腹膜癌：症状、原因、診断、および治療

腹膜がん、または「原発性腹膜がん」はまれながんであり、100万人中約6人に発生します。 （対照的に、上皮性卵巣癌は100万人のうちおよそ120人に発生します）。しかし、進行性漿液性卵巣癌と診断されたかなりの数の女性（最大15％）が実際に腹膜癌にかかっていると考えられているので、正確な数を推定するのは困難です。多くの点で、腹膜がんは上皮性卵巣がんに似ていて、似たような症状を引き起こし、顕微鏡下で似たように見え、そして同じ種類の治療に反応します。

早期の症状の欠如のために、原発性腹膜癌はしばしば病気の進行段階で診断されます。それは腹部と骨盤内の血管とリンパ管の両方の豊富さのために早く広がる傾向があります。

腹膜

腹膜は、消化管、肝臓、および生殖器官を覆う、腹部および骨盤腔の器官を覆う二層膜です。それは上皮細胞で構成されており、臓器を囲むサランラップに似た外観をしています。これらの膜と膜の間の少量の液体が臓器を保護し、それらがくっつくことなく互いに自由に動くことを可能にします。

他の種類の癌が腹膜に拡がることがありますが、腹膜癌が始まります 内に 腹膜を構成する細胞（それが呼ばれる理由 一次 腹膜がん）。それは腹腔内または骨盤腔内のどこにでも起こり得、そしてそれが広がるとき、それはしばしば腹部および骨盤内臓の表面に広がる。

原発性腹膜がんと卵巣がん

原発性腹膜癌と上皮性卵巣癌の間には、最も一般的な症状や使用される治療法など、多くの類似点があります。腹部（腹膜）の裏地と卵巣の表面は、胎児の発育において同じ組織に由来する。

腹膜癌を引き起こす腹膜細胞は、実際には、発生中に腹部に残った残りの卵巣細胞であり得ると考えられる人もいます。上皮性卵巣癌はより一般的であり、より多くの研究が行われているので、癌間のこれらの類似性は治療計画において有用である。

腹膜がんと卵巣がんは似ていますが、重要な違いもあります。腹膜がんと診断された人は、卵巣がんの人よりも年上になる傾向があります。治療法（下記）に関しては、減量手術が成功する可能性は腹膜癌のほうが大きいですが、全体的な生存率はより悪いです。これは、2種類の癌の間に腫瘍生物学に違いがあることを示唆しています。

症状

卵巣癌が病気の初期段階での症状の欠如のために「サイレントキラー」として知られているように、腹膜癌を持つ人々はしばしば病気がかなり進行するまでほとんど症状がありません。症状が発生すると、それらはしばしばあいまいで非特異的であり、腹部の腫れ、びまん性の腹痛、頻尿、そして食事時の満腹感といった症状を伴います。他の症状としては、腸の変化（より頻繁には便秘）、異常な膣出血、腹部腫瘤、または意図しない体重減少があります。

疾患が進行するにつれて、体液が腹部に蓄積し（腹水）、腹部の不快感、悪心および嘔吐、ならびに腹部の圧力が肺を上方に押すことによる息切れを引き起こし得る。疲労も一般的です。

腹膜がんの合併症には、腸閉塞（時にはストーマ、または腸と体の外側との間の穴）、尿路閉塞（腫瘍による尿管の閉塞による）、時にはステントまたは腎瘻造設術チューブが必要となる場合があります（腎臓から体外へのチューブ）

原因とリスク要因

腹膜癌の原因は正確にはわかっていませんが、腹膜細胞の一連の変異が制御不能な増殖をもたらしたときにプロセスが始まります。

腹膜がんは女性ではるかに一般的であり、卵巣がんの危険因子と同様の危険因子があります。これらの年齢には、60歳以上であると診断されたほとんどの人が乳がんの既往歴、ホルモン補充療法の使用（併用およびエストロゲンのみのタイプ）、子宮内膜症の既往歴、および肥満が含まれます。腰より下のタルクの使用もリスクの増加と関連しています。

これとは対照的に、病気を発症するリスクが平均よりも低いリスクに関連する要因があります。これらには経口避妊薬の使用（リスクの減少は中止されてから30年続くことがあります）、卵管結紮、特に35歳以前の出産、および母乳育児が含まれます。すべてではないがいくつかの研究は、アスピリンおよびAdvil（イブプロフェン）などの非ステロイド系抗炎症薬の使用がリスクを減らす可能性があることを示唆している。

述べたように、卵巣癌の家族歴またはBRCA遺伝子変異のために、卵管および卵巣を除去する予防的手術（子宮摘出術および卵管卵巣摘出術）を受ける人もいます。これにより上皮性卵巣癌のリスクが最大90パーセント減少する可能性がありますが、腹膜癌のリスクは残ります。

遺伝学

卵巣癌、卵管癌、または腹膜癌の家族歴はリスクを高め、これらの癌の約10％が遺伝性であると考えられています。リンチ症候群（遺伝性非ポリポーシス大腸癌）などの特定の遺伝的症候群、またはBRCA遺伝子変異を有することはリスクを増大させる。BRCA遺伝子突然変異を有する女性は、たとえ彼らの卵巣が予防的に切除されたとしても、腹膜癌を発症する危険性がおよそ5パーセントあります。

診断

現在、原発性腹膜がんの早期発見に有効であることが判明したスクリーニング検査は、この疾患を発症するリスクが高い人にとってもありません。

症状に耳を傾け、身体検査を行った後、診断を考慮するときに医師が注文することができるテストがいくつかあります。

血液検査

血液検査CA-125は、腹膜癌患者で上昇する可能性がある腫瘍マーカーです。とは言っても、CA-125のレベルは、骨盤感染症から妊娠まで、さまざまな状態で上昇する可能性があり、癌の存在下でも正常なレベルである可能性があります。 OVA1テストと呼ばれるもう1つのテストは、手術前に卵巣癌または腹膜癌の可能性を予測するために使用されます。検定では、5つのバイオマーカーを組み合わせて確率を推定します。

イメージングテスト

画像検査は腹膜癌の症状を評価するのに役立ちます。超音波検査（経膣超音波検査）がよく行われる最初の検査です。腹部と骨盤のCTスキャン、またはMRIも役に立つかもしれません。さらに、上部および／または下部ＧＩシリーズを注文することができる。

生検と腹腔鏡

ほとんどの場合、生検は診断を確定または反論するために必要です。生検は腹腔鏡検査、腹部にいくつかの小さな切開を入れ、腹部や骨盤から組織サンプルを採取するための器具を挿入する低侵襲的処置で行われることがよくあります。

腹腔鏡検査も治療についての重要な情報を与えるかもしれません。 2018年の研究では、腹腔鏡検査は、最適な細胞減少手術に対して誰が良い反応を示しそうかを決定するのに非常に敏感であることがわかりました（下記参照）。この手術は非常に大きな手術であるため、腹腔鏡検査は、誰がこの手術を受けるべきか、そしてリスクの方が利益を上回る可能性があるのか​​を判断するのに非常に役立ちます。

腹水症がある場合は、穿刺と呼ばれる処置を行い、体液の一部を排出して呼吸を助けます。癌細胞の存在を探すために、この液体を顕微鏡で調べることもできます。

鑑別診断

原発性腹膜癌を模倣することができる状態がいくつかあります。これらの中には、異なる種類の卵巣癌、腹部膿瘍、嚢胞性体液、胆汁、またはリンパ液のほか、他の種類の癌からの腹膜への転移が含まれます。

ステージング

1〜4の段階に分けられる多くの癌とは異なり、原発性腹膜癌は「初期段階」を持ちません。症状や所見に関係なく、この疾患は診断時に常にステージ3またはステージ4です。病期3の疾患では、がんが骨盤外または腹部背面付近のリンパ節（後腹膜リンパ節）に拡がっていることがあります。 4期の腹膜癌では、腫瘍は通常、肝臓などの腹部の臓器、または肺などの体の他の部位に拡がっています（転移しています）。

処理

腹膜がんの治療法は、がんの位置、がんの病期、および人の健康状態など、さまざまな要因によって異なります。オプションは次のとおりです。

手術

手術を受ける人には、婦人科腫瘍専門医として知られる専門医が手術を行うことをお勧めします。外科手術が一般外科医または婦人科医によって行われる場合よりも、これらの下位専門家によって手術が行われる場合の方が転帰が良いことが研究によりわかっています。卵巣癌と腹膜癌の女性の治療経験のある婦人科腫瘍専門医を見つけることも重要です。

最も頻繁に行われる手術は、細胞減少手術または減量手術として知られているタイプの探索的手術です。目標は最適な量の癌を除去することですが、癌をすべて除去することは不可能な場合が多いです。

この手術では、外科医が子宮（子宮摘出術）、卵管と卵巣の両方（両側卵管卵巣摘出術）、および腹膜内のがんの主な位置を切除します。大網、腸を囲む組織の脂肪層も除去されることがあります（卵巣摘出術）。がんの部位と程度によっては、近くのリンパ節や虫垂も除去されることがあります。 （腹膜自体を除去することはできません。）腹膜がんは腹部に広範囲に広がることがあり、多くの場合腫瘍の多くの領域が除去されます。

細胞減少手術は、他の種類の癌に精通している人にとっては混乱を招くことがあります。たとえば、肺がんや乳がんを手術で完全に取り除くことができない場合、手術を行っても生存期間は改善されません（しかし、痛みや合併症は増加します）。

対照的に、腹膜癌および卵巣癌では、癌のすべてではないが多くを除去すると生存率が改善するように思われる。存在する腫瘍の量を減らすことによって、腹部に小さな腫瘍しかない場合にはより効果的に作用するため、化学療法はより効果的になります。

細胞減少手術の目的は、通常、癌の完全な切除ではなく、むしろ「最適な」腫瘍の切除です。最適な細胞縮小手術では、直径1センチメートル（約1/2インチ）を超える癌の腹部の部分は残っていません。化学療法は手術中またはその後に行われることがあります。

化学療法

化学療法は、手術中または手術後の腹膜癌に対して一般的に使用されているか、または広範囲に及ぶ腫瘍に対して単独で使用されています。化学療法は静脈内投与するか、代わりに腹腔内に直接注射することができます（腹腔内化学療法）。

かなりユニークな治療法が腹膜癌に役立つことが証明されています。この手技では、手術中（術中）または手術後（温熱腹腔内化学療法）に温熱化学療法薬を腹部に注射します。加熱腹腔内化学療法では、化学療法薬は腹部に注射される前に華氏107.6度まで加熱されます。熱は癌細胞を死滅させる可能性があり、化学療法をより効果的にするようです。それは最も頻繁に細胞減少手術が進行した腹膜癌で完了した直後に使用されます。

ターゲット療法

標的薬は癌細胞の増殖に関与する特定の経路を標的とする薬です。アバスチン（ベバシズマブ）は2016年に化学療法と併用することが承認されました（続いてアバスチンのみ）。リンパルザ（オラパリブ）は、BRCA遺伝子変異を有する女性に使用されることがあります。薬Tarceva（エルロチニブ）も一部の人々に効果的かもしれません。さらに、いくつかの原発性腹膜癌は、いくつかの乳癌と同様に、HER2を過剰発現し（陽性であり）、これらはHER2標的治療に反応し得る。

放射線

放射線は腹膜がんではめったに使用されませんが、時にはがんの孤立した領域に役立つことがあります。

臨床試験

現在、腹膜癌を治療するための新しい方法を評価するいくつかの臨床試験が進行中です。これらには、他の標的療法や免疫療​​法薬を研究する研究が含まれます。簡単に癌と戦うためにあなた自身の免疫システムを利用することによって異なる方法で働く薬。

支持療法/緩和ケア

残念なことに、ほとんどの人が腹膜がんと診断されているのは、進行期に入った後と治癒が不可能なときだけです。それでも、根治的治療が推奨されないとしても（多くの場合、結果は改善されませんが副作用が増加します）、生活の質を改善するためにできることはたくさんあります。

穿刺術（皮膚から腹腔内に針を挿入して体液を排出する）は、呼吸を改善することがあります。栄養面の相談は、癌に関連する食欲不振を助長する可能性があり、おそらく（確かではないが）癌悪液質のリスクを減らすことになります。

この癌は非常に不快になる可能性があるので疼痛管理は重要であり、悪心の管理もまた生活の質を改善することができる。代替治療法が癌の治療に効果的であることはわかっていませんが、癌や癌治療に関連する症状に人々が対処するのを助けるかもしれません。ヨガ、瞑想、マッサージ、鍼治療などの統合療法は、より大きながんセンターの多くで行われています。

予後

腹膜癌の予後は一般的に不良ですが、この疾患から完全寛解した症例が報告されています。生存率を調べた研究はほとんどありませんが、生存率の向上に関連したいくつかの要因があります。これらには、リンパ節にがんが存在しないこと、最適または完全な細胞減少手術、および温熱腹腔内化学療法の使用が含まれます。

対処

あらゆる癌に対処することは困難であり、そして通常の問題に加えられているのは、多くの人々が腹膜癌について聞いたことがないということです。特にあなたが他の種類の癌（乳癌など）を持つ人々に提供される支援を見るとき、これは非常に孤立していると感じることができます。しかし、この疾患は比較的まれであるため、コミュニティで腹膜がんのサポートグループを見つけることはほとんどありませんが、必要に応じて昼夜を問わずに連絡できるオンラインの腹膜がんコミュニティがあります。

原発性腹膜癌財団は情報を提供し、腹膜癌を持つ人々が互いにコミュニケーションをとることができるオンラインフォーラムを持っています。腹膜癌患者のために特別にデザインされたFacebookグループもいくつかあります。

これらの資料に加えて、卵巣癌を代表する癌組織、およびさまざまな形態の癌を持つ人々を支援する組織もまた、支援の源となるかもしれません。 CancerCareのように、癌を持つ人々の友人や家族にもサポートグループやコミュニティを提供しています。

DipHealthからの一言

癌の診断は恐ろしいことですが、腹膜癌はまれであり、病気の進行段階で最も頻繁に見られることを考えると、これは特に困難な場合があります。あなたがあなたの癌について学び始めるとき、あなたは落胆するかもしれません。

結局のところ、穏やかな進歩を遂げた何年にもわたって、進行がんに対する治療法の選択肢が大幅に改善されていることを覚えておくとよいでしょう。しかし、腹膜がんが治癒しない場合でも、がんに関連する症状の管理も飛躍的に向上しており、多くの人々はこの病気に対処しながら快適で充実した生活を送ることができます。

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• 国立がん研究所。卵巣上皮、卵管、および原発性腹膜癌治療（PDQ）：医療専門家版。 05/16/18を更新しました。
• Ａｎｄｉｋｙａｎ、Ｖ．、Ｋｉｍ、Ａ．、Ｇｒｅｔｚ、Ｈ。卵巣癌、卵管癌、または原発性腹膜癌のための原発性細胞減少手術を受けている患者において最適な細胞減少を達成する可能性を決定するための腹腔鏡評価。 アメリカ臨床腫瘍学会誌 。 2018年4月5日（Epubより先に印刷）。
• Ｇａｏ、Ｂ．、Ｌｉｎｄｅｍａｎｎ、Ｋ．、Ａｎｄｅｒｓｏｎ、Ｌ。漿液性卵巣癌および原発性腹膜癌臨床病理学的特徴、分子サブタイプおよび治療転帰の比較分析 婦人科腫瘍。 2016. 142(3):458-464.