骨髄線維症が血液細胞に与える影響

慢性骨髄増殖性腫瘍の発症メカニズムの解明 (十一月 2024)

骨髄線維症は骨髄に瘢痕化（線維症）が形成される状態です。この瘢痕化は骨髄が正常に血球を作ることを困難にします。

骨髄線維症は症状を引き起こさないかもしれません。しかし、それはあなたの医者によって実行される定期的な血液検査で拾われることがあります。他の症状は、赤血球の減少（貧血）および血小板の減少（血栓症）に関連します。

骨髄線維症は一般に50歳以上の人に発生します。それは子供に発生することができますが非常にまれです。真性赤血球増加症または本態性血小板血症の患者は、骨髄線維症を発症する可能性があります。

脾臓は造血器官であり、血球を作る可能性があるという意味です。骨髄が血液細胞を作ることが困難である骨髄線維症では、脾臓が肥大して産生を改善しようとします。

原発性骨髄線維症はまれな形態の血液癌（慢性骨髄増殖性腫瘍の一部）です。これは遺伝的変異が原因です。現時点で、我々は何が突然変異を起こす原因になっているのかわからない。

骨髄線維症は他の症状によって引き起こされることがあり、二次性骨髄線維症と呼ばれます。これらが含まれます：

最初に、減少した血球数は完全な血球数で識別されます。一般に、貧血および／または血小板減少症が存在する。血球の損傷は、末梢血塗抹標本、一滴の血液の顕微鏡スライドでしばしば確認できます。赤血球は涙滴のように見えるとよく言われます。

最終診断には、骨髄生検、小さな骨髄を切除する手術が必要です。特別な染色により、骨髄中の繊維状ストランドを識別することができます。

診断検査中に、医師は骨髄線維症の原因を特定しようとします。この後処理に含まれるのは、JAK2、MPL、およびCALRと呼ばれる特定の突然変異の遺伝子検査です。

治療は主な原因によって異なります。原発性骨髄線維症の治療は、疾患の進行リスクと全生存期間によって決まります。

観察： 重大な症状が見られない場合は、用心深い待機が治療の最善の選択かもしれません。
輸血： 骨髄線維症に見られる貧血および血小板減少症は重症であり得、頻繁な輸血を必要とし得る。輸血の頻度は、より強い治療が必要かどうかを決定するかもしれません。
骨髄（幹細胞）移植： 移植の決断は、リスクと利益の両方を見ながら慎重に検討する必要があります。
ルキソリチニブ： この薬はJAK2を阻害します重要な症状があり骨髄移植に適さないJAK2突然変異を持つ患者に使用することができます。
脾臓摘出術： 脾臓の大きさが治療によって減少しない場合は、外科的に切除することがあります。
ヒドロキシ尿素： ヒドロキシ尿素は、脾臓の大きさや他の症状を軽減するために使用できる経口化学療法薬です。
アンドロゲンやサリドマイドのような他の薬
放射線療法は脾臓の大きさを縮小するために使用されるかもしれません