鉄過負荷の原因と治療

鉄の過負荷は、体内で除去することができるよりも多くの鉄が体内にある状態です。鉄過剰症の専門用語はヘモクロマトーシスです。鉄過剰症の2つの主な理由があります：1）遺伝性ヘモクロマトーシスまたは2）輸血性ヘモクロマトーシス。遺伝性ヘモクロマトーシスは家族で受け継がれる病状です。輸血性ヘモクロマトーシスは、人が複数の赤血球（RBC）輸血を必要とするときに起こります。

鉄はヘモグロビン、RBCの内側のタンパク質の内側にあります。すべての組織に酸素を輸送するのを助けるという鉄の仕事。通常、体はRBCの生産に追いつくためにあなたの食事療法からちょうど十分な鉄を吸収します。十分な量の食物を鉄と一緒に食べないと、鉄分が少なくなり、鉄欠乏性貧血が起こります。 RBCが寿命を迎えると、その中の鉄はリサイクルされて、製造中の新しいRBCで使用されます。

なぜ複数のRBC輸血が鉄の過負荷を引き起こすのか

鉄は輸血された血液の単位ですべての赤血球の中に見られます。したがって、人が受けるあらゆるRBC輸血は、本質的に鉄の静脈内（IV）注入です。問題は、体がこの過剰な鉄を取り除く能力に制限があることです。さらに、サラセミアの人々は彼らが問題を悪化させる彼らの食事療法から必要とするより多くの鉄を吸収する。

誰が輸血鉄の過負荷の危険にさらされていますか？

複数のRBC輸血を受けた人は誰でも危険にさらされますが、輸血に依存している人は最も危険にさらされます。これには、とりわけ脳卒中を起こした（または脳卒中の危険性が高い）鎌状赤血球症、ダイアモンドブラックファン貧血、再生不良性貧血、および骨髄異形成症候群が含まれます。化学療法または骨髄移植による治療中に複数回の輸血を必要とする癌患者も、輸血による鉄過剰のリスクがあります。

私の医師は鉄の過負荷をどのように監視していますか？

生涯にわたる輸血を必要としようとしている人は、一般的に鉄の過負荷について厳密に監視されています。これらの患者では、12〜15回のRBC輸血後に鉄過剰が見られます。鉄の過負荷は通常、最初はフェリチンと呼ばれる血液検査でモニターされます。フェリチンはあなたの体に蓄えられた鉄の総量を表します。フェリチンは通常、1〜3ヶ月ごとにスケジュールに従って描かれるので、医師はそれがどのように傾向があるのか​​を見ることができます（つまり、値が増加していますか？）。キレート化、鉄を除去するために使用される薬の用語は、通常、フェリチンが1000 ng / mLを超えた後に開始されます。残念ながら、フェリチンのレベルは鉄の過負荷以外のことによっても影響を受けます。病気や炎症の際にフェリチン濃度が上昇することがあります。

フェリチンに関する制限のために、鉄過剰を評価するための他の方法が開発された。以前は、肝臓の小片を取り出して鉄を評価する肝臓生検で鉄の過負荷を監視していました。現在、ほとんどの人は肝臓および／または心臓の磁気共鳴画像法（ＭＲＩ）を用いて監視することができる。 ＭＲＩは、肝臓生検の結果と同様の肝臓鉄含有量（ＬＩＣ）を計算することができる。 ＬＩＣが乾燥重量の肝臓１ｇあたり３ｍｇを超えるとキレート化が開始される。同様に、心臓のＭＲＩは心筋内にある鉄の量を測定することができる。

鉄の過負荷でどんな合併症が起こる可能性がありますか？

鉄を貯蔵するための典型的な場所がすべて利用できなくなったら、鉄を肝臓、心臓、膵臓、および内分泌器官（一般に腺と呼ばれる）に貯蔵することができます。鉄がこれらの場所に保管されると、臓器に損傷を与えます。これは、線維症または肝臓の瘢痕化、心筋症（心筋の病気）、糖尿病（膵臓の鉄分による）、甲状腺機能低下症（甲状腺ホルモンレベルの低下）および性腺機能低下症（男性の性欲減退およびインポテンスの低下）を引き起こします。女性の月経周期の）。これらの深刻で生命を脅かす可能性のある合併症を予防するために、鉄過剰症は積極的に治療されています。

輸血鉄過負荷はどのように治療されますか？

輸血による鉄の過負荷は、キレート療法、すなわち体から鉄を除去するために投与される薬物療法で治療されます。利用可能な3つの薬があります。

1. デフェロキサミン（Desferal）
2. デフェラシロクス（ジャデヌまたはエクセイド）
3. デフェリプロン（フェリプロキシ）

治療的静脈切開術：ある時点で輸血を中止することができれば、鉄過剰症は連続的な瀉血で治療することができます。瀉血は、大量の血液が体から除去される献血に似ています。除去された赤血球内には鉄があり、これらが骨髄に置き換わると、体内に蓄積されている余分な鉄が使用されます。