ループスの診断方法

小児難病2 14ループス腎炎の症状・治療について (十一月 2024)

ループスの診断は難しい作業です。症状はトリッキーなパターンに従うことがあり、軽度または重度のいずれかであり、他の健康上の問題と重なることがあります。あなたの病歴とともに、医師は結論を出すために、日常的で専門的な実験室試験、そしておそらくMRIや超音波のような画像検査さえも使用します。

これらは病気を示すのと同じくらいループスを除外するために使用することができます。ループスは全身性疾患であるため、医師は腎臓や皮膚など、体の複数のシステムで症状を探すこともあります。残念なことに、何人かの人々は診断がようやくなされる前に数カ月または数年間苦しむかもしれません。

ループス診断を複雑にする可能性があるいくつかの要因があります。その中でも最も重要なのは、狼瘡は1つの疾患ではなく、それぞれが独自の原因と特徴を持つ一連の異なるサブタイプであるという事実です。臨床医が直面する多くの課題は次のとおりです。

広く受け入れられている診断基準（規則）はありません
狼瘡は再発寛解型の症状であり、症状が現れたり消えたりする可能性があることを意味します。パターンが認識されるまで、病気はしばしば認識されなくなる可能性があります。
診断を下すために単独で使用できる単一の血液検査はありません。
ループスは「スノーフレーク」状態です。つまり、2人のサブタイプが同じでも、症状がまったく異なる可能性があります。
ループスは比較的まれな症状であり、その結果、プライマリケア医は症状を見落としたり見逃したりすることがよくあります。

ラボとテスト

これらは診断テストのいくつか、スクリーニングテストの多くです。ヘルスケアの専門家は他のテストと組み合わせてパズルを組み立てるのに役立ちます。

全血球数（CBC）

全血球計算（CBC）スクリーニング検査には多くの用途があり、さまざまな疾患の識別に役立ちます。あなたの医者はおそらくこの検査から始めるでしょう。

最も単純な定義では、CBCは赤血球と白血球の数、血中の総ヘモグロビン量、ヘマトクリット値（赤血球からなる血液量）、平均赤血球容積（赤血球の大きさ）を測定するのに使われます細胞）。ＣＢＣはまた、好中球、好酸球、好塩基球、リンパ球、単球、および血小板のような追加の血球タイプを数えることができる。

CBCは、さまざまな血液検査で構成されており、一般的に幅広いスクリーニングツールとして使用されています。 CBCを構成するテストは次のとおりです。

白血球数（WBC）： 白血球は感染との闘いにおいてあなたの体を助け、あなたが同様に感染しているかどうかを示すことができます。この検査はあなたの血液中の白血球の数を測定します。白血球が多すぎる、または少なすぎると、病気の指標となる可能性があります。
白血球の差： これはさまざまな種類の白血球を数えます。
赤血球数（RBC）：これは、存在する赤血球の数を測定します。赤血球はヘモグロビンを含み、酸素運搬体として機能します。白血球と同様に、数の増加と減少の両方が問題になる可能性があります。
赤血球分布幅： これは赤血球の大きさの変化を測定します。
ヘモグロビン： ヘモグロビンは、酸素を運ぶ赤血球中のタンパク質です。これは、その酸素運搬タンパク質のどれだけが血液中にあるかを測定します。
平均赤血球ヘモグロビン： これは赤血球中のヘモグロビン量を示します。
平均赤血球ヘモグロビン濃度： これは赤血球内のヘモグロビンの平均濃度を測定します。

ヘマトクリット： これは、血液量のどの割合が赤血球で構成されているかを測定します（血漿とは対照的に、血液の液体部分）。
血小板数：これは血中の血小板数です。血小板は血栓を形成することによって出血を防ぐ血球の一種です。
平均血小板容量： これは血小板のサイズを測定し、あなたの骨髄における血小板産生についての情報を与えることができます。

CBCの結果は、脱水症や失血、血球の生産や寿命の異常、急性または慢性の感染症、アレルギー、血液凝固の問題などの問題を検出するのに役立ちます。他の結果はさまざまな種類の貧血を示しているかもしれません。

あなたの医者はあなたが狼瘡を持っていると思われる場合は、彼または彼女はあなたのRBCとWBCの数に焦点を当てます。低いＲＢＣ数は、狼瘡のような自己免疫疾患において頻繁に見られる。しかしながら、低い赤血球数は失血、骨髄不全、腎臓病、溶血（赤血球破壊）、白血病、栄養失調などを示すこともあります。低い白血球数は、狼瘡ならびに骨髄不全ならびに肝臓および脾臓疾患を指し示す可能性がある。

あなたのCBCが大量の赤血球または高いヘマトクリットを伴って戻ってきた場合、それは肺疾患、血液癌、脱水症、腎臓病、先天性心疾患、およびその他の心臓の問題を含む他の多くの問題を示している可能性があります。白血球増加症と呼ばれる高い白血球は、感染症、炎症性疾患、白血病、ストレスなどを示すことがあります。

この情報はあなたがあなたの研究室の仕事を解読するのを助けることができますが、あなたが異常な血液検査結果を受けたらあなたの医者に常に話してください。血液検査は、狼瘡の診断をすることのほんの一部です。

赤血球沈降速度

赤血球沈降速度（ESR）テストは、体内の炎症を測定する血液検査で、ループスを含む急性および慢性の炎症に関連する状態の診断に役立ちます。テスト自体は非特異的であるため、通常他のテストと組み合わせて使用されます。言い換えれば、それは炎症の増加を検出することができますが、それは炎症がどこにあるのか、または特定の疾患を指すのかを正確に示しません。他の条件もテストの結果に影響を与える可能性があります。この検査は通常、炎症の変化を測定するために一定期間にわたって数回行われる検査です。

経時的なESRの変化は、可能な診断に向かって医療専門家を導くのを助けることができます。中程度のESRの上昇は、炎症とともに発生しますが、貧血、感染症、妊娠、老齢でも発生します。非常に高いESRは通常、深刻な感染が原因である可能性があるグロブリンの顕著な増加など、明らかな原因があります。 ESRの上昇は、炎症の増加、または治療に対する反応の悪さを意味します。低ESRは、真性赤血球増加症、極度の白血球増加症、およびタンパク質異常などの疾患を示す可能性があることに留意してくださいが、ESRの低下は良い反応を意味します。

尿検査

このスクリーニング検査は、代謝障害や腎臓障害に関連した尿中の物質または細胞性物質を検出するために使用されます。これは日常的な検査であり、医師は患者が問題を疑う前によく見られる異常を検出するためにそれを利用します。急性または慢性の状態の人にとっては、定期的な尿検査は臓器の機能、状態、治療への反応をモニターするのに役立ちます。赤血球数が多い、または尿中のタンパク質濃度が高いということは、ループスが腎臓に影響を与えていることを示している可能性があります。

補完レベル

補体系は、感染症と戦うのに役立つ一群の血液タンパク質の名前です。補体レベルは、その名の通り、それらのタンパク質の量や活性を測定します。免疫系内で作用して、タンパク質はまた炎症の発生において役割を果たす。いくつかの形態の狼瘡では、補体タンパク質が自己免疫応答によって消費される（使い果たされる）。補体レベルの低下は、ループス腎炎、ループス腎炎、腎臓の炎症を示すことがあります。補体レベルの正規化は治療に対する好ましい反応を示すことができる。

抗核抗体検査（ANA）

抗核抗体（ＡＮＡ）試験は、体の細胞の核の構成要素に対して反応する自己抗体を検出するために使用される。現在、ループス（SLE）の診断に利用できる最も敏感な診断テストの1つです。これは、ループス（SLE）患者の97％以上がANAの検査結果が陽性だからです。 ANAの検査結果が陰性であれば、ループス（SLE）は起こり得ないことを意味します。

ループス患者のほとんどがANAに陽性を示すが、感染症やその他の自己免疫疾患などの病状が陽性の結果をもたらすことがある。このため、あなたの医者はループスを正しく診断するために他の血液検査を注文するかもしれません。

抗核抗体（ＡＮＡ）アッセイは、自己抗体の力価（濃度）だけでなく、それらがヒト細胞に結合するパターンも測定する。ある力価の値とパターンはループスをより示唆しますが、他の人はそうではありません。

上記のように、それ自体で陽性のＡＮＡ試験は、薬物誘発性狼瘡を含むいくつかの他の疾患のうちの１つを示し得る。これらの病気のいくつかは以下の通りです

強皮症や慢性関節リウマチなどの他の結合組織病
特定の薬に対する反応
感染性単核球症などのウイルス性疾患
肝炎やマラリアなどの慢性感染症
甲状腺炎および多発性硬化症を含む他の自己免疫疾患

全体として、あなたの医者がループスを疑うならば、ANAテストは使われるべきです。検査結果が陰性の場合、ループスは起こりそうにありません。検査結果が陽性であれば、診断を支援するために追加の検査が通常必要とされる。

追加の抗体検査

ループスの診断を支援するために、追加の抗体検査を使用することがあります。

個々のテストはこれらの抗体の存在を評価します。

抗二本鎖DNAすなわち、狼瘡症例の70％に見られる抗体の一種。 SLEを強く示唆する
抗スミス抗体SLE患者の30％に見られます。 SLEを強く示唆する
抗リン脂質抗体, 狼瘡症例の30％に見られ、梅毒にも見られる（狼瘡を有する多くの人々が偽陽性の梅毒結果を有する理由を説明する）
抗Ro / SS-Aおよび抗La / SS-B抗体、SLEおよびシェーグレン症候群を含む様々な自己免疫疾患に見られる
抗ヒストン抗体 SLEおよび薬物誘発性狼瘡の形態に見られる
抗リボ核酸抗体SLEおよび関連する自己免疫状態の患者に見られる

陽性ＡＮＡと抗二本鎖ＤＮＡまたは抗Ｓｍｉｔｈ抗体のいずれかとの組み合わせは、ＳＬＥを強く示唆すると考えられる。しかしながら、最終的にSLEと診断されたすべての人々がこれらの自己抗体を持っているわけではありません。

組織生検

場合によっては、あなたの医者はあなたの症状に関係していると思われるあらゆる臓器の組織の生検をしたいと思うかもしれません。これは通常あなたの肌や腎臓ですが、他の臓器になることもあります。その後、組織を調べて炎症の量や臓器がどれだけの損傷を受けているかを調べることができます。あなたが自己免疫抗体を持っているかどうか、そしてそれらが狼瘡か何か他のものに関連しているかどうかを示すことができる他のテストもあります。

イメージング

あなたの心臓、脳、または肺が影響を受ける可能性があることを示す症状がある場合、または異常な検査結果があった場合は特に、あなたの医師はまたいくつかの画像検査をしたいと思うかもしれません。

X線

胸部のX線写真を撮って、心臓が肥大している、または肺が炎症を起こしている、および/またはそれらに水分があるという徴候を探すことがあります。

心エコー図

心エコー検査は、弁や心臓の問題を示している可能性があります。それが鼓動している間それは音波を使ってあなたの心の写真を作成します。

コンピュータ断層撮影（CT）スキャン

あなたが膵炎や肺疾患のような問題をチェックするために腹痛があるならば、このテストは使われるかもしれません。

磁気共鳴イメージング（MRI）

あなたがあなたの体の片側に記憶の問題や問題のような症状を抱えているならば、あなたの医者はあなたの脳をチェックするためにMRIをするかもしれません。

超音波

あなたがたくさんの痛みを感じているならば、あなたの医者はあなたの関節の超音波をしたいと思うかもしれません。腎臓に関連する症状がある場合は、腎臓の肥大や閉塞を確認するために腹部の超音波検査を受けることがあります。

鑑別診断

ループスはその症状と検査結果が他にも多くの可能性のある病気を示すことができるので診断が難しいことで有名な病気です。ここにリストされることができるよりループスと重複する症状を持っているはるかに多くの病気があります、しかし最も一般的なもののいくつかは以下を含みます：

慢性関節リウマチ（RA）：ループス関節炎とRAには多くの一般的な症状がありますが、RAの関節疾患はしばしばより重症です。また、抗環状シトルリン化ペプチドと呼ばれる抗体の存在は、ＲＡを有するがＳＬＥを有しない人々において見出される。
全身性硬化症（SSc）： SScとループスの間の同様の症状は逆流とRaynaud病です（あなたの指が風邪で青か白に変わるとき）。ＳＳｃとループスとの間の１つの違いは、ループスに結合している抗二本鎖ＤＮＡ（ｄｓＤＮＡ）および抗スミス（Ｓｍ）抗体は通常ＳＳｃには生じないことである。もう1つの差別化要因は、SSc患者がScl-70（トポイソメラーゼI）と呼ばれる抗原に対する抗体またはセントロメアタンパク質に対する抗体を持っていることが多いということです。
シェーグレン症候群： 皮膚、心臓、肺、腎臓などの狼瘡に関連する可能性があるのと同じ臓器も、シェーグレン症候群を発症する可能性があります。しかし、どちらか一方のほうがより典型的な症状がいくつかあり、シェーグレン症候群の人はしばしばRo抗原とLa抗原に対する抗体を持っています。
血管炎： ループスと血管炎の共通の症状には、皮膚病変、腎臓の問題、そして血管の炎症が含まれます。血管炎と狼瘡の1つの診断上の違いは、血管炎のある人はANA陰性である傾向があるということです。それらはまた好中球の細胞質抗原（ANCA）に対する抗体をしばしば持っています。
ベーチェット症候群： 重なり合う症状には、口腔潰瘍、関節炎、炎症性眼疾患、心臓病、および脳疾患が含まれます。ベーチェット症候群の人は男性でANA陰性になる傾向がありますが、ループスの人にはその逆が当てはまります。
皮膚筋炎（DM）および多発性筋炎（PM）： ループスのあるほとんどすべての人が陽性のANA検査を受けていますが、DMとPMを持つ人の約30パーセントしか持っていません。身体的症状の多くも同様に異なります。例えば、ＤＭおよびＰＭを有する人々は、狼瘡を有する人々がするような口内炎、腎臓の炎症、関節炎、および血液異常を有しない。
成人スティル病（ASD）： ループスとASDは、発熱、リンパ節の腫れ、関節炎、発熱など、同じ症状のいくつかを共有することがあります。しかしながら、通常、ＡＳＤを有する人々は、陰性のＡＮＡ試験および高い白血球数を有する一方、ループスを有する人々は、典型的には、陽性のＡＮＡ試験および低い白血球数を有する。
菊地病： この疾患は通常4か月以内に自然に寛解し、リンパ節生検と診断されます。それが狼瘡と共通して持っている徴候のいくつかは、腫れたリンパ節、筋肉痛、関節痛、熱、そして、より少ない頻度で、拡大した脾臓と肝臓を含みます。
血清病： 血清病、注射された薬に対するアレルギー反応、および狼瘡の重なり合う症状には、リンパ節の腫れ、皮膚病変、発熱、関節痛などがあります。しかし、血清病の人はANA陰性になる傾向があり、アレルギー反応を起こすと通常5〜10日以内に症状が治まります。
線維筋痛症： 狼瘡を持つ多くの人には線維筋痛症があり、その症状には疲労感や関節痛、筋肉痛などがあるため、これを分離するのは少し面倒です。しかし、ループスに伴う光線過敏症、関節炎、臓器障害は線維筋痛症には見られません。
感染症 症状が似ているものには、エプスタインバー、HIV、B型肝炎、C型肝炎、サイトメガロウイルス、サルモネラ、結核などがあります。エプスタイン - バーはまた、それがまた陽性のＡＮＡ試験をもたらすので、ループスと区別するのが特に難しいかもしれない。これが、特定の自己抗体検査が役立つ可能性がある場所です。

医師は検査結果を解釈し、それをあなたの症状や他の検査結果と関連付けることを任務としています。患者が漠然とした症状と衝突するテスト結果を示すとき、それは困難です、しかし熟練した医者はこれらの証拠の断片すべてを考慮して、そして最終的にあなたが狼瘡か何か他のものが完全にあるかどうか決定することができます。これは試行錯誤と一緒に時間がかかるかもしれません。

診断基準

残念ながら、SLEについて広く受け入れられている診断基準はありません。しかし、多くの医師はアメリカリウマチ学会（ACR）11の一般的な基準を使用しています。これらの基準は研究研究の対象を識別するように設計されていたので、それらは非常に厳しいものです。現在これらの基準が4つ以上ある場合、または過去に基準がある場合は、SLEがある可能性が非常に高いです。ただし、4つ未満でもSLEは除外されません。繰り返しますが、正式な診断を通知するために追加のテストが必要な場合があります。これらの基準は次のとおりです。

発疹の発疹： あなたはあなたの鼻と頬の上に盛り上がっているか、または平らな発疹を持っています。それは蝶の発疹と呼ばれます。
感光性：あなたは太陽か他の紫外線からかぶれを得るか、またはそれはあなたがすでに持っているかぶれをより悪くします。
円盤状の発疹： あなたは斑状で発生した発疹を持っていて、瘢痕化する鱗状の病変を引き起こすかもしれません。
口腔潰瘍： あなたはあなたの口の中に通常痛みのない痛みを感じています。
関節炎： あなたは周囲の骨を破壊しないあなたの関節の2つ以上で痛みと腫れを感じました。
漿膜炎： あなたは、深呼吸をすると悪化する胸痛を患っていますが、それはあなたの肺の周りのライニングまたはあなたの心臓の周りのライニングのどちらかの炎症によって引き起こされます。
腎障害： あなたはあなたの尿中に連続的なタンパク質または細胞のギプス（通過するはずの細胞の小片）を持っていました。
神経障害： あなたは精神病または発作を経験しました。
血液疾患 貧血、白血球減少症、血小板減少症、またはリンパ球減少症と診断されています。
免疫疾患： 抗二本鎖DNA、抗Smith、または抗リン脂質抗体が陽性です。
異常なANA： あなたの抗核抗体検査（ANA）は異常でした。

ループスと診断されたすべての人が4つ以上のこれらの基準を満たすわけではないことに注意することが重要です。いくつかは2つか3つに会うがループスに関連している他の特徴を持っています。これは、この病気が各個人で異なって現れるかもしれない広範囲の症状でどれほど複雑になることができるかについてのもう一つの思い出させるものです。

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