ウエスト症候群の概要

ウェスト症候群は乳児期に始まる発作性障害（てんかん）の一種です。小児痙攣と呼ばれる特定の種類の発作は、この症候群の一部です。それは、高不整脈と呼ばれる異常な脳波パターン、および精神遅滞です。

症状

ウエスト症候群は最も一般的には3〜6ヶ月の間に始まります。症状は次のとおりです。

• 小児けいれん - ほとんどの場合、このタイプのけいれんでは、乳児が腰で突然前方に曲がり、体、腕、および脚が硬くなります。これは時に「ジャックナイフ」発作と呼ばれます。乳児の中には、背中をアーチ状にしたり、頭をなでたり、抱きしめているように両腕を横切ったりする人もいます。これらのけいれんは数秒続き、一度に2〜100けいれんの巣に発生します。何人かの幼児は一日にこれらのけいれんのクラスタの数十を持っています。けいれんは、最も一般的には、乳児が午前中に目覚めた後、または昼寝の後に起こる。
• 低不整脈 - 脳波図（EEG）は、脳内の電気的活動を脳波の形で記録します。ウェスト症候群の乳児は、低不整脈と呼ばれる異常な混沌とした脳波パターンを持つことになります。
• 精神遅滞 - これはウェスト症候群を引き起こした脳損傷によるものです。

他の症状は、ウェスト症候群を引き起こす根本的な障害のために存在するかもしれません。脳性麻痺などの他の神経障害も存在する可能性があります。

原因

脳の損傷を引き起こす可能性がほぼすべての条件はウェスト症候群を引き起こす可能性があります。 2つの最も一般的な原因は、結節性硬化症と出生時の酸素欠乏です。原因が疑われているが確認できないことがあります。この場合、それは「潜在性ウエスト症候群」と呼ばれます。

ウェスト症候群は小児期のてんかんの2％を占めますが、生後1年目に始まるてんかんの25％を占めます。乳児けいれんの割合は、出生10,000人当たり2.5から6.0の間であると推定されている。

診断

ウェスト症候群は、乳児のけいれんの存在によって示唆されます。考えられる原因を探すために徹底的な神経学的検査が行われます。これには、検査室検査およびコンピューター断層撮影（CT）または磁気共鳴画像法（MRI）を用いた脳スキャンが含まれます。ウェスト症候群に通常見られる低不整脈を探すためにEEGが行われます。

処理

ほとんどの場合、ウエスト症候群は副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）またはプレドニゾンで治療されます。これらの治療法は、乳児のけいれんを止めるまたは遅らせるのに非常に効果的です。

フェルバトール（フェルバメート）、ラミクタル（ラモトリジン）、トパマックス（トピラマート）、デパコート（バルプロ酸）などの抗痙攣薬に反応する乳児もいます。結節性硬化症の乳児はビガバトリン（現在米国での使用は承認されていません）で治療することができます。時には、脳外科手術による損傷した脳組織の除去が効果的かもしれません。

乳児のけいれんは通常約5歳までに解決します、しかし、冒された子供たちの半分以上はレノックス - ガストゥー症候群を含む他のタイプの発作を発症するでしょう。ウェスト症候群の乳児の多くは長期の認知障害および学習障害を持っていますが、これはおそらく乳児のけいれんを引き起こした脳の損傷によるものです。