特発性肺線維症（IPF）の概要

あなたや愛する人が特発性肺線維症（IPF）と診断されたことがあるなら、ごく少数の人がこの病気に精通していることを知ってください。 IPFに関する古い情報を検索し始めたとしても、それほど肯定的なニュースを見つけることはできません。 2014年まで、この病気に罹患している人々に大きな違いをもたらすような治療法は実際にはありませんでした。ありがたいことに、それは変わりつつあります - 現在、この病気の治療法があります。

特発性肺線維症（IPF）とは何ですか？

IPFは特発性間質性肺炎として知られる一群の疾患の最も一般的な形態です。間質という用語は、存在する場合の状態が、肺胞（酸素と二酸化炭素の交換が行われる呼吸器系の末端の小さな気嚢）と肺胞内膜との間の肺の領域にあることを意味する。線維症は単に瘢痕化を意味します。肺胞壁およびそれらの間の組織におけるこの瘢痕化は、酸素が肺胞の壁を通過して血流に入る能力を妨げる。

過去には、IPFは炎症過程であると考えられていました。今では、それは原因の組み合わせによる肺への損傷、それに続く異常な治癒 - 線維症から始まると考えられています。

これがどのようなものであるかを想像するために、傷で治癒するあなたの肌の切り傷を想像してください。 多くの人にとって、カットは時間とともに白くなる細い赤い線で癒されます。何人かの人々では、皮膚は異常に治癒し、厚くて見苦しいケロイド瘢痕を残す。 IPFの線維化はこの種の瘢痕化と似ていますが、体外では見えません。

それ自体で進行性の疾患であることに加えて、IPF患者の10％が肺がんを発症すると予想されます。

IPFはどのくらい一般的ですか。

特発性肺線維症の発生率を見ると数字はさまざまですが、その状態は診断中であると考えられています。多くの人がIPFを患っていて他の状態と診断されているか、適切な診断が下される前に亡くなります。

米国でのある分析によると、IPFの発生率（毎年診断される人の数）は10万人あたり58.7人であることがわかった。 2011年の別の研究では、IPFの有病率（この疾患を患う人の数）は、10万人のメディケア受給者あたり495.5例であることが判明しました（まれな疾患は、50,000人に1人未満が感染した患者と定義されます）。そのため、IPFは一般的ではありませんが、まれではありません。

IPFの見積もりによる死亡を見ると、2014年に米国では13,000〜17,000人がIPFで死亡し、ヨーロッパでは28,000〜65,000人が死亡すると予測されています。これを視野に入れると、米国では毎年約4万人が乳がんで死亡しており、IPFが病気と死の重大な原因となっています。

誰がIPFを手に入れますか？原因とリスク要因

IPFの正確な原因は不明なので、「特発性」という用語は「原因がわからない」という意味です。つまり、人々が病気にかかりやすくなる危険因子があります。これらのいくつかは次のとおりです。

• 年齢 - IPFは通常、中年以上の人に診断されます。
• 喫煙 - IPFを発症した人々の約60％が喫煙歴があります。
• 感染性単核球症の原因となるEpstein-Barrウイルスなどのウイルス感染。
• 環境および職業ばく露
• 胃食道逆流症（GERD） - IPFと診断された人々の大多数は胸焼けを伴うGERDの病歴があります。
• 家族歴（遺伝的素因） - IPFは家族内で発生し、いくつかの遺伝子変異はリスクを高めるようです。

放射線や薬など、肺線維症の原因はいくつか知られていますが、定義によりこれらは特発性肺線維症に分類されません。

DipHealthからの一言

未知の理由で、IPFによる死亡率は世界的に増加しているようです。同時に、この病気の研究が続けられているので、新しく改善された治療法が開発されています。診断後、そしてあなたの医者はあなたの個々のケースに効く治療選択肢を見つけるために一緒に働くべきです。利用可能なさまざまな薬があります、そして何人かの患者は肺移植のための候補者かもしれません。さらに、IPFがあっても他の人と連絡を取り合ってより良い生活を送るためのテクニックを学ぶことができるサポートグループがあります。

結局のところ、あなたのヘルスケアにおけるあなたの積極的な役割も違いを生むことができます。

• シェア
• 反転する
• Eメール
• テキスト

このページは役に立ちましたか？ご意見ありがとうございます！あなたの懸念は何ですか？記事ソース

• Antoniou、K.、Tomassetti、S.、Tsitoura、E.、およびC. Vancheri。特発性肺線維症と肺癌：臨床的および病因の最新情報 肺医学における最近の意見 。 2015 9月18日（Epubより先に印刷）。
• Ghebremariam、Y。等。プロトンポンプ阻害剤エソメプラゾールの多面的作用により肺の炎症と線維症を抑制します。 トランスレーショナルメディカルジャーナル. 2015. 13:249.
• Ｈｕｔｃｈｉｎｓｏｎ、Ｊ．、ＭｃＫｅｅｖｅｒ、Ｔ．、Ｆｏｇａｒｔｙ、Ａ．、Ｎａｖａｌａｔｎａｍ、Ｖ．およびＲ．Ｈｕｂｂａｒｄ。 21世紀における特発性肺線維症による世界的死亡率の増加 アメリカ胸部学会年鑑. 2014. 11(8):1176-85.
• 特発性肺線維症臨床研究ネットワーク、Martinez、F.、deAndrade、J。、Anstrom、K.、King、T.、およびG. Raghu。特発性肺線維症におけるアセチルシステインの無作為化試験 ニューイングランドジャーナルオブメディスン. 2014. 370(22):2093-101.
• Spagnolo、P。、Maher、T、およびL. Richeldi。特発性肺線維症薬物療法における最近の進歩 薬理学および治療学. 2015. 152:18-27.