耳のミクロチア変形概要

ミクロチアは、6,000〜12,000人の出産に1回起こる耳の奇形です。外耳の欠けている部分から外耳が完全に欠如している部分までの範囲で、数度のミクロティアがあります。小頭症がある場合、通常は外耳道がありません。これは閉鎖と呼ばれます。

小頭症および閉鎖症の小児は通常正常な感音難聴および中等度から重度の伝導性難聴を有する。これは、子供の内耳が正常（正常な感音状態）であることを意味しますが、外耳道がないため、音が外耳道を介して内耳に「伝わる」方法はありません。外耳障害または中耳障害のために難聴が発生した場合、これは伝導性難聴と呼ばれます。内耳障害のために難聴が発生した場合、これは感音難聴と呼ばれます。

小頭症は、虚血または発症中の血流低下によって引き起こされ得ると考えられている。

幸いなことに、内耳（聴覚器官と平衡器官の位置）は、外耳と中耳とは異なる時間に形成されます。その結果、内耳は、小頭症の子供でも正常なレベルで機能します。腎臓は耳とほぼ同じ時期に発症するため、出産後に退院する前に評価が行われるのが一般的です。ミクロチアは、日本人およびナバホ系アメリカ人インディアンでより一般的であり、男性でもより一般的です。片方の耳だけが罹患している場合、罹患しているのはより一般的には正しい耳です。時間の約10％、両方の耳が関与しています。この状態が将来の妊娠で再発する可能性は6％未満です。

最優先事項は子供の聴力をテストすることです。すべての場合において、脳の発達と発話の発達を最大化するために、子供に最大の音声入力を与えることは緊急です。赤ちゃんが少し年上のときに行動聴覚検査と一緒に、BAER（脳聴覚誘発反応）検査が推奨されます。 CT（コンピューター断層撮影）スキャンも骨構造と中耳と内耳の解剖学的構造を決定するために行われます。

小頭症の両親は子供の状態を罪悪感を持っている傾向があります。それは親のせいではありません！

家族歴を評価するために遺伝学の専門家に会うことは重要です。小頭症の子供たちの中には、ゴールデンハール症候群、トレハーコリンズ症候群、片側顔面神経膠症（顔の片側の構造の発達不足）などの他の症状を持つ人もいます。子供たちは同様に中耳の異常を持つことができます。歯の異常や顎の異常もまた小頭症と関連している可能性があります。

小頭症および閉鎖症の子供の聴覚状態を助けるためのさまざまな選択肢があります。

骨固定補聴器（BAHA）は、聴覚を改善するための外耳道手術の選択肢です。

この状態にはばらつきがあるため、治療計画は子供ごとに異なります。学際的なチームは、子供に最もよく調整されたケアを与えるために一緒に働く必要があるでしょう。このチームは、耳鼻咽喉科医（耳、鼻、喉のスペシャリスト）、整形外科医、聴覚学者（聴覚スペシャリスト）、遺伝学スペシャリスト、歯科医、言語療法士、そして小児科医または小児科医の実務家で構成されます。場合によっては、ソーシャルワーカーや心理学者がこの状況に対処して決断を下す上で家族を支援することができます。

片方の耳に影響がなく、よく聴こえている場合でも、骨伝導補聴器を使って聴覚刺激を与え、患側の聴覚脳発達を促進することをお勧めします。子供が手術のために十分に年をとるまで、骨伝導補聴器はヘッドバンドのようなストラップで身に着けることができます。

ビデオクリップ：6ヶ月の男の子、右側の小耳症と閉鎖症。右耳にはっきりとした音が聞こえます。彼の態度の変化は、彼が彼の右耳にはっきりした音を聞き始めたという2番目のことを示しています。

通常、耳の再建手術が行われる場合、子供は約4〜10歳になります。外耳は典型的には再建され、時には肋骨の一部を用いて耳の構造を形成する。この外耳は、外耳道を作成するための第二段階手術の前に数ヶ月の間治癒することが許可されています。

子供たちが中耳の欠陥もある場合（Treacher-Collins症候群など）、外耳道の再建手術は聴力を改善しないかもしれません。選択肢は、中耳に問題があるが、無傷の内耳および脳に対する神経構造を有する子供にとって理想的な骨固定補聴器であり得る。