鉄の過負荷とは何ですか？ - 原因と治療

多発性輸血は、白血病、リンパ腫、骨髄腫の患者さんにとっては当たり前のことです。輸血は、血球数を改善し、貧血の徴候や症状（疲労、霧の思考、息切れ、脱力感など）を治療するために使用されます。しかし、経時的な複数回の輸血は鉄分の過負荷を引き起こす可能性があります - 未治療の場合、心臓や肝臓に損傷を与える可能性がある状態です。

それがどのように起こるか

鉄は私たちの体に非常に重要な役割を果たしています。それは、細胞が分裂するときのDNAの合成や、肺から私たちの細胞や組織への酸素の輸送など、多くの生物学的プロセスに関与しています。私たちが食物を通して摂取する鉄は、一般にトランスフェリンと呼ばれるタンパク質に結合し、私たちの血漿中を循環します。

ほとんどの場合、この鉄はヘモグロビンを形成するために使用されます。ヘモグロビンは、赤血球の中の物質で、呼吸している酸素を組織の中に運びます。残りの鉄は、将来の使用のために肝臓に貯蔵されています。

皮膚細胞の脱落などの通常のプロセスでは一部の鉄が失われますが、人体には過剰な鉄を意図的に除去または排出する機能はありません。身体の最大鉄貯蔵容量に達すると、鉄は身体の他の部分に蓄積し始め、鉄の過負荷につながります。

赤血球輸血は非常に大量の鉄を送達します。健康な個人では、約 1〜2 mg 鉄分は与えられた日にひっくり返されます - すなわち、鉄分は食事から取り込まれ、例えば皮膚細胞や消化管細胞の放出によって失われます。しかし、1単位のパックド赤血球（PRBC）には、 200〜250mg。ほとんどの場合、患者は輸血されるたびに2ユニットずつ服用するため、1日で500 mgの追加分が必要になります。

効果

鉄がそれを安全に保管するための体の能力を圧倒するとき、それは多くの方法で危害を引き起こすことができます。まず第一に、それが結合するのにトランスフェリンよりも体内に多くの鉄がある場合、それは非トランスフェリン結合鉄（ＮＴＢＩ）としてそれ自体で循環する。この形の鉄は私たちの体に有毒であり、細胞レベルで私たちの組織や器官に損傷を与えます。

さらに、過剰な鉄分が心臓、肺、脳、内分泌腺、肝臓、さらには骨髄にも蓄積します。

未処理の場合、この累積は次のことにつながる可能性があります。

• 心不全

不妊症

•糖尿病

•肝硬変

•関節炎

•甲状腺機能低下症（甲状腺機能低下症）

成長障害

•勃起不全

•がん

•うつ病

細菌感染症が鉄過剰症の結果の1つであるかもしれないことをいくつかの証拠はまた示唆します。

誰が危険にさらされていますか？

輸血鉄過剰症のリスクがある人は、赤血球の輸血をたくさん受けた人です。定期的に輸血を受けている成人は、生涯20単位のPRBC、または一度に2単位の輸血を受けた場合は10回の輸血の後に危険にさらされます。

白血病やリンパ腫などの血液がんや骨髄がんの患者は通常、化学療法後、骨盤部への放射線療法後、または幹細胞移植後に、より多くの輸血を必要とします。

骨髄異形成症候群（MDS）の患者さんは、持続的に低いヘモグロビンを持っていることが多く、輸血に依存しているため、鉄過剰症のリスクが高くなります。鉄芽球性貧血を伴うＭＤＳはまた、患者が彼らの食物から過剰量の鉄を吸収する原因となり得、問題をさらに悪化させる。

診断

鉄の過負荷は時間が経つにつれて発生し、多くの場合、患者は兆候を示さないでしょう。鉄過負荷は、人が症状を呈する前に検査結果によって検出される可能性が高いです。

鉄飽和度を評価するための最も一般的なテストは、血清フェリチン濃度と呼ばれています。これは、高リスクの個人に対して定期的に行われることがある血液検査です。血清中のフェリチン濃度は、血中のNTBIの量が増加するにつれて増加します。 1,000 mcg / Lを超える血中フェリチン濃度は鉄過剰を示します。健康な男性の血清フェリチンは通常24〜366 mcg / L、健康な女性の血清フェリチンは12〜307 mcg / Lです。他の病気や状態によっても大量のフェリチンが血中に放出される可能性がありますが、これは1回の上昇した読み取りを信頼できないものにする可能性があるため、定期的なテストが標準です。

医師はまた、鉄の濃度をチェックするために肝生検を行うことを選択するかもしれません。この検査では血清フェリチン濃度よりわずかに正確な結果が得られますが、感染や出血などの合併症を引き起こす可能性があるかなり侵襲的な手技が必要です。生検の結果、肝臓1gあたり7mg以上の鉄が鉄過剰を示しています。

イメージング研究はまた、鉄過剰を示唆する所見を明らかにすることができます。肝臓および心臓における鉄蓄積を検出するために磁気共鳴画像法（ＭＲＩ）を使用することができる。 ＭＲＩは、鉄の過負荷を診断するためにまたは独立して肝臓生検と一緒に使用され得る。しかしながら、鉄沈着が膵臓で起こる場合のように、鉄沈着はＭＲＩによって確実に予測されない。

処理

鉄過剰症の治療法には、治療的瀉血療法と鉄キレート療法の2つの方法があります。

治療的静脈切開術 患者の鉄レベルを下げるための最も迅速で効果的な方法です。残念ながら、貧血のままの患者には使用できません。したがって、それは白血病またはリンパ腫が寛解している患者のために一般的に予約されています。

治療的静脈切開術の間に、看護師または医者はあなたの静脈に、通常あなたの腕の中に大きな針を挿入します。その後、彼らは約15〜30分かけてあなたの体から約500mlの血液を取り除きます。あなたが献血をしたことがあるなら、あなたはその考えを思いつきます。この量の血液には約250 mgの鉄が含まれています。この鉄があなたの血液を通して取り除かれると、あなたの肝臓はその店のいくつかを解放し、最終的に循環する鉄の量は正常範囲に戻ることができます。血清フェリチン濃度50〜100mcg / Lという目標を達成するために、必要に応じて週1回または2回、瀉血を行うことがあります。

鉄キレート療法 鉄と結合、またはキレート化し、体内からの除去を促進する薬を使用します。この種の治療法の目的は、血液や臓器の組織から余分な鉄分を取り除くことです。この治療法は、血漿中の鉄および肝臓の沈着物には効果的ですが、心臓から鉄の沈着物を除去するのにはそれほど効果的ではありません。

デフェロキサミン（Desferal）、デフェラシロクス（Exjade）、およびデフェリプロン（Ferriprox）はそのような3つの薬です。

鉄キレート剤はNTBI値を下げるのに効果的ですが、治療を中止するとこれらの値は急速に回復します。したがって、これらの薬はそれらが正しく機能するように指示されたとおりに服用しなければなりません。これは何人かの患者にとって大きな責任となり得る。鉄キレート剤にも副作用がないわけではなく、鉄キレート剤のリスクと利点を慎重に検討する必要があります。

これらの療法に加えて、あなたのヘルスケア提供者はあなたが同様にあなたの食物を通して吸収する鉄の量を減らすために推薦をするかもしれません。これは直感的に理にかなった方法ですが、いくつかの例外を除いて、食事中の鉄分を制限することの利点は疑問です。鉄分を減らすのにより効果的です。

セルフケアのヒント

輸血はしばしば白血病やリンパ腫の治療に必要かつ効果的な要素です。貧血はあなたの体に非常に有害な、さらには致命的な影響を与える可能性があり、輸血は避けられないかもしれません。

ただし、あなたの鉄のレベルが適切に監視されていることを確認するためにあなたができることがあります。あなたの現在の医療チームがあなたの過去の輸血歴についてすべてを知っていることを確認してください。あなたはPRBCを完全に無関係な状態で何年も前に受け取ったかもしれませんが、あなたの医者は今それについて知る必要があります。鉄はあなたの体から排泄される方法がないことを忘れないでください。 各 輸血を受ける 一生のうちに 今日鉄過剰に貢献する可能性があります。

あなたはまたあなたが受けるそれぞれの輸血を追跡しようとするべきです。これは容易ではないかもしれません、そして、あなたがすることが輸血されるだけであるように思われるときあなたの療法に時があるかもしれません、しかしそれは後で重要になるでしょう。

あなたが約20生涯単位の血液を受け取ったら、あなたの医療チームはあなたの血清フェリチンレベルをモニターし始めるべきです。あなたが通常一度に2つのユニットを得るならば、これは10回の輸血だけかもしれません。彼らが自動的にそれを注文しないならば、あなたはそれを要請するべきです。

ボトムライン

生涯に多数の輸血を受けた患者は、鉄過剰症を発症する危険があります。それらの疾患の性質、およびそれらを治療するために使用される治療法のために、血液および骨髄癌患者はしばらくの間輸血依存的であることが多い。治療しなければ、鉄の過負荷は深刻な臓器の損傷や死さえも招きかねませんが、効果的な治療法があります。

輸血を避けることは不可能であるかもしれませんが、患者は彼らが受けているユニットの数に注意することと必要ならば鉄過負荷テストを要求することによって彼ら自身を保護するのを助けることができます。

2016年3月、TI更新。