自己免疫性内耳疾患に関連する難聴

自己免疫性内耳疾患はまれな症状で、耳を傾ける能力が急速に低下したり、めまいやバランスの崩れなどの症状が現れることがあります。

内耳自己免疫疾患とは何ですか？

内耳に影響を与える自己免疫疾患はすべて十分に理解されているわけではないが、それらは一般に、未知の理由で内耳を構成する構造を攻撃し始める免疫系の構成要素（免疫細胞または抗体）を含む。これがどのように発生するかについてはいくつかの理論がありますが、これは通常、次のような他の共存する自己免疫疾患に関連して発生します。

• アレルギー（ほとんどの場合、食品関連）
• コーガン症候群
• 全身性エリテマトーデス（一般的だと考えられていますが、難聴もこの病気の治療に用いられる薬物療法の副作用に関連している可能性があります）
• シェーグレン症候群（ドライアイ症候群とも呼ばれる）
• 慢性関節リウマチ（物議をかもしている）
• 強直性脊椎炎
• 潰瘍性大腸炎
• 多発性血管炎を伴う肉芽腫症
• 強皮症
• 乾癬性関節炎
• ベーチェット病
• 再発性多発性軟骨炎（共通）
• 結節性多発動脈炎

いくつかの感染症も自己免疫性難聴に関連しています。これらが含まれます：

• ライム病
• 梅毒

これらの病気は、抗体産生の増加とそれに続くそれらの抗体による内耳の攻撃に関連すると考えられています。その他の考えられる原因または関連する状態は次のとおりです。

• 心的外傷後水腫（頭部外傷後に起こるまれな状態）
• 外科的外傷または側頭骨外傷
• メニエール病

自己免疫疾患によって引き起こされる難聴は、症例の約1パーセントを占める難聴の比較的まれな原因です。

自己免疫性内耳疾患の症状

自己免疫性内耳疾患の最も特徴的な症状は突然の難聴です。これは通常両方の耳に（両側性に）起こります。この急速な難聴は通常感音性として分類され、めまいやバランスの崩れなどの前庭症状を伴うことがよくあります。難聴は通常、数ヶ月の期間にわたって発生します。

自己免疫性内耳疾患の診断

自己免疫性内耳疾患の症状がある場合は、この診断を確定するのを助けるためにあなたの医者は複数のテストの組み合わせを使用することがあります。これはあなたの医師が注文することを選択するかもしれないテストのいくつかです：

• 根底にある自己免疫疾患（ANA、赤血球沈降速度、リウマチ因子、ヒト白血球抗原、C反応性タンパク質）の確認または排除に役立つ血液検査。
• その他の血液検査には、抗蝸牛抗体検査、リンパ球形質転換アッセイ、ライム力価などがあります。
• 聴力検査、ABR、耳音響放射検査、ECOG（electrocochleography）などのさまざまな聴力検査。
• あなたの医者はまた免疫抑制薬か副腎皮質ステロイドを試すことを選ぶかもしれず、あなたがそれに反応するかどうかを確かめます。肯定的な反応は、自己免疫性内耳疾患の診断を確認するのに役立ちます。しかし、あなたが薬に反応しないならば、それはあなたが自己免疫性内耳疾患を持っていないということを必ずしも意味しません。
• ロータリーチェアテスト：このテストは、めまいやバランスの問題が前庭系や体の他の部分から生じているかどうかを判断するのに役立ちます。

上記の試験はいずれも自己免疫性内耳疾患に特異的なものではありませんが、関連する症状を除外または確認するのに役立ちます。診断は、症状、病歴、健康診断中の医師の所見、および関連するテスト結果の組み合わせに基づいています。

自己免疫性内耳疾患の治療

多くの場合、最初の治療はプレドニゾン、デキサメタゾン、さらにはアルドステロンなどの経口ステロイド薬です。彼らは通常約1ヶ月間使用されます。ステロイドは通常、糖尿病、消化性潰瘍、緑内障、または高血圧の人には使用されません。ステロイドは時間の約60パーセント有効です。ステロイドは突然中断されるべきではなく、むしろゆっくりと漸減するべきです。

経口ステロイドは何人かの人々に重大な副作用を引き起こす場合があります。この理由で、あなたの医者はあなたの内耳に直接ステロイドを入れることを選ぶかもしれません（薬物を投与するこの方法は経鼓室と呼ばれます）。これは、局所麻酔薬を用いて、または必要に応じて全身麻酔下の病院または手術センターで行うことができる、鼓膜に行われる小さな外科的切開（鼓膜切開術と呼ばれる）を伴う。鼓膜切開チューブは通常、切開部を開いた状態に保ち、治療を一定期間継続できるように配置されます。この手順は比較的単純で、一般的にそれほど苦痛はありません。一旦チューブが取り除かれると、切開はそれ自身でかなり早く治癒するでしょう。

あなたがステロイド療法の候補ではない場合、またはステロイド療法があなたのために効かない場合、あなたの医者は別の薬を選ぶかもしれません。

メトトレキサートやシクロホスファミドなどの細胞毒性薬は、ステロイドが効かなくなったり、選択肢になったりしない場合に自己免疫性内耳疾患を治療するのに効果的である可能性がありますが、副作用がそれらの使用を制限する場合があります。メトトレキサートは、他の細胞毒性薬よりも副作用が少ないとされているので、通常使用され、副作用が発生したとき、彼らは通常軽度で可逆的です。

メトトレキサートおよびシクロホスファミドの副作用には、貧血、血小板減少症、腎臓または肝臓への毒性、不妊または骨髄抑制が含まれることがあります。これらの薬を服用している間、あなたの健康は医師によって厳密に監視されるべきであり、あなたの腎臓または肝臓の機能を監視するための日常的な血液検査が必要かもしれません。メトトレキサートによる治療の成功率は約69パーセントです。

あなたの医師が試してみることを選択するかもしれない他の薬が含まれます：

• エタネルセプト（腫瘍壊死因子拮抗薬）
• N-アセチルシステイン

これらの薬の効果を証明する研究は非常に限られているのであなたの医者は他の治療が失敗した場合にのみそれらを試すことを選択するかもしれません。

さらに研究する必要があるもう一つの可能​​な治療は血漿交換療法です。プラズマフェレーシスは、内耳を攻撃していると考えられている免疫系の成分（抗原、抗体など）を取り除くために人の血液を濾過するプロセスです。除去された免疫系の物質は、通常の生理食塩水またはアルブミンと呼ばれるタンパク質（あるいはその両方）に置き換えられます。この治療法は費用がかかる可能性があり、第一選択治療として使用されることはまずありません。

使用される治療法にかかわらず、研究は早く治療が開始されるほどそれがより効果的である可能性が高いことを示しました。このため、自己免疫性内耳疾患の症状がある場合は、直ちに医師の診察を受けてください。