ホーナー症候群：症状、原因、診断、治療

ホーナー症候群は3つの主要な症状によって特徴付けられるまれな状態です：上眼瞼の垂れ、瞳孔の狭窄、および顔面の発汗の喪失。ホーナー症候群およびその症状は、交感神経系の一部への損傷から生じます。これは、いくつかの原因から起こります。

ホーナー症候群は、1869年に初めて正式に症状を説明したスイスの眼科医にちなんで名付けられました。

症状

古典的には、ホーナー症候群は同じ根本的な原因から生じる3つの症状のグループを表します。これらの症状は以下のとおりです。

• 上まぶたの一部垂下（眼瞼下垂）
• 小瞳孔サイズ（縮瞳）
• 顔の発汗の喪失（顔面無汗症）

通常、これらの目の症状自体が視力低下や他の健康上の問題を引き起こすことはありません。

これらの症状は、顔の片側（同じ側）にのみ発生します。言い換えると、顔の同じ側にあるまぶたと瞳孔だけが影響を受けます。ホーナー症候群の正確な原因に応じて、顔面の発汗の喪失は、顔面の半分または顔面の半分の額でのみ起こる可能性があります。他の場合には、この症状は見られないかもしれません。

ホーナー症候群の人の中には、状態に関連した追加の症状を経験する人もいます。これらの症状はもっと変わりやすく、存在しないかもしれませんが、部分的には神経の混乱の正確な性質によります。これらは顔面紅潮および目の痛みを含みます。

さらに、ホーナー症候群の根本的な原因は特定の症状につながる可能性があります。たとえば、肺がんのせいでホーナー症候群を患っている人は、咳嗽がなくなることはありません。頸動脈解離からのホーナー症候群の人は頭、首、または顔の痛みがあるかもしれません。同様に、脳卒中によるホーナー症候群の人はめまいや他の神経学的症状を持っているかもしれません。

人生の最初の数年で起こるホーナー症候群は、通常、追加の症状 - 虹彩異色症を引き起こします。これは、罹患している側の虹彩が、罹患していない側の虹彩よりも明るく見えることを意味しています。

原因

交感神経系は体の特定の無意識の活動を調節するのを助ける体の構成要素です。具体的には、交感神経系はストレッサーに反応します。そのため、それはあなたの体の「戦いまたは逃避」反応と呼ばれることもあります。

交感神経系はあなたの体の多くの異なる部分にメッセージを送るので、あなたは危険な状況に対応するためにあなたは最適にサポートされることができます。脳はこれらのメッセージを複雑な神経や神経系を通して体のさまざまな部分に送ります。

ホーナー症候群では、交感神経系の特定の部分、すなわち眼球交感神経経路が損傷を受けています。この経路は、脳から、そして最終的には目（そして顔の部分）にメッセージを送ります。その道は長く複雑なものです。最初のニューロンは脳から始まり、脊髄を通って胸の高さまで下がります。ここで、ニューロンは、脊髄に非常に近い別の経路を逆行する別のグループのニューロンと接続します。それらは首のレベルで分岐する別のグループのニューロンに信号を送ります。これらのニューロンは頭蓋骨に入る前に首の重要な動脈（頸動脈）に沿って移動し、最終的に眼窩の近くから出ます。

通常、この経路の信号はあなたの体がストレスに反応するのを助けるためにメッセージを送ります。具体的には、彼らはそれがより広く開くのを助けるためにまぶたの筋肉の1つにメッセージを送ります。それはまた瞳孔にメッセージを送り、瞳孔がより開かれ、かくしてより多くの光が入るのを助けます。汗腺にメッセージを送り、汗をかくのを助けます。

この箇所が損傷を受けると、これらのメッセージに対抗する他の神経信号が支配的になる傾向があり、まぶた、小さな瞳孔、および汗の欠乏につながります。

眼球交感神経経路は長く複雑な経路をたどるため、体の複数の部分に影響を与える病気はホーナー症候群につながる可能性があります。これには、脳幹（脳の下部）、脊髄、胸部、および首に影響を与える病気が含まれます。

これらの神経が何らかの方法で損傷を受けると、その経路は遮断され、ホーナー症候群の症状が生じる可能性があります。症状の強さは、神経経路がどれほどひどく損傷を受けているかによって異なります。

自律神経系のしくみ

このタイプのホーナー症候群は、他の病気が原因で発生して誕生したものではないため、後天的ホーナーと呼ばれています。たとえば、ニューロンの最初のグループの問題は、次のような医学的問題から生じる可能性があります。

• ストローク
• 多発性硬化症
• 脳炎
• 髄膜炎
• 脳腫瘍または脊髄腫瘍
• 脊髄外傷

経路内の神経の2番目のセットへの損傷は、次のような他の根本的な問題から生じる可能性があります。

• 肺癌
• 頸部リブ
• 鎖骨下動脈の動脈瘤（バルジ）
• 下顎の歯科膿瘍
• 医療行為（例えば、甲状腺摘出術、扁桃摘出術、頸動脈造影法）による神経損傷

この経路の3番目の神経群への損傷は、以下のような種類の医学的問題から生じる可能性があります。

• 内頸動脈の動脈瘤（バルジ）または解剖（リッピング）
• 側頭動脈炎
• 帯状疱疹感染

片頭痛の間にホーナー症候群の症状が出る人もいます。これらの例では、頭痛が解決すると症状は治まります。場合によっては、ホーナー症候群の原因が特定されないことがあります。これは「特発性」ホーナー症候群と呼ばれます。

分類の観点からは、先天的な（新生児期から存在する）ホーナー症候群は通常、人生の後半に起こるホーナー症候群（後天的ホーナー症候群）とは区別される。先天性ホーナーのほとんどの場合も、眼球交感神経神経の損傷から生じる。たとえば、これは次のような場合に起こります。

• 出生外傷による神経損傷
• 神経芽細胞腫または他の脳腫瘍
• 頸動脈形成における先天性異常
• ウイルス感染後
• 頸椎椎間板ヘルニア

まれな先天的フォーム

後天性および先天性ホーナー症候群のほとんどの症例は遺伝しておらず、家族では発生しない。しかし、優性遺伝的突然変異によって引き起こされるホーナー症候群の極めてまれな先天型があります。このまれな形態のホーナー症候群は家族に受け継がれることができます。このような状況では、この形態の症候群の人に生まれた子供にも症状がある可能性が50％あります。

診断

ホーナー症候群の適切な診断は困難な場合があります。多くの異なる医学的症候群は、縮小した瞳孔および／または垂下するまぶたを引き起こし得、そしてホーナー症候群と混同され得る。これらの他の潜在的な状態（視神経炎や第三神経麻痺など）を除外することが重要です。

ホーナー症候群の根本的な原因の適切な診断は重要です。時々、根本的な原因はかなり無害です。他の時には、ホーナー症候群は、肺がん、神経芽細胞腫、または頸動脈解離などの致命的な疾患の徴候である可能性があります。

痛みや神経症状を伴って発生するホーナー症候群は、特に医師のためのものです。

詳細な病歴および身体検査は診断にとって非常に重要です。あなたの医者は根本的な原因についての手がかりを与えるかもしれない症状について尋ねます。ホーナー症候群があなたが服用した薬によって引き起こされたのか、それとも医療処置による怪我の結果として引き起こされたのかを評価するために質問をすることも彼らにとって重要です。

詳細な目の検査も重要です。例えば、あなたの医者はあなたの両方の生徒が光にどのように反応するかそしてあなたがあなたの目を普通に動かすことができるかどうかをチェックするでしょう。医師はまた、神経系、肺系、心血管系にも特別な注意を払う必要があります。

診断の最初のステップの1つは、損傷している眼球交感神経鎖の一般的な領域を見つけることです。症状と試験によって、これに関するいくつかの手がかりが得られます。特定の薬を含む点眼薬を使用したテストもあり、これは非常に有効です。アプラクロニジンのような薬の点眼薬を投与し、そしてあなたの目がどのように反応するかを見ることによって、あなたの医者は問題の一般的な領域のより良い考えを得ることができるかもしれません。

一般的な血液検査と検査室検査も重要です。これらは文脈によって異なります。次のようなテストが必要になるかもしれません。

• 血液化学、血球、および炎症をテストするための一般的な血液検査
• 感染原因を排除するための血液検査
• 神経芽細胞腫（幼児の一般的な脳腫瘍）を除外するのに役立つ尿検査
• 胸部X線または胸部CT（肺がんが懸念される場合）
• 頭部CTまたはMRI（脳卒中または他の特定の脳の問題を評価するため）

特定の状況に応じて、追加のテストが必要になることがあります。

処理

ホーナー症候群の治療法は根本的な原因によって異なります。正しい診断が下されるまで治療は開始できません。考えられる治療法は次のとおりです。

• がんの手術、放射線療法、または化学療法
• 抗血小板薬および血管形成術のような低侵襲治療（頸動脈解離用）
• 特定の種類の脳卒中に対する血栓溶解剤
• 感染原因に対する抗生物質または抗ウイルス薬
• 抗炎症薬（例、多発性硬化症）

これには、呼吸器科医、神経眼科医、および腫瘍医などのさまざまな種類の医療専門家の介入が必要になる場合があります。多くの場合、ホーナー症候群の症状は、根本的な症状が解消されると解消されます。それ以外の場合は、治療法はありません。

DipHealthからの一言

ホーナー症候群自体の症状は通常それほどひどくはなく、そしてしばしば自分の生活にあまり干渉しません。ただし、あなたやあなたが気にかけている人にホーナー症候群の症状があるかどうかを評価することが重要です。外傷事故の後に症状が始まる場合、またはめまい、筋力低下、激しい頭痛、首の痛みなどの症状がある場合は、医療専門家に確認することが特に重要です。あなたの医師はあなたが深刻な根本的な問題を抱えていないことを確認することができますようにこれはあなたに安心を与えるでしょう。包括的な診断を下すにはしばらく時間がかかるかもしれませんが、あなたの医療チームがあなたと一緒になってあなたが必要とする答えを得るでしょう。