濾胞性リンパ腫の概要
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濾胞性リンパ腫 (十一月 2024)
濾胞性リンパ腫は、非ホジキンリンパ腫(NHL)の一般的なタイプです。それは通常、白血球の一種であるB細胞(Bリンパ球)から生じる成長の遅いリンパ腫です。
濾胞性リンパ腫はまた 怠惰な または 低品位 その挙動 - 遅い成長 - とそれが顕微鏡下でどのように見えるか - の両方の観点から、その悪性度の高いリンパ腫は、高悪性度の悪性腫瘍よりも異常が少ない(分化している)。
危険因子
卵胞はあらゆる年齢の人に影響を与える可能性がありますが、それでも高齢者で最も一般的です。診断時の平均年齢は55歳前後で、男性と女性に等しく影響します。
有病率
濾胞性リンパ腫は、最も一般的なタイプの成長の遅いリンパ腫であり、米国では毎年約15,000人が診断されています。
兆候と症状
濾胞性リンパ腫の外観はしばしば微妙で、長い間気づかれないことがありますマイナーな警告サイン。症状は次のとおりです。
- リンパ節の肥大 - 身体のある部位のリンパ節の腫れは、濾胞性リンパ腫の最も一般的な症状です。これらの結節は、頸部、脇の下、または鼠径部に感じられるか、または体の他の部位(胸部の縦隔リンパ節、腹部の後腹膜リンパ節など)での画像検査で注目されることがあります。 (リンパ節学習センターでは、リンパ節の機能と位置についてさらに詳しく説明しています。)
- 原因不明の発熱(FUO) - 明らかな原因なしに連続した3日以上連続して存在する高温(100.4°Fまたは38℃を超える)は、リンパ腫の症状である可能性があります。診断されていない感染症に関連するのではなく、FUOは中枢体温を上昇させる癌自体に関連する化学的シグナル伝達経路によって引き起こされると考えられています。
- 意図しない体重減少 - 説明できない体重減少は、6ヶ月以内に体重が5〜10パーセント減少することです(150ポンドの人では7.5〜15ポンド)。
- 寝汗 - 寝汗は、ほてりや発汗とは異なり、文字通りびしょぬれになり、寝具や寝具を交換する必要があるという点で、時には何度か夜間に起こります。
- 倦怠感 - がんの倦怠感は、「おやすみなさいの睡眠」や一杯のコーヒーでは改善しないという点で、「通常の倦怠感」とはしばしば異なります。
- 息切れ
- 全般的なかゆみ - かゆみは体のすべてに発生する傾向があり、非常に激しい場合があります。
リンパ腫のB症状には3つの主要な症状があり、がんがどのように進行し治療に反応するかを予測するのに役立ちます。
- 熱
- 意図しない体重減少
- びしょぬれの寝汗
診断
濾胞性リンパ腫は通常リンパ節生検と診断されます。これは、外科的生検(頸部などの触診可能な結節を伴う)またはコア針生検(身体のより深い結節に対する)として行われ得る。
罹患した結節の少量のサンプルを採取し、病理学者によって顕微鏡下で検査します。罹患結節の特徴はリンパ腫の存在を示唆している。顕微鏡下での外観に加えて、リンパ腫CD腫瘍マーカーをチェックし、非ホジキンリンパ腫のタイプを決定するために免疫組織化学検査が行われます。
それが「濾胞性」リンパ腫と呼ばれる理由
ほとんどのリンパ腫と同様に、濾胞性リンパ腫は主にリンパ節に発症します。このリンパ腫の影響を受けているリンパ節が顕微鏡下で見られると、それらは「卵胞」と呼ばれる丸い構造を示します。したがって、リンパ腫は濾胞性リンパ腫と呼ばれます。
診断後のテスト
上記の生検関連検査に加えて、濾胞性リンパ腫が最初に診断されたときには通常、他の多くの検査が必要です。これらは医者が病気の正確な範囲とどの器官が冒されているかを見ることを可能にします。血液検査、CTスキャン、骨髄検査が通常必要です。
例えば、CTスキャンの結果が不明である場合、より最近の研究はまた、濾胞性リンパ腫をモニターするためのPET / CTスキャンの有用性を調査した。 PET − CTでは、CTスキャンの前に放射性タグ(18 F−フルオロデオキシグルコース)が患者に注入され、放射性グルコースを取り込むと活性疾患領域が明るくなる。これは、CTスキャンのように見えることがある瘢痕組織の領域から癌の活動領域を区別するのを助けます。
ステージ
濾胞性リンパ腫の病期は、疾患が拡大している程度を示しており、最良の治療法を選択し、そして疾患の予後を推定する上で重要です。リンパ腫は、リンパ節だけでなく骨髄を含む体内の他の臓器にも拡がります。リンパ腫には以下の4つの病期があります。
- I期 - リンパ節(またはリンパ構造)が1つだけ関与しています。
- II期 - 2つ以上のリンパ節(またはリンパ構造)が関与しますが、横隔膜の片側(上または下)にのみ存在します。
- III期 - 横隔膜の両側のリンパ節(または構造)が関与しています。
- IV期 - リンパ腫は骨髄やリンパ節やリンパ構造以外の組織や臓器に存在します。
数に加えて、リンパ腫はまたAまたはBの指定を与えられ、AはB症状がないことを意味し、Bはリンパ腫のB症状の存在を示す(症状のところで上記に列挙)。
進行
濾胞性リンパ腫は通常、成長が遅い疾患であり、診断される前に体内の長期間にわたって見過ごされがちです。症状は微妙なので、診断が下される前に病気が進行することが多く、ほとんどの人はリンパ腫がステージIIIまたはIVのときに診断されます。
しかし、病気のより進行した段階でさえ、診断時に生命を直接脅かすことは通常ありません。この疾患は、「衰弱しつつある」経過をたどる傾向があり、数年間で何度も再燃して退行することを意味します。いずれの治療法も進行期に治癒するものではないとしても、多くの患者は治療を受けて8〜10年以上生存している。
変換
濾胞性リンパ腫は、くすぶっている病気から活発に進行性の病気へ、ある時期にしばしば移行します。これは変換と呼ばれます。形質転換は全ての細胞において、または癌の特定の部分においてのみ起こり得る。 Bの症状があると、近い将来に腫瘍が変化する可能性が高まります。濾胞性リンパ腫が「形質転換」した後、それはしばしばびまん性大細胞型B細胞リンパ腫と同様に治療されます。
原因
リスクの増加に関連するリスク要因がいくつかありますが、リンパ腫の原因が何であるかはわかりません。リンパ腫、特に濾胞性リンパ腫(FL)に関連するいくつかの危険因子には以下が含まれます:
- 果物や野菜の少ない食事
- 低レベルの身体活動
- 喫煙 - 他の非ホジキンリンパ腫とは異なり、FLのリスクは喫煙者の方が高くなります。
- アルコール摂取 - アルコールの使用はどちらの方向にもリスクに影響を及ぼす可能性があります。少量のワインはわずかに低いリスクと関連しており、より高い毎日の量のアルコールはリスクの増大と関連しています。
- 年齢(上記のように、FLは年齢とともに増加します)
- 肥満
- 免疫抑制
- 農薬、工業用溶剤、および炭化水素への環境曝露
- 遺伝的感受性は、場合によっては寄与する可能性があります。
- 他の種類の非ホジキンリンパ腫とは異なり、FLはエプスタイン - バーウイルス感染、H.pyloriとは関連がありません。
- 紫外線への曝露は 減った リスク。 (ビタミンDはFLに対して保護的な役割を果たす可能性があります)。
処理
濾胞性リンパ腫にはいくつかの治療法の選択肢がありますが、がんの病期、その悪性度(グレード)、その他の病状、一般的な健康状態、そして過去に受けた治療法に最も適した選択肢があります。初期段階の疾患では、放射線療法だけで必要なことがすべてあります。進行期の病気では、以下の薬がよく併用されます(下記の併用療法を参照)。オプションは次のとおりです。
待って見て - 濾胞性リンパ腫が症状を引き起こさないのであれば、用心深い待機が選択の「治療」かもしれません。注意深い経過観察では、がんが進行し始めたときに治療を開始できるように、検査と画像検査で綿密に監視されます。このアプローチを使用しても生存率は変わらないことがわかっていますが、これは恐ろしいことに思えます。
放射線療法 - I期の濾胞性リンパ腫の場合、放射線療法が唯一の必要な療法であり、そしてこの病気を治療することがあります。関与する放射線療法(IFRT)がしばしば用いられる放射線療法です。拡張フィールド放射線療法とは対照的に、IFRTは患部組織のみに放射線を照射し、健康な組織を節約します。 (放射線療法は二次がんの危険性があり、これによりその危険性が低下します。)
化学療法 - 化学療法がよく用いられます。それはしばしば併用療法の一部として使用されます(下記参照)。
ターゲット療法 - 標的療法は、癌細胞または腫瘍増殖に関与するシグナル伝達経路を直接標的とする薬を使用します。モノクローナル抗体リツキサン(リツキシマブ)は化学療法と一緒に使用されることが多く(併用療法を参照)、生存率に大きな違いをもたらしました。リツキシマブなどのモノクローナル抗体は、リンパ腫細胞に存在する特定のマーカー(CDマーカー)に結合するように設計された人工の抗体です。リツキシマブとガジバ(オビヌツズマブ)の両方がCD20腫瘍マーカーを攻撃する。
トレアンダ(ベンダムスチン)も無増悪生存期間を延ばすことがわかっていますが、副作用の発生率が高くなっています。ガジバ(オビヌツズマブ)とベンダムスチンは、リツキシマブに反応しない人に有効な場合があります。
放射線免疫療法 - 放射免疫療法は、薬(通常はモノクローナル抗体)を放射線の粒子と組み合わせて、薬ががん細胞に正確に放射線を照射できるようにする治療法です。一例は、ゼバリン(イットリウム-90イブリツモマブチウキセタン)である。
臨床試験 - 免疫療法薬Keytruda(pembrolizumab)、幹細胞移植などを含む、多くの薬や手順が現在臨床試験で研究されています。リンパ腫の研究における最近の発見のいくつかを紹介します。
併用療法
初期または濾胞性リンパ腫が進行したときの両方に使用できる併用療法がいくつかあります。これらが含まれます:
- R-ベンダムスチン(リツキシマブとベンダムスチン) - この組み合わせは、副作用が少ない(末梢神経障害と脱毛が少ない)ようです。
- トレアンダ(ベンダムスチン)一人で
- リツキシマブ単独
- R-CHOP(リツキシマブ、シクロホスファミド、ドキソルビシン、ビンクリスチン、プレドニゾン)
- R-CVP(リツキシマブ、シクロホスファミド、ビンクリスチン、プレドニゾン)
- フルダラ(フルダラビン)とリツキシマブ
- リツキシマブの有無にかかわらず、Zydelig(idelalisib)
- リツキシマブ併用または非併用のレブリミド(レナリドマイド)
メンテナンス療法 - 濾胞性リンパ腫が反応した場合は、リツキシマブなどの標的治療を数年間継続して寛解を延長させることがあります。
副作用
あなたの治療の副作用はあなたが受ける特定の治療に依存します。リツキシマブなどの標的治療では、最も一般的な副作用はリツキシマブ注入中のアレルギー反応です。その他の副作用には、血球数の減少や咳や鼻汁などがあります。
予後
濾胞性リンパ腫が早期に発見された場合は、放射線療法で治癒することがあります。まだ病気のより進行した段階でも、人々は治療で何年も生き残ることができます。あなたの特定の予後についての考えを得るために、濾胞性リンパ腫国際予後指数またはFLIPIと呼ばれるツールが時々使用されます。この指数は、いくつかの異なる要因を考慮して、疾患の10年生存率を推定する数を提供します。
癌の予後に影響を与える多くの異なる要因があり、時には人々が予想よりはるかに長生きする、あるいはその逆のことを覚えておいてください。タバコの使用、肥満、アルコールの使用は生存率の低下と関連していることを私たちは知っています。したがって、健康的なライフスタイルは非常に重要です。
対処
リンパ腫の治療法は急速に変化しています。がんについてできる限り学ぶことが重要です。あなたの癌をオンラインで調査するためのこれらの助言をチェックしなさい。自分たちの癌について教育を受けた人々は、統制力が強化され、権限が与えられるだけでなく、より良い結果が得られる可能性があるとの研究結果があります。
助けを求め、他の人に助けてもらいましょう。サポートグループやオンラインリンパ腫サポートコミュニティに参加することを検討してください。どんなにあなたの友人や家族を愛していても、あなたがいるのと同じ課題に直面している他の人たちと話すのは貴重なことです。
とりわけ、濾胞性リンパ腫などの癌の治療において著しい進歩が見られていることを忘れないでください。がん患者としてあなた自身の支持者となり、これらの発見について学びましょう。多くの希望があります。
介護
あなたの愛する人が何を経験しているのか疑問に思っているならば、あなたは質問をしたときに癌生存者が言ったことを調べたいかもしれません。濾胞性リンパ腫は、成長が遅い癌であるため、何年もの間存在します。言い換えれば、それはマラソンでありスプリントではありません。あなたが癌を患っている愛する人の世話をしているときに自分の世話をする方法を学ぶために少し時間をかけてください。