ワルデンストロームマクログロブリンリンパ腫

?ドイツ振動医学によるワルデンシュトレームマクログロブリン血症編｜Waldenstrom Macroglobulinemia. (十一月 2024)

Waldenströmのマクログロブリン血症（WM）は、抗体産生細胞が関与する非ホジキンリンパ腫の一種です。特に、罹患細胞は、免疫グロブリンＭまたはＩｇＭとして知られる抗体を過剰に作りすぎ、そして「マクログロブリン血症」はこの過剰量を指す。リンパ腫と見なされますが、主に骨髄に影響を与えます。

WMは100万人あたり約6例でしか起こらず、他の多くの悪性腫瘍と比較して進行が遅いですが、まだ治療法はありません。血流中に異常に高いレベルのIgMを有する人々は、WMを発症するリスクが46倍高く、診断時の平均年齢は60代半ばです。

遺伝的リンク

最近の研究によると、WM患者の90％がMYD88として知られる遺伝子に特定の突然変異を持っています。この遺伝子は通常、免疫細胞がお互いに信号をやりとりして、元の状態を保ち、元の状態を維持するのに役立ちます。この遺伝子の突然変異は、おそらくWM細胞の増殖を可能にしながら、スイッチ上の細胞を常にオンにしたままにする可能性がある。新しい治療法がこの発見を効果的に活用することを期待しています。

FISH分析によって検出された最も一般的な突然変異は欠失であり、それは6番染色体で発生します。この変化はWM患者の最大55％に見られます。 WMの多くは、複数の遺伝子変異を持っています。

症状

彼らがWMを持っていることを知ったとき、25％もの患者が何の症状も持っていません。しかし、ほとんどの人は診断時に症状や徴候を持っています。これは主に骨髄内の癌細胞の蓄積や血液中の循環タンパク質によるものです。最も一般的な症状は貧血による疲労感と脱力感です。

その他の症状としては、発熱、寝汗、リンパ節の肥大、脾臓と肝臓の肥大、神経の問題、あるいは末梢神経障害があり、時に弱さやしびれ、手や足のうずきがあります。 WMを持つ人々はまた、彼らが去ってはいけない感染症と戦っているような気持ちを表現するかもしれません。

WMの際立った症状は、血液中のIg Mタンパク質の蓄積によって引き起こされる過粘稠度です。過粘稠度症候群は、疲労、異常出血、息切れ、頭痛、視覚障害（かすみ）、めまい、または精神状態の変化（混乱、記憶喪失、見当識障害）のように現れることがあります。

WMはどのように処理されますか。

WMに対する標準的な治療法はなく、他の低悪性度または「くすぶっている」リンパ腫のように、症状を示さない患者は一般的に観察されるだけです。治療は、個人 - 例えば年齢、健康全般 - および疾患特異性 - 例えば進行速度、IgMタンパク質レベル - の両方の、多くの異なる要因に左右される。

いくつかの治療法は症状や合併症を避けることを目的としています。血漿交換療法はそのような治療を受けている。それは少し透析に似ています - あなたは血の厚さを減らすのを助けるために血からIgMの一部を取り除くことができる機械に夢中になります。

一部のエージェントは、制御不能セルを抑制することを目的としています。現在の治療法としてはアルキル化剤が挙げられる。クロラムブシルおよびシクロホスファミド - ヌクレオシド類似体 - フルダラビンおよびクラドリビン - モノクローナル抗体リツキシマブおよびプロテアソーム阻害剤ボルテゾミブ。組み合わせも使用されます。残念ながら、WMの治療のために米国FDAによって特に承認された選択肢はまだありません。多くの状況で、WM患者は臨床試験が最善の方法であるかどうかを検討するように勧められています。