免疫系が血小板を攻撃するとき

血小板減少症專題 - 廖崇瑜血液及血液腫瘤科醫生@FindDoc.com (十一月 2024)

定義

免疫性血小板減少症（ITP）は、以前は特発性血小板減少性紫斑病と呼ばれていましたが、体の免疫系が血小板を攻撃して破壊し、血小板数が低下する状態（血小板減少症）です。血小板は血液を凝固させるのに必要とされます、そして、あなたが十分に持っていないならば、あなたは出血を経験するかもしれません。

ITPの症状

ITPの症状は、血小板数が少ないために出血するリスクが高いことに関連しています。しかし、多くのITP患者は症状がありません。

鼻血
歯茎からの出血
尿や便中の血液
月経過多として知られる過度の月経出血
点状出血 - これらの小さな赤い点は発疹に似ているかもしれませんが、実際には皮膚の下の少量の出血です。
あざは簡単です - あざは大きく、皮膚の下に感じることができるかもしれません
紫斑として知られている口の中の血液の膨れ

ITPの原因

一般的に、あなたの体は血小板に付着する抗体を作り、そしてそれらを破壊のために印を付けるので、あなたの血小板数はITPで下がります。これらの血小板が脾臓（血液を濾過する腹部の器官）を通って流れると、これらの抗体を認識して血小板を破壊します。血小板の産生も減少するかもしれません。 ITPは通常、刺激的なイベントの後に発生します。時々、あなたの医師はこのイベントが何であるかを判断できないかもしれません。

ウイルス： 子供では、ITPはしばしばウイルス感染によって引き起こされます。ウイルス感染は通常、ITP発症の数週間前に起こります。免疫系が抗体をウイルス感染と戦うようにする一方で、それは誤って血小板に付着する抗体も作ります。
予防接種： ITPはMMR（はしか、おたふく風邪、風疹）ワクチンの投与と関連しています。通常、ワクチン接種後6週間以内に発症します。これは、10万回のMMR予防接種が行われるごとに2.6のケースが発生するというまれなイベントであることを認識することが重要です。はしかや風疹の感染がある場合、このリスクはITPを発症するリスクよりも小さいです。これらの症例では重度の出血はまれで、90％以上の人が6ヵ月以内にITPを解決します。
自己免疫疾患： ITPは自己免疫疾患と見なされ、ループスや関節リウマチのような他の自己免疫疾患と関連しています。 ITPは、これらの病状のうちの1つの最初の発表かもしれません。

ITPの診断

貧血や好中球減少症などの他の血液障害と同様に、ITPは完全血球計算（CBC）で識別されます。 ITPの診断テストはありません。これは除外の診断です。つまり、他の原因は除外されています。一般に、ITPでは血小板数のみが減少します。白血球数とヘモグロビンは正常です。あなたの医療提供者は、血小板の数は減少しているが正常に見えることを確認するために顕微鏡下で血小板の検査（末梢血塗抹標本と呼ばれる）を受けることがあります。精査の最中に、あなたは癌または他の血小板数減少の理由を排除するための他の検査を受けるかもしれませんが、これは常に必要というわけではありません。あなたのITPが自己免疫疾患に続発すると考えられているなら、あなたはこれのために特別にテストしなければならないかもしれません。

ITPの治療

現在、ＩＴＰの治療は特定の血小板数よりもむしろ出血症状の存在に依存している。治療の目的は、出血を止めること、または血小板数を「安全な」範囲にすることです。技術的には「治療」ではありませんが、ITP患者はアスピリンやイブプロフェンを含む薬を服用しないでください。これらの薬は血小板の機能を低下させるからです。

観察： 現在出血症状がないのであれば、医師は薬を飲まずに注意深く見守ることを選択するかもしれません。
ステロイド： メチルプレドニゾロンやプレドニゾンなどのステロイドは、世界中でITPを治療するために使用される最も一般的な薬です。ステロイドは脾臓の血小板の破壊を減らします。ステロイドは非常に効果的ですが、血小板数を増やすには1週間以上かかることがあります。
IVIG： 静脈内免疫グロブリン（IVIG）は、lTPの一般的な治療法です。血小板数の急激な増加が必要な出血患者に一般的に使用されます。それは数時間にわたる静脈内（IV）注入として投与されます。
WinRho： WinRhoは特定の血液型を持つ人々の血小板数を増やすために使用できるIV薬です。それはIVIGより速い注入です。
血小板輸血：血小板輸血は、ITP患者に常に役立つわけではありませんが、手術を受ける必要がある場合など、特定の状況で使用されることがあります。

あなたのITPが持続し、初期治療に反応しない場合、医師は以下のような他の治療を推奨するかもしれません：

脾臓摘出術： ITPでは血小板は脾臓で破壊されます。脾臓を摘出することで、血小板の平均寿命を延ばすことができます。脾臓を摘出することを決定する前に、利益とリスクを比較検討する必要があります。
リツキシマブ: リツキシマブはモノクローナル抗体と呼ばれる薬です。この薬は、B細胞と呼ばれる血小板に対する抗体を産生する白血球を破壊するのに役立ちます。希望はあなたの体が新しいB細胞を作り出すとき、血小板に対する抗体をもう作らないということです。
トロンボポエチンアゴニスト： 最新の治療法のいくつかはトロンボポエチン（TPO）アゴニストです。これらの薬はeltrombopag（経口）またはromiplostim（皮下）です。彼らはより多くの血小板を作るためにあなたの骨髄を刺激します。