血友病の症状と治療

肺血流症は、肺の内部で広範な出血、すなわち出血を引き起こし、鉄の異常な蓄積を引き起こす肺疾患です。この蓄積は、肺線維症として知られる貧血および肺の瘢痕化を引き起こす可能性があります。血友病は、肺の原発性疾患、または全身性エリテマトーデスなどの心血管疾患または全身性疾患に続発するもののいずれかであり得る。原発性疾患は通常小児期に診断されます。

原発性ヘムサイド症の原因

原発性血友病は以下によって引き起こされます：

• グッドパスチャー症候群： 腎臓および肺に影響を及ぼす肺出血および自己免疫疾患。
• ハイナー症候群： 牛乳に対する過敏症。
• 特発性血友病： 免疫疾患のない肺出血。この障害は他の障害と関連しているか、または原因がわかっていない可能性があります。

グッドパスチャー症候群は通常若い成人男性に見られますが、ハイナー症候群は通常乳児期に診断されます。特発性肺ヘモジデーシスは、あらゆる年齢の人々に発生する可能性がありますが、最も一般的には1歳から7歳までの子供に診断されます。

血友病の症状

肺の血友病症の主な症状には、血液のせき（喀血）、鉄欠乏（貧血）、および肺組織の変化があります。徴候はゆっくり始まるか、または突然現われるかもしれません。症状がゆっくりと進行すると、慢性的な疲労、持続性の咳、鼻水、喘鳴、成長の遅れなどの症状が起こることがあります。あなたの子供がハイナー症候群を患っている場合、あなたは再発性中耳感染症、持続性の咳、慢性鼻水、および不十分な体重増加に気づくかもしれません。

診断を受ける

あなたの医者が血友病を疑うならば、彼らは血液検査、便培養、尿検査、そして血性痰の分析を命じるかもしれません。これらの検査は、原発性のヘムサイド症、グッドパスチャー症候群、ハイナー症候群、特発性疾患、および続発性のヘムサイド症の鑑別に役立ちます。血液検査は貧血や他の状態の指標をチェックします。高レベルの免疫グロブリンはハイナー症候群を示す可能性がありますが、循環する抗GBM抗体はグッドパスチャー症候群を示します。便検査では便中の血液を探しますが、これは血友病に伴って起こります。尿検査も同様に血液を探します。血液またはタンパク質が存在する場合、それは原発性または続発性のいずれかの疾患を示すことがあります。胸部X線も有用な診断ツールになります。

治療法の選択肢

血友病治療は、重症貧血に対処するために、呼吸療法、酸素、免疫抑制、および輸血に焦点を当てています。あなたの子供がハイナー症候群を患っている場合は、すべての牛乳や乳製品は彼らの食事から削除する必要があります。これだけで彼らの肺の出血を一掃するのに十分かもしれません。血友病が他の疾患によるものである場合は、基礎疾患を治療することで出血を減らすことができます。コルチコステロイドは、他の確定した原因や続発性疾患がなく、唯一の症状が自分の肺で出血している人々を助けるかもしれません。免疫抑制薬も治療の選択肢となり得る。しかし、研究はまだそれらが長期的にどれほど効果的であるかを調べています。

あなた、またはあなたの子供が血友病と診断された場合、あなたはおそらく継続的なケアのためにフォローアップする必要があるでしょう。おそらくあなたの医者はあなたの酸素飽和度を監視したいと思うでしょう。肺や腎臓の機能も同様です。あなたの医者はまた定期的な血液検査と胸部レントゲンを要求するかもしれません。