マントル細胞リンパ腫について知っておくべきこと

リンパ腫は、リンパ球から発生する多くの関連する種類の癌の総称です。リンパ腫の2つの主要なカテゴリーは、ホジキンリンパ腫（HL）と非ホジキンリンパ腫（NHL）です。

マントル細胞リンパ腫（MCL）は、NHLのさまざまなサブタイプの1つです。より具体的には、それはＢリンパ球から生じる非ホジキンリンパ腫である。

MCL統計

それは比較的まれです - 米国では、非ホジキンリンパ腫の約6パーセントがMCLです。
それは女性より男性に影響を与える傾向があります。
それは50歳以上の人々に影響を与える傾向があり、平均診断年齢は60年代半ばです。

症状

症状は他の多くの種類のNHLの症状と似ていますが、最も一般的な症状は 1つ以上の痛みのない腫脹したリンパ節.
寝汗、発熱、意図しない体重減少などの一般的な症状も考えられます。
MCLは腸に広がることがあり、これが起こると、下痢や腹痛などの症状を引き起こすことがあります。

ステージングと評価

CancerResearchUKによると、MCLは顕微鏡下では低悪性度リンパ腫のように見え、低悪性度リンパ腫は正常細胞によく似た細胞を持っています。しかし、MCLはより急速に増殖している高悪性度リンパ腫のように振る舞う可能性があります。リンパ腫細胞は、診断時にリンパ節、骨髄、脾臓に広がることがあります。

治療と転帰

他の薬剤と組み合わせた化学療法がMCLの治療に使用されます。多数の化学療法とリツキシマブ（リツキサン）の併用療法が用いられています。ボルテゾミブ（ベルケイド）は、再発性疾患を有する患者を治療するために使用されてもよく、併用療法において未治療の患者に対して承認されている。イブルチニブ（Imbruvica）は再発MCL患者に承認されています。

早期に診断されない限り、治癒はまれです. 治療の目的は、病気をできるだけ長く抑えることです。しかしながら、ＭＣＬは治療における潜在的な改善を研究するための多くの進行中の臨床試験の主題である。

なぜそれはマントル細胞リンパ腫と呼ばれるのですか？

マントルという言葉を聞いたとき、おそらく、家族写真やチョッキが保管される傾向がある暖炉の上の棚のことを思い浮かべてください。マントル細胞リンパ腫の「マントル」は別の定義に基づいています。1つはマントやショールのことです。「重い霧が森林に覆われた斜面を覆い隠した」のように、それは動詞、隠蔽または封筒にすることもできます。

マントル細胞リンパ腫の「マントル」とは、当初は悪性腫瘍に主に関与していると考えられていた細胞の位置を意味します。マントル細胞リンパ腫は、リンパ節濾胞の胚帯 - 胚中心と呼ばれるものを囲み包み込む細胞と関連していました。これについては次のセクションで詳しく説明します。

マントル細胞リンパ腫という用語は、1990年代に遺伝子再配列を伴う特定のリンパ腫のセットを指すように作られました。そして今日では、一部のマントル細胞リンパ腫のみが広範で広範な癌性「マントル」を有すると考えられています。 MCLは実際には顕微鏡下でさまざまな外観を持つことができますが、卵胞のマントルゾーンの関与は名前の由来を説明しています。

卵胞とマントル

この一番上に表示されている画像は、光学顕微鏡を使用して低倍率で見たときの、断面図、またはリンパ節全体の単一のスライスです。このスライスは染色されてスライドガラスに貼り付けられているので、さまざまな種類のセルと、それらがノード内でどのように編成されているかがわかります。

あなたがリンパ節 - 特にリンパ節の周辺に向かって - を研究しているのを見るのを見る黒い円または楕円は、卵胞と呼ばれます。卵胞はリンパ節に形成され、それらは体の他の部分のリンパ組織にも形成されます。上の画像の多数の卵胞のそれぞれは、白血球の一種であるB細胞、またはBリンパ球でいっぱいです。これらのB細胞がどこにあるかによって内に卵胞で、彼らはわずかに異なる仕事を持っているかもしれません。

卵胞をよく見ると、それらのいくつかが卵胞であることがわかります。中心部が薄く、外側が濃い紫色。より明るい中心は卵胞の胚中心として知られているのに対し、より暗い外側はマントルとして知られています。

B細胞は成熟し、バクテリアなどの侵入物上の「タグ」や抗原に結合する抗体を作ることができます。淡い胚中心には、侵入者の抗原を標的とする抗体を作るために活発に成長しているB細胞がありますが、より暗いマントルゾーンは、静止しているB細胞と過去の侵入者に遭遇する抗原の「記憶」を持つB細胞で構成されます。

MCLは、リンパ節濾胞の外縁部（マントルゾーン）のBリンパ球が形質転換した、または悪性になったときに起こります。形質転換されたBリンパ球は制御されずに増殖し、その結果リンパ腫細胞が蓄積し、それがリンパ節の肥大を引き起こします。

_{非ホジキンリンパ腫、James O. Armitage編、Bertrand Coiffier。 Lippincott Williams&Wilkins、2009年11月1日。}