テンシロン試験：用途、副作用、手順、結果

テンシロン試験は、筋力低下を特徴とする神経筋症状である重症筋無力症を評価するために用いられる診断試験である。この試験にはテンシロン（エドロホニウム）の注射が含まれ、その後筋力が評価され、あなたの弱点が重症筋無力症によるものかどうかが判定されます。

目的

テンシロン試験を受ける最も一般的な理由は、重症筋無力症と衰弱を引き起こす他の状態とを区別することである。重症筋無力症の弱点は、身体活動後に典型的に悪化し、休息後に改善する。

重症筋無力症の最も一般的な症状には、二重視力、痙攣発作、および腕または脚の衰弱および疲労が含まれる。症状は一般的に1日後半に悪化し、衰弱はあなたの呼吸能力を制御する筋肉にも影響を与えます。つまり、呼吸をしようと努力する必要があります。

この状態は、通常、成人期に始まり、男性および女性に影響を及ぼす可能性があり、乳児期には小児期の形態としても起こり得る。重症筋無力症で診断され治療されていない場合は、引き続き症状を経験します。

その他の条件

重症筋無力症と同様の症状を引き起こす症状には、毒素曝露または麻酔薬過多の結果として起こり得るコリン作動性の危機または神経筋疾患であるランバートイートン症候群が含まれる。これらはまれな条件です。

テンシロン試験で評価できる他の条件には、まぶたの運動障害である眼瞼痙攣、および首を伴う運動障害である子宮頸部ジストニアが含まれる。重症筋無力症とは異なり、これらの状態は改善するよりむしろテンシロン試験で悪化する。

テストの仕組み

テンシロン試験が重症筋無力症の診断に役立つことができる理由は、テンシロンがこの病気の効果を生化学的に打ち消すことである。この疾患は自己免疫疾患であり、これは身体が自己を攻撃することを意味する。

重症筋無力症の場合、体の免疫システムは、通常はあなたの神経によって活性化されるべきあなたの筋肉の領域を攻撃します。神経は通常、神経伝達物質であるアセチルコリンを放出し、これは筋肉上のアセチルコリン受容体に結合してそれらを活性化する。

重症筋無力症の場合、免疫系が筋肉のアセチルコリン結合部位を攻撃し、アセチルコリンに反応しないようにします。これは筋肉が正常に動作するのを妨げ、筋力低下として現れます。

重症筋無力症の場合でもまだアセチルコリン受容体がいくつか残っているので、この病気は完全に麻痺させることはなく、しばらくあなたの筋肉を使用した後は弱くなります。

テンシロンは重症筋無力症の症状を逆転させる。あなたのアセチルコリンが分解するのを防ぎます。それは通常、アセチルコリン、アセチルコリンエステラーゼを分解する酵素を阻害し、アセチルコリンが既存の受容体に可能な限り結合することを可能にする。テンシロンは非常に迅速に機能し、あなたとあなたの医師はすぐに注射の効果を観察することができます。

何を期待します

これは、投薬の静脈内（IV）注射を必要とする介入試験である。あなたの医師、通常は神経科医があなたのテンシロン試験の結果を評価するために、いくつかの反復的な身体活動に参加し、症状を説明する必要があります。

テストの手順は次のとおりです。

準備： あなたが他のコリンエステラーゼ阻害薬を服用している場合、彼らはテンシロン試験の結果を妨げる可能性があるので、医師はあなたにそれらの服用を中止するよう依頼するかもしれません。コリンエステラーゼ阻害剤アリセプト（ドネペジル）およびエクソンソン（リバスチグミン）は、認知症の治療に用いられる。あなたの医者と最初に話し合うことなくテンシロン試験前に薬を止めないでください。
初期注入： あなたの医師は最初に2ミリグラムのTensilon IVを注射します。これは、試験に必要な全用量ではなく、この初期注入を用いてテンシロン副作用を観察する。
副作用の観察： 部分用量を注射した後、医師は残りの検査を行う前に、副作用（ゆっくりとした呼吸、心拍数の低下、低血圧など）について約2分間観察します。
注射を完了する： 最初の試験用量から悪影響がない場合は、残りの8ミリグラムのテンシロンを試験に注射します。
あなたの症状を説明してください： あなたの視力、あなたの強さ、あなたの呼吸、またはあなたのバランス感覚に変化が見られる場合は、これらの効果を必ず医師に説明してください。
身体活動に従事する： 医師はあなたの筋力を検査し、着座位置から何度も立って身体活動をして筋力を評価するよう求めます。
必要に応じて投薬の取消し： 弱くなったり、心拍数が遅くなったり、呼吸が遅くなったり、血圧が低くなったりするなど、テストに悪影響を及ぼした場合、アセチルコリンに対して作用するアトロピンの注射で効果を急速に逆転させることができます。

結果

テンシロン試験の結果は、注射後の投薬の影響の簡単な観察によって評価することができる。一般に測定された実験室値はなく、テンシロンの効果は約10分間しか持続しません。

テンシロンに反応して強さが増すと、重症筋無力症の可能性が高くなります。重症筋無力症が疑われる場合は、嚥下機能を評価し、嚥下筋肉を評価する内視鏡と呼ばれる検査を含む、テンシロン試験の変化を評価するために行うことができる他の評価があります。しかし、重症筋無力症の患者さん全員がテンシロン試験で改善するわけではありません。

眼瞼痙攣および子宮頸部ジストニアなどの他の状態は、テンシロン試験で悪化することが予想される。ランバートイートン症候群またはコリン作動性の危機がある場合は、テンシロン試験で改善すべきではなく、症状がさらに悪化する可能性があります。

次のステップ

あなたのテンシロン試験の後、あなたのテストが重症筋無力症の診断である場合、医師は投薬を開始する可能性が高いでしょう。重症筋無力症の治療には、免疫系を抑制するステロイド、自己免疫プロセスに対抗するためのプラセオフェレシス、抗コリンエステラーゼ阻害剤であるMestinon、Regonol（ピリドスチグミン）、または自己免疫活性を低下させる胸腺切除術（胸腺除去）が含まれる。

検査が診断ではなかった場合は、筋電図検査（EMG）、神経伝導検査（NCV）、血液検査などの検査で、診断評価を続けて弱点の原因を特定します。