Klippel-Trenaunay-Weber症候群について

Klippel Trenaunay Syndrome 静脉畸形综合征（非常稀有的疾病）（長生學見證系列）Longevitology (十一月 2024)

Klippel-Trenaunay-Weber症候群（KTW）は、Parkes-Weber症候群としても知られ、出生時に見られる血管障害です。それが遺伝的に受け継がれているように思われないので研究者はなぜそれが起こるのかわかりません。 Klippel-Trenaunay-Weber症候群は男性と女性の両方に発症します。発生頻度が正確にわかっているわけではありません。

症状

KTW症候群の症状は以下のとおりです。

皮膚の下の小さな血管によって引き起こされる大きなポートワインの染みのしるし（通常、最初に気付く症状）。それは、濃い赤、紫、起立している、または容易に出血する隆起があるかもしれません。ほとんどの場合、ポートワインのしみが大きく、KTW症候群は通常脚に影響を与えるため（他の部分の3倍の可能性があります）、例えば、臀部や腰からつま先まで体の患部を覆うようにします。
血管腫 - 血管の異常な塊
静脈瘤
動静脈奇形（AVM）と呼ばれる血管のもつれ

影響を受けた足の軟部組織と骨の過度の成長

血管の問題や異常増殖は、出血、痛み、皮膚感染症（蜂巣炎）、血栓（脚の血行を遮断したり、体の他の部位に移動して損傷を引き起こす可能性があります）を引き起こします。 Klippel-Trenaunay-Weber症候群を患っている人はそれぞれ自分のやり方で罹患しており、経験した問題はごくわずかな不快感から重度の無力化までしかないかもしれません。

同様の症状を示す2つの血管障害は、クリッペル - トレノーネー症候群とスタージ - ウェーバー症候群です。どちらもポートワインのしみと血管の奇形を引き起こします。しかし、Klippel-Trenaunay症候群とは異なり、Parkes-Weber症候群およびSturge-Weber症候群はAVMを含み、より困難な症状を伴うより重症である可能性が高いです。

診断

Klippel-Trenaunay-Weber症候群の症状は出生時に見られます。診断は症状、特にポートワインのしみの存在と軟部組織または骨の過剰な成長に基づいています。 CTスキャンとMRIは、症候群の程度を判断するのに役立ちます。

処理

KTW症候群の治療は症状に焦点を当てています。多くの人々は、痛みや腫れを減らす弾性圧縮ストッキングなどの簡単な治療法によって助けられています。レーザー療法はポートワインのしみを減らすか、または除去できます。大きな血管腫を取り除いたり、大きく成長した足から余分な組織を取り除いたりするために手術が必要になることがあります。まれに、血栓または重度の過成長のために、患部を切断する必要がある場合があります。

衰弱させ痛みを伴うが、クリペル - トレノーネ - ウェーバー症候群を患う多くの人々はほとんど治療をしなくてもうまくいく。手術は重症の場合にのみ必要です。