肝腎症候群について知る必要があるすべて

概要

人間の臓器は自らの責任を単独では実行しません。彼らは互いに通信します。彼らはお互いに依存しています。臓器の機能を理解するには、他の臓器の役割も理解する必要があります。人体は本当に複雑なオーケストラのようです。個々のミュージシャンをただ聴くだけでは、シンフォニーに感謝しないかもしれません。この重要な概念を理解すると、ある臓器の機能に関する問題が他の臓器に悪影響を及ぼす可能性があることを理解するのが容易になります。

肝腎症候群（HRS）の定義

その用語が示唆するように、「肝臓」という用語は肝臓に関連し、「腎臓」は腎臓を指す。したがって、肝腎症候群は、肝疾患が腎臓病を引き起こす、または極端な場合には完全な腎不全を引き起こす状態を意味します。

しかし、なぜ肝腎症候群について知る必要があるのでしょうか。肝疾患はかなり一般的なものです（B型またはC型肝炎、アルコールなどと考えてください）。そして肝疾患の世界では、肝腎症候群は珍しい状態ではありません。事実、ある統計によると、肝硬変（瘢痕化、縮小した肝臓）および腹水症（進行性肝疾患で起こる腹部の体液貯留）を有する患者の40％が5年以内に肝腎症候群を発症する。

危険因子

肝腎症候群の発症要因は、常にある種の肝疾患です。これは、肝炎（B型またはC型肝炎のようなウイルス、薬、自己免疫疾患など）から肝内の腫瘍、肝硬変、あるいは肝機能の急速な低下に関連する最も恐ろしい形の肝疾患まで、あらゆるものです。劇症肝不全と呼ばれる。これらの状態の全ては、肝腎患者において様々なレベルの重症度の腎臓病および腎不全を誘発する可能性がある。

しかしながら、肝疾患のために誰かが腎不全を発症する可能性を著しく増加させる、いくつかの明確に特定されたそして特定の危険因子があります。

自発性細菌性腹膜炎（SBP）と呼ばれる腹腔内感染症（肝硬変の人にも起こることがあります）
例えば食道に膨らんでいる血管からの肝硬変患者によく見られる腸への出血（食道静脈瘤）

肝硬変や体液過剰の患者に与えられる水の丸薬（フロセミドやスピロノラクトンのような利尿薬）は肝腎症候群を促進しません（彼らは他の方法で腎臓を傷つけることができますが）。

病気の進行

肝疾患が腎臓機能の問題を引き起こすメカニズムは、腎臓から腹部臓器の他の部分への血液供給の「転換」（いわゆる「転換」）に関連すると考えられています。内臓循環 ').

任意の臓器への血液供給を決定する1つの主な要因は、その臓器に流れる血液が遭遇する抵抗です。したがって、物理学の法則に基づいて、血管が狭ければ狭いほど、血流に対する抵抗が高くなります。.

例として、あなたが2つの異なる庭のホースを通して同じ量の圧力（人間の体内では心臓によって生成される）を使って水を送り出そうとしていると想像してください。両方のホースに同じサイズ/口径のルーメンがあると、同量の水が流れることになります。それでは、これらのホースのうちの1本が他よりも大幅に太い（口径が大きい）場合、どうなりますか？まあ、水がそこで遭遇するより少ない抵抗のために、より多くの水がより広いホースを優先的に通って流れるでしょう。

同様に、肝腎症候群の場合、腹部内臓循環における特定の血管の拡大（拡張）転用腎臓（血管が狭窄する）から血液を遠ざける。これは必ずしも明確な線形ステップで進行するわけではありませんが、理解のために、これをどのようにマップするかを次に示します。

ステップ1 - 最初のトリガーはと呼ばれるものです 門脈圧亢進症 （胃、脾臓、膵臓、腸から血液を排出する特定の静脈の血圧の上昇）、これは進行性肝疾患患者に一般的です。これは、「一酸化窒素」と呼ばれる化学物質の生成のために内臓血管を拡張させることによって腹部臓器循環の血流を変化させます。これは血管自体によって作り出され、科学者がViagraのような薬を作るために利用したのと同じ化学物質です。
ステップ2 - 上記の血管が拡張している間（それゆえ、優先的により多くの血液が流れるようになるまで）、腎臓には収縮し始める血管があります（したがって血液供給が減少します）。このための詳細なメカニズムはこの記事の範囲を超えていますが、それはいわゆるレニン - アンジオテンシンシステムの活性化に関連すると考えられています。

その後、これらの血流の変化は最高潮に達し、腎臓機能の比較的急速な低下を引き起こす。

診断

肝腎症候群の診断は簡単な血液検査ではありません。通常、医師は除外の診断。言い換えれば、そうでなければ説明されていない腎不全を呈している肝臓病患者の臨床像を典型的に見るであろう。診断の前提条件は、腎不全が他の原因（脱水症、NSAID疼痛薬のような腎臓を傷つける可能性のある薬の効果、B型またはC型肝炎ウイルスの免疫効果、自己免疫）の結果ではない病気、閉塞など）その条件が満たされると、我々は特定の臨床的特徴とテストを調べることによって腎臓機能の低下を確かめることから始めます：

腎臓濾過率（GFR）の低下に関連した血中クレアチニン濃度の上昇
排尿量を減らす
尿中に存在する低レベルのナトリウム
腎超音波、必ずしも何かを示すわけではないが、肝腎症候群を有すると推定される患者における腎不全の他の原因を除外することができる
尿中の血液やタンパク質の検査。存在しない/最小レベルは肝腎症候群の診断を支持する
治療に対する反応も診断のための遡及的「代理試験」として使用される。言い換えれば、腎機能が「水分補給」（患者に静脈内輸液またはアルブミンのタンパク質注入を与えることを含むことがある）の後に著しく改善するならば、それは肝腎症候群である可能性が低いです。実際、これらの保存療法に対する耐性は、通常、肝腎症候群が存在することについての疑いを呼び起こすでしょう。

進行した肝疾患や肝硬変の患者さんでは、腎不全の診断でさえ必ずしも直接的ではないかもしれないことを強調したいと思います。これは、腎機能、血清クレアチニンレベルを評価するために私たちが頼っている最も一般的なテストは、そもそも肝硬変患者でそれほど上昇しないかもしれないからです。したがって、血清クレアチニンレベルを見るだけでは、腎不全の重症度を過小評価することになるため、診断医を誤解させる可能性があります。したがって、24時間尿クレアチニンクリアランスのような他の検査が腎不全のレベルを支持または反論するために必要かもしれません。

タイプ

上記の基準を使用して診断が確認されたら、医師は肝腎症候群をタイプIまたはタイプIIに分類します。違いは病気の重症度と経過にあります。 I型はより重症の種類で、2週間以内に腎機能が急速かつ深く（50％以上）低下することに関連しています。

処理

肝腎症候群は肝疾患（門脈圧亢進症が病原体である）によって引き起こされることを理解したので、根底にある肝疾患の治療が最優先事項であり治療の最重要事項である理由を理解するのは簡単です。残念ながら、それは必ずしも可能ではありません。実際、治療法が存在しないか、または劇症肝不全の場合のように、治療法（肝移植以外）が効果を発揮しない可能性がある場合もあります。最後に、時間の要因があります。特にType-I HRSでは。それゆえ、肝疾患は治療可能であるかもしれないが、急速に失敗する腎臓を有する患者においてその治療を待つことは不可能かもしれない。その場合、薬と透析が必要になります。ここに私達が持っているいくつかの選択肢があります：

近年、テルリプレシンと呼ばれる新しい薬の役割についていくつかの良い証拠がありました。残念なことに、それは米国では容易に入手できないが、その使用は肝腎症候群治療のために世界中のほとんどで推奨されている。私たちがここで得るのは、ノルエピネフリンと呼ばれる薬（ショックで血圧が過度に低い人の血圧を上げるためにICUで使われる一般的な薬）、あるいは3つの薬を含む「カクテルレジメン」です。オクトレオチド、ミドドリンおよびアルブミン（血中に存在する主要なタンパク質）と呼ばれます。
これらの薬が効かない場合は、TIPS（transjugular intrahepatic portosystemic shunt）配置と呼ばれる介入処置が有益な場合がありますが、それ自体に問題があります。
最後に、すべてが失敗し、腎臓が回復しない場合は、肝疾患が明確に対処されるまで透析は「ブリッジ療法」として必要かもしれません。

通常、上記の薬が2週間以内に効かない場合、治療は無益と考えられ、死亡の危険性が急激に高まります。

防止

場合によります。患者が肝腎症候群の急所（前述の高リスク患者の項で説明）として認識されている合併症を伴う既知の肝疾患を患っている場合、特定の予防療法が有効である可能性があります。例えば、腹水症（腹水症と呼ばれる）がある肝硬変患者は、ノルフロキサシンと呼ばれる抗生物質の恩恵を受けるかもしれません。患者はアルブミンの静脈内補給からも恩恵を受ける可能性があります。