子には遺伝、喫煙、放射線、および環境被ばくが含まれます。症状は非特異的で、貧血、頻繁な感染、あざ、そして体重減少を含むかもしれません。

白血病は血液検査で疑われるかもしれませんが、診断を下すにはさらなる検査が必要です。治療法は種類によって異なり、化学療法、幹細胞移植、および/またはその他の選択肢が含まれる場合があります。

急性白血病は小児期で最も一般的な癌ですが、一般的に、白血病は高齢者でより一般的です。

タイプ

白血病はまず急性または慢性に分類され、次に骨髄性またはリンパ球性に分類されます。実際には、白血病は1つまたは4つの病気ではなく、分子レベルで何百もの異なる病気で、2つの白血病はまったく同じではありません。

急性白血病対慢性白血病

急性白血病は骨髄内の未成熟細胞（骨髄芽球またはリンパ芽球）から発生します。これらの細胞は、感染を撃退することにおいて完全に成熟した細胞のようには機能しない。さらに、それらはしばしば骨髄を密集させ、赤血球、他の白血球、および血小板などの他の血球の産生を妨げる。治療をしなければ、急性白血病はしばしば非常に急速に進行します。

慢性白血病は、成熟しているが異常な白血球から生じる。これらの癌ははるかにゆっくりと成長し、血球計算が別の理由で行われたときに偶然に発見されるかもしれません。

骨髄性対リンパ球性

すべての血液細胞は造血と呼ばれるプロセスのおかげで骨髄の多能性幹細胞から派生しています。これらの細胞は、骨髄性細胞（骨髄性細胞株）またはリンパ球（リンパ性細胞株）のいずれかに分化します。骨髄細胞は、赤血球、血小板、および骨髄性白血病に見られる細胞の種類（好中球、単球など）に分化します。リンパ球はBリンパ球（B細胞）またはTリンパ球（T細胞）のいずれかに分化し、リンパ球性白血病はこれらの細胞型のいずれかで発症することがあります。

急性リンパ性白血病（ALL）

急性リンパ性白血病は急性リンパ芽球性白血病としても知られており、子供の最も一般的な癌です。 （合計で、急性白血病は小児がんの約3分の1の原因となっています。）つまり、約40％の症例が成人に発生しています。この疾患は数十年前にはほぼ普遍的に致命的でしたが、現在では診断された子供の大多数で治癒します。

慢性リンパ性白血病（CLL）

慢性リンパ性白血病は成人の最も一般的な白血病であり、症状が発現する前に診断されることがよくあります。ある意味では、それはいくつかのリンパ腫と非常によく似ており、同様の方法で治療されます。

急性骨髄性白血病（AML）

しばしば小児がんと考えられていますが、急性骨髄性白血病（急性骨髄性白血病）は実際には成人でより一般的です。実際、それはの最も一般的な形式です。 急性 これらの個人の白血病。この治療法は他の形態の白血病よりも積極的で、最初の数週間は院内治療を必要とすることがよくあります。予後を含め、多くの点で異なる急性骨髄性白血病のいくつかの異なるサブタイプがあります。

AMLの一種である急性前骨髄球性白血病は、この疾患に特異的な追加の治療薬で治療されます。それはこれらの癌の最も良い予後を持っています。

慢性骨髄性白血病（CML）

慢性骨髄性白血病（CML）は、高齢者でははるかに一般的です。 ＣＭＬは、標的療法、すなわち細胞の増殖における特異的な異常に焦点を合わせる薬物で制御することができる最初の癌である。これらの治療法は、予後をほぼ普遍的に致命的な（最終的には）致命的なものから、継続的な治療によって長期にわたって制御可能なものに変えました。しかしながら、ＣＭＬとＣＬＬの両方とも、やがて急性白血病に変わる可能性がある。

白血病とリンパ腫

白血病もリンパ腫も「血液関連がん」または「液体がん」と見なされますが、違いがあります。例外はありますが、白血病とリンパ腫の主な違いは次のとおりです。

• 原産地：白血病は骨髄で始まりますが、リンパ腫はリンパ節で始まります。
• 症状：リンパ腫は、通常、リンパ節の肥大、または体重減少、寝汗、発熱などの全身症状を呈します。白血病はしばしば、骨髄内で作られる低レベルの血球の徴候、例えば、蒼白、ふらつき、および（低赤血球数による）疲労、感染（不適切に機能する白血球による）、あざや出血（血小板数が少ないため）。
• 発生率：リンパ腫は白血病より一般的です。
• 発症年齢：ある種の白血病は小児でより一般的ですが、リンパ腫は概して成人でより一般的です。

症状

白血病の徴候や症状はしばしば非特異的であり、他の病状と共に発生することがあります。これらの症状の多くは、骨髄によって産生される血球（赤血球、白血球、血小板）の減少、または白血病に関連する白血球の過剰数に関連しています。

急性白血病の場合、症状は数日のうちに非常に急速に発生することがありますが、慢性白血病の場合、症状は数ヶ月かけて徐々に発症することがよくあります。

一般的な症状は次のとおりです。

• 疲労、脱力感、そして体調不良の一般的な感覚
• 頻繁な感染
• 骨と関節の痛み
• 原因不明の発熱
• 寝汗
• 異常なあざ
• 鼻血などの出血、歯を磨くときの出血、または激しい時期
• リンパ節の肥大
• 脾臓または肝臓の肥大

白血病の徴候と症状

原因

白血病の考えられる原因と危険因子は、病気のさまざまな形態の間で異なります。例えば、ALLは子供、特に5歳未満の子供でより一般的ですが、CLLとCMLは高齢者でより一般的です。

放射線被ばくは、よく研究されている危険因子の1つで、原爆に関連した放射線、原子力事故、医療放射線療法、さらにはCTスキャンなどの診断手技に関連した放射線さえも含むことがあります。ベンゼンなどの化学物質（塗料、溶剤、ガソリンなどに見られる）への家庭および環境のばく露も白血病と関連している。喫煙はAMLの重大な危険因子であり、そして白血病は、妊娠中に両親が喫煙した子供たちにおいてより一般的であるかもしれません。ヒトT細胞白血病ウイルス（HTLV-1）の感染も白血病の重大な危険因子ですが、米国では珍しいです。一部の病状（骨髄異形成症候群など）や以前の化学療法ではリスクが高くなります。

食生活や家庭でのラドン被ばくなど、いくつかの危険因子も調査されています。

この疾患の家族歴はCLLによるリスクを増大させるが、CMLおよびALLにはほとんど役割がないように思われる。ダウン症候群やファンコニ貧血などの一部の遺伝性症候群もリスクを高めます。

白血病の原因と危険因子

診断

白血病の診断は、全血球計算（CBC）と末梢血塗抹標本の結果に基づいて疑われることが多いですが、診断を下すには通常さらに検査が必要です。骨髄穿刺および生検は、急性白血病における芽球数の増加を探すのに役立ちます。細胞化学やフローサイトメトリーなど、得られた細胞に関する研究は、急性骨髄性白血病のサブタイプを識別するのと同様に、AMLをALLから識別するのに役立ちます。

染色体と遺伝子の研究はとても役に立ちます。細胞遺伝学（癌細胞の染色体を見る）は、白血病に共通している染色体の異常な数と特徴を見つけることができます。蛍光ｉｎ ｓｉｔｕハイブリダイゼーション（ＦＩＳＨ）およびポリメラーゼ連鎖反応（ＰＣＲ）のようなさらなる研究は、細胞遺伝学的分析単独では検出することができない遺伝子および染色体における他の異常を見出すことができる。一例は、CML患者の90％以上に見られるフィラデルフィア染色体（単純には、伸長染色体9と短縮染色体22）の存在です。

医師は白血病をどのように診断し、病期分類しますか？

処理

白血病の治療法の選択肢は病気の種類によって異なります。

急性白血病（AMLおよびALL）では、治療の主力は通常積極的な導入化学療法とそれに続くさらなる化学療法、それから維持療法または骨髄/末梢血幹細胞移植です。

化学療法は脳や脊髄にうまく浸透しないので、これらの細胞が存続し成長するのを防ぐために、ALLによる予防的治療（薬を直接脊髄液に注入する）がしばしば必要とされます。

ＣＭＬの治療は、グリベック（イマチニブ）のようなチロシンキナーゼ阻害剤（ＴＫＩ）と呼ばれる標的薬物の出現以来革命を起こしてきた。これらの薬物療法は、癌細胞の再生に関与する経路を標的とし、そしてこれらの癌の多くの増殖を停止させる。現在、第一、第二、第三世代のTKIが入手可能であるため、特定の白血病が1つの薬剤に対して耐性を示すようになったとしても、選択肢は存在します。標的療法は癌の増殖を制御しますが、癌細胞を殺すことはないため、治療は人の一生の間に必要とされることがよくあります。

CLLでは、治療は通常、病気の初期段階では必要とされず、多くの人々は定期的な血液検査で注意深い待ち時間で「治療」することができます。疾患が進行すると、単独で、またはモノクローナル抗体もしくは小分子（イブルチニブ）と組み合わせて使用​​される1つまたは複数の化学療法薬による治療が使用されます。

白血病細胞は血流中に、そしてそれ故に体中に運ばれるので、手術または放射線療法のような局所治療はめったに使用されない。人が治療に耐えられない場合、または治療にもかかわらず癌が再発する場合には、上記の治療に反応しない白血病に対して他の治療選択肢があります。

白血病の治療法の選択肢

対処

白血病に対処するための多くの側面があります。物理的には、輸血の必要性から感染の危険性に至るまでの懸念は、頻繁な診察および感染予防への注意深い注意を必要とするかもしれません。多くの人々が白血病の後、または白血病と共に、あるいは何十年も生存しているので、癌治療の晩期障害および他の生存問題への注意は非常に重要です。

感情的には、白血病は他の種類の癌と同様に多くの浮き沈みを引き起こす可能性があります。しかし、長期入院や感染リスクのため、白血病はさらに隔離される可能性があります。若い人たちにとっては、出生率への懸念も生じうる。社会的には、人間関係が変化したり、家族の摩擦が周囲の人間の調整に応じて発生することがあります。

最後に、経済的な問題から保険の問題に至るまでの実用的な問題はストレスを加えることができます。幸いなことに、白血病の治療中に発生する複雑な問題を解決するのに役立つ多くの組織があります。

あなたの最高の人生を送り、白血病に対処する

防止

白血病を予防することは必ずしも可能ではありませんが、リスクを減らすことができるかもしれないいくつかの方法があります。多くの癌と同様に、果物や野菜が豊富な食事を食べたり、健康的な体重を維持することが役に立つかもしれません。

家庭や職場で化学物質を認識することも重要です。多くの人々が農薬曝露を職業上の危険性と考えている一方で、家庭用農薬（ペットノミの首輪、家庭用および庭の雑草殺し、さらにはシラミを治療するための薬さえ）は白血病に関与しています。ベンゼンは白血病に関連した発がん物質として知られており、多くの塗料、ワニス、接着剤、その他の家庭用および自動車用製品に含まれています。

最近、診断手技に関連する不要な医療用放射線を減らすことに注意が向けられている。ほとんどの場合、これらのテストの利点がリスクを上回るでしょうが、同じ放射線リスクを持たない可能性がある他のテストまたは手順を検討し、テストが本当に必要であることを確認することが重要です。

喫煙した場合は、喫煙がAMLの症例の約20パーセントの原因であると考えられているため、禁煙が重要です。親の喫煙も小児白血病と関連しています。

どうやって白血病のリスクを下げることができますか？

DipHealthからの一言

白血病は多くの点で固形腫瘍と異なり、この疾患に直面していない人は多くの課題を認識できないかもしれません。白血病は明らかにスプリントではなくマラソンですが、治療法は多くの癌よりも攻撃的である可能性があります。 CMLのようないくつかの白血病では、治療は一生を通じて続けられます。人々が「いつ治療を終えるのですか」などの質問をするとイライラすることができます。病気についてできる限り学び、サポートグループやオンラインコミュニティを通じて他の人々とつながることは、特別な課題を理解している他の人々からサポートを得ることと、利用可能な急速に変化する治療選択肢に遅れないことの両方にとって非常に役立ちます。

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• 国立がん研究所。白血病 - 医療専門家版。
• アメリカ国立医学図書館。 Medline Plus白血病。 04/27/18を更新しました。
• 疾病管理予防センター。白血病。 06/12/18を更新しました。