パンコースト腫瘍：症状、治療法、および平均余命

パンコースト腫瘍は、右または左の肺の上部から発生して胸壁に浸潤する肺がんの一種です。それらはまた呼ばれます 優れた溝腫瘍 。パンコースト腫瘍はしばしば、「パンコースト症候群」として知られる独特の症状を有し、これは肩および腕と手の内側の痛みからなる。肺がんの約3〜5パーセントを占めるこの腫瘍は、その珍しい症状と、これらの腫瘍をX線で見るのが難しいために、しばらくの間誤診されることがよくあります。これらの腫瘍の多くは、手術が可能な段階（多くの場合、化学療法および放射線療法の後）で診断され、予後は他の種類の肺がんよりも優れていることがよくあります。これらの種類の腫瘍がユニークである他の方法、そしてそれらがどのように診断され治療されるかについて学びましょう。

症状

パンコースト腫瘍の症状は、がんが存在する肺の上部付近にある構造（神経）の圧迫によるものです。古典的な症状は パンコースト - トビアス症候群 そして含まれます：

腕と肩の痛み

肩の痛みは頻繁に腕の下（特に腕の内側の部分と手の小指の側）に広がります。この痛みはしばしば激しく容赦のないものです。痛みは脇の下や肩甲骨にも広がることがあります。 （肩こりは、特にパンコースト腫瘍を患っている人にとって、肺がんの最初の症状である可能性があります。）

手の筋肉の弱さ

人は手の筋肉に弱さを感じるかもしれず、それは筋骨格系の起源として容易に片付けられることができます。

手のチクチクするととげのある感覚

チクチクするような奇妙な感覚、特に薬指と小指が注目されるかもしれません。

ホーナー症候群

ホーナー症候群は、眼瞼下垂（垂れ下がりまぶた）、多汗症または無汗症（顔の片側の発汗の欠如または欠如、しばしば顔の片側の顔面紅潮および発汗が先行する）および縮瞳症を含む症状の集まりです。目のくびれた瞳）

上腕の腫れ

鎖骨下静脈（鎖骨の下を走る静脈）への圧力により上腕が腫れることもあります。

パンコースト腫瘍を示唆する症状がある場合は、医師に相談するか、セカンドオピニオンを受けてください。これらの腫瘍の多くは、その特有の症状とX線で見るのが難しいことがあるため、最初は見逃されています。

場所と解剖学

パンコースト腫瘍は、右または左肺の上部（先端領域）に発生し、この領域の近くの構造に浸潤します。これらには以下が含まれます。

• 肋骨（しばしば第1肋骨と第2肋骨）と椎骨。
• 腕神経叢、脇の下の近くに位置する神経の塊。
• 肺の上部付近の神経または血管（鎖骨下動脈、横隔神経、再発性喉頭神経、迷走神経など）

パンコースト症候群の医学的/解剖学的定義

パンコースト症候群のより詳細な定義を望む人のために、アメリカ胸部医師会は、パンコースト症候群を、最初の胸部肋骨を含む胸部の頂点（肺の上部）の構造のいずれかを浸潤する肺腫瘍として定義する。すなわち、気管支神経叢の下部神経根、交感神経鎖、および胸部の頂点付近の星状神経節（鎖骨下血管には鎖骨または鎖骨の下を移動する動脈および静脈が含まれる）。

原因

喫煙はこれらの癌の多くに関与していますが、肺癌の診断は現在非喫煙者（以前の喫煙者または一度も喫煙したことのない人）の方が一般的です。肺がんのその他の危険因子には、ラドン暴露、受動喫煙、ならびに肺がんを引き起こすことが知られている化学物質および物質への職業暴露が含まれます。肺がんは喫煙する人が減るにつれて全体的に減少していますが、若い成人、特に一度も喫煙したことのない若い女性で増加しています。

診断

パンコースト腫瘍の診断はしばしば遅れる 2つの理由があります。これらの腫瘍は もっと少なく ありそうな 息切れや咳などの典型的な肺がんの症状があると、人々はまず自分の症状について整形外科医や神経内科医によく会います。パンコースト腫瘍は、その位置のために胸部X線でも見るのが困難です。

最大25パーセントの肺がんが胸部X線で見逃されますが、パンコースト腫瘍は見逃される可能性がさらに高くなります。

CTスキャンとMRIの組み合わせがよく使用されます - MRIは手術前に神経の関与を探すために重要です。 （MRIは他の種類の肺がんではあまり使用されません）。何らかの形の肺生検 - 開胸生検（開胸術）または鎖骨上リンパ節の生検（鎖骨上リンパ節生検）を問わず、診断を下すことがよくあります。気管支鏡検査などの他の検査も同様に行うことができます。

ステージング

病期分類はPETスキャン/ CTの併用で行われることが多く、2015年の研究ではこれらの腫瘍を有する人々の21％がPETスキャンによって病期分類が変化した（したがって最良の治療選択）ことがわかった。

これらのがんの多くはIIB期の非小細胞肺がんです。 TNM肺がんの病期分類に基づくと、それらのほとんどはT3またはT4です。これは、診断時に腫瘍の直径が7センチメートル（または3 1/2インチ）を超えることが多いことを意味します。

鑑別診断

パンコースト症候群の症状は、ほとんどの場合、パンコースト腫瘍に関連していますが、ウイルス、細菌、または真菌による感染などの良性の原因により注目されています。

肺がんの種類

パンコースト腫瘍は通常、非小細胞肺がんの一種です。これらのうち、約2/3が肺腺癌で、1/3が扁平上皮癌または大細胞癌です。肺腺癌、そして扁平上皮癌にも現在利用可能ないくつかの標的療法があるので、あなたの腫瘍に遺伝子プロファイリング（分子プロファイリング）を確実に行わせることは非常に重要です。

処理

パンコースト腫瘍患者の治療法の選択肢は、腫瘍の程度によって異なります。現在のところ、I期からIII期までの腫瘍の患者さんにとって、「理想的な」治療法は化学療法と放射線療法を組み合わせた手術とそれに続く手術です。オプションは次のとおりです。

化学療法と標的療法

パンコースト腫瘍の治療は通常、手術が可能かどうかにかかわらず、肺がんの化学療法から始まります。手術を困難にする可能性がある場所のため、目標は手術前にできるだけ腫瘍の大きさを縮小することです。さらに、これらの腫瘍の多くは、「標的化可能な突然変異」、すなわち標的療法が利用可能である遺伝子検査において見出される遺伝的異常を有する。分子プロファイリングまたは遺伝子プロファイリングとも呼ばれる遺伝子検査を受けたことがない場合は、医師に相談してください。

手術

手術はしばしばパンコースト腫瘍に対して行うことができますが、通常は化学療法および/または標的療法に加えて腫瘍を縮小させるための放射線療法の後に行われます。手術前の化学療法は「導入療法」と呼ばれます。この手術は非常に困難になる可能性があり、外科医がこの種の腫瘍に精通している癌センターを見つけることが重要です。骨に転移した一部の癌とは異なり、椎骨に浸潤したパンコースト腫瘍を患う一部の人は手術でうまく治療することができます。

手術中に、肺の間の胸部にあるリンパ節（縦隔リンパ節と呼ばれる）もしばしば除去されます。

パンコースト腫瘍の手術は一般に開胸術（肋骨を分離または除去する開胸手術）によるものであるが、2014年の研究では、ビデオ補助胸腔鏡手術（VATS）を用いた低侵襲手術が安全かつ効果的である可能性がある。VATSは、胸部に小さな切開部を作り、器具を使って腫瘍を切除することを含みます。

パンコースト腫瘍は神経と密接に関連していることが多いため、これらの手術には胸部外科医と脳神経外科医の両方を参加させることをお勧めします。

放射線療法

治療を目的とした治療が不可能な場合、放射線療法は依然として緩和療法として役立ち、痛みや他の症状を和らげるために使用されます。手術前に腫瘍を「縮小」させるために、放射線療法を化学療法と併用することもできます。

ターゲット療法

上記のように、 みんな 非小細胞肺がん、特に肺腺がんでは、腫瘍の分子プロファイリングを行う必要があります。 EGFR変異、ALK再構成、ROS1再構成、BRAF変異などの治療薬が現在承認されており、さらなる治療法が臨床試験で研究されています。

免疫療法

免疫療法は肺がんを治療するためのエキサイティングな新しい方法であり、2015年にこのカテゴリーで承認された最初の治療法です。すべての人に効果があるわけではありません。これらの治療法。

臨床試験

パンコースト腫瘍は非常にまれであり、新しい治療法を評価するための臨床試験が進行中です。

予後

パンコースト腫瘍からの生存率の有意な改善が過去数十年で達成されてきた。一般的に、Pancoast腫瘍は肺のより中心部に位置する腫瘍よりも予後が良好であり、生存率は同様の段階の他の癌よりも優れている可能性があります。

2年生存率は55％から70％の間であることが分かりました - 他の肺癌よりかなり高く、そして手術で治療できるPancoast腫瘍を持っている人のうち、5年生存率は50から77の間でしたパーセント。

これらの研究が完了してからより新しい標的療法、そして免疫療法薬が承認されているので、これらの生存率は今や非常に高くなる可能性があることに注意することは重要です。

あなたが診断されている場合

パンコースト腫瘍はかなり珍しいので、そして外科手術はトリッキーであるので、あなたが診断されたならばそれはセカンドオピニオンを得ることを考慮することが非常に重要です。あなたのがんについてできるだけ多く学ぶことは、より自制心を感じるのに役立つだけでなく、あなたの結果にも役立つかもしれないと研究は教えてくれます。あなたが新しく診断されたときにどうすればいいか、そしてオンラインであなたの癌を調査する方法についてのこれらのヒントをチェックしてください。

あなたの癌治療のためのあなた自身の支持者であることは多くの人々にとって変化をもたらしました、そして国立癌研究所によると、肺癌を持つ人々は臨床試験の選択肢を考慮する必要があります。

あなたは乳がんとピンクのリボンについてもっと聞いたことがあるかもしれませんが、肺がんコミュニティは活発で非常に支持的です。あなたがサポートグループやソーシャルメディアを好むタイプの人でなくても、同じ病気を患っている他の人とつながることを検討してください。

そして、それが代わりに診断されたのがあなたの愛する人であるならば、あなたはあなたの愛する人が肺がんを持っているときあなたがすべきことについて学ぶべきです。