パリーロンバーグ症候群：症状、原因、および治療

Parry Romberg症候群（PRS）は、顔面の半分にある皮膚および軟部組織領域の緩やかな変性（片側顔面萎縮として知られる）を特徴とする疾患であり、国立研究所の遺伝および希少疾患情報センター（GARD）を述べています健康（NIH）の。この病気は後天的なものであり、遺伝的な病気ではなく、出生時にも存在しません。それは出生後に発症します。典型的には、この症候群は小児期または若年成人期に始まり、そして最も一般的には顔面萎縮は顔の左側に起こる。

パリーロンバーグ症候群は、次のような他の名前で呼ばれることがあります。

• 進行性片側顔面萎縮症（PHA）
• 進行性顔面片側萎縮症
• 特発性半顔面萎縮
• ロンバーグ症候群

特定の状況では、病気は顔の両側に進行することがあります。それは腕、中央部、または足にさえ影響を及ぼすかもしれません。

PRSは10万人あたり3人未満の個人にしか影響を及ぼさないのでまれであると考えられている 医学. さらに、PRSは男性より女性で発生する可能性が高いです。

PRSの最初の説明は、1825年にCaleb Parryと1846年にMoritz Rombergによって提供されました。皮膚および皮膚の下の組織は、PRSに見られるものと同様の異常を含む。現時点では、症候群の原因はよくわかっていません、そして病因は人によって異なるかもしれません。

症状

PRSの徴候と症状は軽度から重度の範囲です。 PRSの特徴的な症状は、皮膚の萎縮と軟部組織です。さらに、筋肉、軟骨、骨が影響を受ける可能性があります。 PRSは進行性の疾患であるため、すべての症状は安定期に達するまで経時的に悪化します。

その他の症状

• 鼻、口、舌、目、額、耳、首の筋肉や組織の機能障害
• 口と鼻が片側に移動しているように見える
• 目と頬は、罹患した側に沈んでいるように見えるかもしれません。
• 肌の色の変化、明るいまたは暗い
• 顔の脱毛
• 顔の痛み
• 発作
• 片頭痛
• 目のかかわり
• 顎や歯が影響を受ける可能性があります

原因

PRSの原因は不明ですが、この疾患の原因となる可能性のある要因に関して、長年にわたって多くの理論が浮かび上がってきました。そのようなアイデアは次のとおりです。

• 外傷（PRSのいくつかの症例は、外傷から顔面または頸部に生じたように思われた）
• 自己免疫
• ライム病のような細菌感染
• ヘルペスのようなウイルス感染
• 神経系の機能不全
• 脳炎または脳の炎症
• 血管炎または血管異常
• 強皮症
• 良性腫瘍
• 片頭痛

1つの原因がPRSのすべての発生率に当てはまるわけではありません。実際には、一人の個人の病状の発症に寄与した一連の要因があるかもしれず、それらの要因は他の人にとっては全く異なるかもしれません。現在、PRSがこの疾患の根底にある原因を特定するのを助けるために、より多くの研究が必要です。

診断

PRSを診断するために、あなたの医者または医療チームは状態の際立った特徴を探すでしょう。一般に、PRSの発症は5歳から15歳までの子供に起こります。医師は詳細な病歴をとり、総合的な健康診断を行います。

身体検査中に、医師は顔面の皮膚の完全性の低下と脂肪、筋肉、骨の損失をチェックします。医師は、PRSの診断を確定するために、CTスキャンまたはMRIなどのさらなる検査が必要であると判断することがあります。

場合によっては、患部の皮膚の生検は、患者が同様に線状強皮症の診断を受けているときに推奨されることがあります。

処理

今日まで、PRSを治療するための万能のアプローチはありません。治療は症状の軽減、発作があるときの発作の抑制、そしてそれ以上の病気の進行の抑制を目的としています。 アメリカ神経放射線ジャーナル.

PRSは強皮症に似ているため、以下のような同様の治療法が用いられます：

• コルチコステロイドのような免疫抑制療法
• 免疫調節剤
• 血漿交換
• 該当する場合は発作を軽減する抗けいれん薬
• 抗生物質
• 抗マラリア薬
• ビタミンD

PRSは、自己制限的であると考えられています。つまり、悪化の進行期があり、それから安定期に達します。一旦状態が安定したら、顔面機能と審美性を改善するために外科的介入と美容治療が必要かもしれません。これらの治療法は次のとおりです。

• パルス色素レーザー
• 皮膚脂肪移植片
• 自分の体から脂肪が取り除かれる自家脂肪移植
• マッスルフラップグラフト
• シリコーン注射またはインプラント
• 骨移植
• 軟骨移植片
• ヒアルロン酸を注射して皮膚の下の部分を埋めます

強皮症の治療方法

予後

PRSは自己制限的な症状ですが、症状の重症度は人によって大きく異なります。さらに、疾患が安定期に達するのにかかる期間も個人間でかなり異なる。

GARDは、安定点に達するには2年から20年の間に人がかかるかもしれないと示唆しています。さらに、人生の後半でPRSを発症する人は、頭蓋顔面構造と神経系が完全に発達しているため、より重症度の低い状態を経験する可能性があります。

今日、医学文献は、PRSが安定化点に達した後にPRSが同じ人に起こるという考えを支持していません。

DipHealthからの一言

PRSについてはまだ多くの発見すべき情報があり、その状態の診断は人の精神的健康や社会生活に悪影響を及ぼす可能性があります。症候群の希少性のために、個人はまるで彼らが一人でいるかのように感じるかもしれません。したがって、あなたが信頼できる医師を見つけ、あなたの質問や懸念を伝えることが重要です。

この病気にかかっている人とつながりたいのなら、The Romberg ConnectionやInternational Scleroderma Networkのような組織が患者や家族への支援を提供しています。