骨髄腫の種類を理解する

【多発性骨髄腫⑦】薬剤について～作用機序と注意すべき副作用～　柴山浩彦 (十一月 2024)

骨髄腫と多発性骨髄腫は同じ病気を指します。骨髄腫にはさまざまな種類があり、これらの骨髄腫の種類は疾患の活動性に基づいて決定されるだけでなく、異常に産生されている抗体または免疫グロブリンタンパク質の種類によっても決定されます。

骨髄腫が最初に診断された時点では、何らかの症状がある場合とない場合があります。人々は、症状がないことから緊急治療が必要な合併症を伴う重度の症状があることまで、さまざまです。

骨髄腫の1つの特定の種類 - 意義不明の単クローン性免疫グロブリン血症（MGUS） - は低レベルで余分な抗体を産生するが、そうするなしで臓器の重大な問題。それは活発な骨髄腫に発展することができます、しかし、それがそうするとき、それは通常ゆっくりと進行します。 MGUSを患っている人全員が骨髄腫を発症するわけではありません。 MGUSは良性の症状ですが、多発性骨髄腫への転換のリスクを年間約1.5％の割合で担います。

MGUS

MGUSと骨髄腫には2つの大きな違いがあります。

癌または他の疾患が異常なレベルの抗体タンパク質の産生を引き起こす場合、そのタンパク質はパラタンパク質と呼ばれる。 MGUSは、このパラタンパク質の量がMGUSで30 g / L（<3 g / dL）未満であるという点で骨髄腫とは異なります。

2. MGUSでは、問題のある細胞、すなわち形質細胞は骨髄腫のように骨髄に広がることはありません。 MUGUSプラズマ細胞では1 10％以上骨髄検査における合計の

癒しの骨髄腫

骨髄腫は、患者が無関係なものについて評価されているときに、日常的な血液検査によって発見されることがよくあります。くすぶり型または無痛性の骨髄腫は、徐々に進行する初期の病気です。骨髄中の抗体産生形質細胞および／または高レベルのＭタンパク質のレベルが存在してもよいが、骨または腎臓への有意な損傷はまだない。

くすぶっている無症候性骨髄腫

1.パラプロテインの量が30 g / L（<3 g / dL）を超えている。

プラズマセルは 10パーセント以上骨髄検査について

くすぶり型骨髄腫と本格的な多発性骨髄腫の主な違いは、骨髄腫関連の臓器または組織障害がないことです。

多発性骨髄腫

症候性または活動性骨髄腫は、骨髄内の形質細胞数の増加、血液または尿中のMタンパク質の検出、そしてその結果として生じる臓器障害を引き起こします。多発性骨髄腫は治療が必要です。多発性骨髄腫の場合には、癌性細胞が単一の骨に集まり、形質細胞腫と呼ばれる腫瘍を形成します。

多発性骨髄腫の徴候や症状はさまざまです。

特に脊椎や胸部の骨の痛み
吐き気、便秘、食欲不振、体重減少
精神的なかすみ、混乱、疲労
頻繁な感染症と発熱
足の脱力感またはしびれ
過度ののどの渇き、頻尿

症候性骨髄腫は、血液中に見られる免疫グロブリンタンパク質の種類によってさらに分類されます。免疫グロブリンは、重鎖と軽鎖と呼ばれるさまざまな部分を含みます。抗体は、それらが含む重鎖部分のタイプ（G、A、M、D、またはE）によって命名されます。

骨髄腫で最も一般的なMタンパク質はIgGタイプです。
それほど一般的ではないのがIgA骨髄腫です。
IgDおよびIgE骨髄腫は非常に珍しいです。
IgMの過剰産生は、Waldenstromのマクログロブリン血症と呼ばれるまれな状態です。

いくつかの種類の骨髄腫は、軽鎖のみの不完全な免疫グロブリンを産生します。これらは軽鎖骨髄腫と呼ばれます。軽鎖タンパク質は、Bence-Jonesタンパク質とも呼ばれます。 Bence-Jonesタンパク質が尿中にあると、それらは腎臓に蓄積して損傷を引き起こします。

癌性細胞が重鎖のみを過剰生産するいくつかのまれな疾患もあります。これらは重鎖病と呼ばれ、骨髄腫と特徴を共有することも共有しないこともあります。骨髄腫の約1パーセントがと呼ばれています非分泌型骨髄腫。これらの患者では、Mタンパク質または軽鎖の産生は、血液または尿中に検出されるのに十分ではありません。これらの患者の病気を特定するには特別な検査が必要です。