封入体筋炎の概要

871Ｂ：　封入体筋炎の取り組み（2回目） (十一月 2024)

封入体筋炎（ＩＢＭ）は後天性進行性筋疾患であり、数種類の炎症性筋疾患の１つである。特に手足の筋肉を損傷する炎症を引き起こします。 IBMは時間とともに発達し、最も一般的には50歳以上の男性で診断されています。

ＩＢＭ患者では、炎症性細胞が、特に手、腕、脚、および足の中の体の筋肉に浸潤する。それらが蓄積すると、細胞によって廃棄されたタンパク質「体」が蓄積して筋肉を分解させ、衰弱および無駄の漸進的症状（萎縮）をもたらす。筋肉内のこれらの有害な「封入体」の存在は、その状態にその名前を与えます。

症状

IBMの症状は通常、突然発生するのではなく、発症に時間がかかります。後になってIBMに罹患していることが判明した患者は、前の月、あるいは年までを振り返り、彼らが経験していたいくつかの症状がその状態に関連していることに気づいたかもしれません。

当初、IBMの人々は、物を掴んだり抱えたりするのに問題があることに気づくかもしれません。足の筋肉が冒されていると、つまずいたり、つまずいたり、転倒することさえあります。時々IBMを持つ人々は身体の片側に脱力感に関連する症状しか経験しない。患者の約半数に食道の筋肉が関与しているため、飲み込むことが困難になることがあります（嚥下障害）。

IBMの他の一般的な症状は次のとおりです。

トラブルウォーキング
階段を上る難しさ
椅子から起き上がるのが難しい
指、手、腕、足、および足の脱力
顔の筋肉、特にまぶたの脱力
ボタンを固定したり、物をつかんだりするような作業が難しい
筋肉損傷が増加するにつれて、一部の患者は痛みを経験する
つまずいたり、旅行したり、転倒したりする「足音」感覚
手書き文字の変更、またはペンや鉛筆を使った苦労
大腿四頭筋の外観の変化（消耗）

心臓と肺の筋肉は他のタイプのミオパチーに罹患していますが、IBMの患者には罹患していません。

IBMの症状は緩やかに、通常は数ヶ月、さらには数年間かけて発症します。年をとった患者が症状を経験し始めたとき、その病状はより積極的に進行すると考えられています。

IBMを抱えている多くの人々は、最終的には日常生活に何らかの手助けを必要とするでしょう。ほとんどの場合、診断を受けてから15年以内です。これには、杖、歩行器、車椅子などの移動補助器具が含まれることがあります。

IBMは障害につながることができますが、それは人の寿命を短くするようには見えません。

原因

IBMの原因はわかっていません。研究者たちは、多くの条件と同様に、人のライフスタイル、環境、そして免疫システムに関連する要因の組み合わせが役割を果たすと考えています。いくつかの研究は、ある種のウイルスにさらされると免疫系が正常で健康な筋肉組織を攻撃し始めることを示唆している。他の研究では、特定の薬を服用すると、人が生涯にわたってIBMを発症する危険性があると考えられています。

研究者たちは、IBMが遺伝性疾患であるとは考えていませんが、遺伝学は他の要因と関連している可能性があります。一部の人々は、彼らがIBMを引き起こさない間、彼らが彼らの生涯の間にその状態を発症する可能性を高める可能性がある遺伝子を持っているかもしれない（遺伝的素因）。

先天性ミオパチーについて知っておくべきこと

診断

ＩＢＭは成人発症の疾患と考えられている。子供はIBMに入らず、この症状は50歳未満の人々で診断されることはめったにありません。この病気は男性で診断されることがより一般的ですが、女性にも影響を及ぼします。

医師は徹底的な健康診断と患者の症状および病歴の慎重な検討の後にIBMの診断を下すでしょう。時には彼らは筋肉の神経がどれだけうまく機能しているかを評価するテストを注文するでしょう（筋電図検査または神経伝導研究）。彼らはまた、顕微鏡下での検査のために筋肉組織のサンプルを採取するかもしれません（生検）。

血液中のクレアチンキナーゼ（CK）のレベルを測定する臨床検査も使用することができます。ＣＫは、損傷を受けた筋肉から放出される酵素です。ＣＫレベルはミオパチーを有する患者において上昇し得るが、ＩＢＭを有する患者はしばしば穏やかに上昇した、または正常レベルのＣＫさえも有する。

ＩＢＭは身体がそれ自身の組織を攻撃する状態であるので、医者は自己免疫疾患を持つ患者に一般に見られる抗体を探すためにテストを注文するかもしれません。自己免疫疾患に一般的に使用される治療法がIBMのすべての患者に一貫して効くわけではないので、研究者はまだIBMが本当に炎症性疾患であるかどうか確信が持てません。

自己免疫疾患の診断と治療方法

処理

現在、封入体筋炎に対する治療法はありません。治療をしても、病気は時間とともに悪化します - 進行は通常遅いです。 IBMと診断されたことのある人は、筋肉を強化するのを助けるために理学療法士または作業療法士と協力することから恩恵を受けることがよくあります。移動補助具の使用を含む転倒を回避するための戦略を開発することも、患者が安全を保つのを助けるために重要です。

すべての患者の症状を管理するのに役立つ標準的な治療法はありません。そのため、IBMの各患者さんは、自分が試したい治療法があれば、医師と相談して決定する必要があります。免疫系を抑制する薬（プレドニゾンのようなステロイドなど）が使われることもありますが、すべての患者に効くわけではなく、副作用がある傾向があります。

DipHealthからの一言

封入体筋炎は、進行性の筋疾患であり、数種類の炎症性筋疾患の1つです。それは一般的に50歳以上の男性で診断されていますが、女性も影響を受ける可能性があります。それは筋肉への損傷を引き起こします。そして、それは弱さを導きます。そして、それは通常、数カ月から数年の間にゆっくりと発達します。研究者たちは、IBMの原因を確信していませんが、環境と遺伝学がおそらく役割を果たしていると考えています。現在IBMの治療法はなく、それが障害につながる可能性がありますが、この状態は生命を脅かすものではなく、人の寿命を短くするようには見えません。