結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫

結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫（NLPHL）は、ホジキン病の一種で、リンパ球のがんです。それはホジキンリンパ腫の頻度の低いタイプの1つであり、このがんの全症例の約5％を占めています。しかし、それは古典的ホジキンリンパ腫と呼ばれる他のタイプのホジキン病とは一線を画すいくつかの際立った特徴を持っています。

誰が結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫を発症しますか？

ほとんどの患者は通常30代であるが、NLPHLはあらゆる年齢で発生する可能性がある。それは女性の割合と比較して男性で3倍一般的です。決定的な原因はありませんが、危険因子にはエプスタインバーウイルスに感染していること、およびホジキンリンパ腫に1親等の血縁者がいることが含まれます。

NLPHLの症状は何ですか？

この病気の主な警告サインは首、胸または脇の下のリンパ節の肥大です。他のリンパ節や他の臓器の関与は、ごくまれです。リンパ腫の他の症状には、発熱、体重減少、および夜間の発汗が含まれます。身体検査、病歴、および血液検査が行われます。

リンパ腫の診断はリンパ節生検で行われます。リンパ腫の正確な種類は、NLPHLと他の種類のホジキンリンパ腫の違いを見分けることができる分子検査によって決定されます。 ＮＬＰＨＬは無秩序なＢ細胞によって産生され、それは通常抗体を産生する免疫系の一部を構成する。それらは、生化学的分析およびＣＤマーカーアッセイを用いた診断を可能にする、ＣＤ抗原、細胞表面上のタンパク質の独特のパターンを有する。これらのユニークなCD抗原パターンは、標的化モノクローナル抗体治療にも使用されます。

NLPHLはどのように治療されますか？

NLPHLの10人の患者のうちの約8人が早期リンパ腫と診断されており、リンパ節の頸部と上半身にのみが含まれます。 NLPHLは古典的なホジキンリンパ腫よりもゆっくりと成長する傾向があり、症状がない場合は単に症状を観察してから治療を開始するまで待つことにします。リンパ腫が初期段階にあり、Bの症状がない場合は、放射線療法だけで治療されることがあります。 Bの症状には、発熱、体重減少、およびびしょぬれの寝汗が含まれます。

Bの症状がある場合、または症例がより進行した段階にある場合は、結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫の治療に化学療法が含まれ、しばしば放射線療法も行われます。モノクローナル抗体リツキシマブも投与することができますほとんどの患者は治療に非常によく反応し、90％以上が治癒します。ホジキン病の生存率は治療法の進歩により改善しています。

これは良い予後ですが、10％から40％の患者では、治療後10年までにびまん性大細胞型B細胞リンパ腫が発症します。 NLPHLは若い男性で最も頻繁に発生するので、再発を検出するためにそれらが長期間追跡され続けることが重要です。彼らの最初の治療は治療法を生み出したように思われるかもしれませんが、その後の再発と進行の発生率は彼らが長期にわたって継続的な監視を必要とするほど十分に重要です。

再発性NLPHL患者のモノクローナル抗体であるリツキシマブによる治療が検討されています。