Waldenstromマクログロブリン血症とは何ですか？

Waldenstromのマクログロブリン血症とは何ですか？また、この病気と診断された場合、あなたは何を知る必要がありますか？

ワルデンストロームマクログロブリン血症 - 定義

ワルデンストロームマクログロブリン血症（WM）はまれなタイプの非ホジキンリンパ腫（NHL）です。 WMはBリンパ球（またはB細胞）に影響を与える癌で、IgM抗体と呼ばれるタンパク質の過剰産生を特徴としています。 WMは、Waldenstromのマクログロブリン血症、原発性マクログロブリン血症、またはリンパ形質細胞性リンパ腫とも呼ばれます。

WMでは、B細胞が形質細胞に成熟する直前にB細胞にがん細胞の異常が発生します。形質細胞は感染防止抗体タンパク質の産生を担います。それ故、これらの細胞の数が増加すると、特異的抗体、ＩｇＭの量が増加する。

WMの兆候と症状

WMは2つの方法であなたの体に影響を与える可能性があります。

骨髄が密集している。 リンパ腫細胞は骨髄を密集させる可能性があるため、体が十分な数の血小板、赤血球、白血球を産生することは困難です。結果として、これらの欠乏症は貧血（低赤血球数）、血小板減少症（低血小板数）、および好中球減少症（低好中球 - 好中球は白血球の一種です）に典型的な徴候と症状を引き起こします。 。これらの症状のいくつかは次のとおりです。

• 歯茎の出血、奇妙なあざ、鼻血などの異常または異常な出血
• 十分な睡眠を取っていても、異常に疲れた感じ
• どんな運動でも息切れ
• 頻繁に感染したり病気になったりするだけでは解決できないようです
• 淡い肌

過粘性。骨髄に対するその効果に加えて、あなたの血液中のIgMタンパク質の量の増加はいわゆる過粘稠度を引き起こす可能性があります。つまり、過粘稠性とは、血液が濃くなったり、ぎこちなくなったりして、血管を容易に流れることが困難になる可能性があることを意味します。過粘稠度は、次のような別の明確な徴候と症状を引き起こします。

• ぼやけや視力の悪化などの視力の変化
• 混乱などの精神状態の変化
• めまい
• 頭痛
• 足や手のしびれやかゆみ

他の種類のリンパ腫と同様に、癌細胞は体の他の部分、特に脾臓と肝臓に存在し、痛みを引き起こす可能性があります。腫脹したリンパ節も存在する可能性があります。

これらの徴候や症状は微妙であり、他の多くのそれほど深刻ではない状況にも見られることを覚えておいてください。あなたがあなたの健康に何らかの変化についての懸念があるならば、それはあなたの医者かヘルスケアプロバイダーに常に相談するのが最善です。

WMの原因は何ですか？

他の多くの種類の癌の場合と同様に、何がWMを引き起こすのかはわかっていません。しかしながら、研究者達は、この病気を持つ人々においてより一般的であるように思われるいくつかの要因を確認しました。既知の危険因子は次のとおりです。

• 60歳以上の年齢
• 意義不明の単クローン性免疫グロブリン血症（MGUS）と呼ばれる状態の病歴
• 家族のWMの歴史
• C型肝炎ウイルス感染

さらに、WMは男性より女性よりも頻繁に、そして白人の人々よりもアフリカ系アメリカ人よりも頻繁に発生します。

WMの診断

他の種類の血液がんおよび骨髄がんと同様に、WMは通常血液検査および骨髄生検および吸引を用いて診断されます。

全血球数は、赤血球、血小板、白血球などの正常な健康な血液細胞の数の減少を示すことがあります。さらに、血液検査はIgMタンパク質の量の増加を示します。

骨髄生検および吸引は骨髄内の細胞の種類に関する詳細を提供し、医師がWMを他の形態のリンパ腫と区別するのに役立ちます。

WMはどのように扱われますか。

WMは非常に珍しい種類の癌であり、研究者はまだ利用可能なさまざまな治療法の選択肢、およびそれらがそれらの有効性の点で互いに比較する方法について学ぶのに長い道のりがあります。その結果、WMと新たに診断された人々は、科学者がこの状態についてもっと理解するのを助けるために臨床試験に参加することを選択するかもしれません。

現時点でWMに対する既知の治療法はありませんが、この病気の管理にある程度の成功を収めているいくつかの選択肢があります。

• 血漿交換：血液中の異常に多量のIgMは、過粘性または血液の厚さを引き起こす可能性があります。この濃い血は、栄養素と酸素が体のすべての細胞に供給されるのを困難にするかもしれません。血液からIgMの一部を除去すると、血液の厚さを減らすのに役立ちます血漿交換の間、患者の血液はIgMを除去するための機械を通ってゆっくりと循環してから体内に戻されます。
• 化学療法および生物療法：WM患者はしばしば化学療法で治療されます。使用することができる薬のいくつかの異なる組み合わせがあります。これらのうちのいくつかは、シトキサン（シクロホスファミド）とリツキサン（リツキシマブ）とデキサメタゾン、またはベルケード（ボルテゾミブ）とリツキサンとデキサメタゾンを組み合わせることを含む。実際にも臨床試験でもWMを治療するために使用されている他の多くの薬物および薬物の組み合わせがある。
• 幹細胞移植：幹細胞移植がWMの治療にどのような役割を果たすのかは不明です。残念なことに、多くのWM患者の高齢は同種移植の使用を制限するかもしれず、それは有毒な副作用を持つことができます、しかし、特に彼らの病気の再発を持っている人々にとって、大量化学療法後の自家移植は合理的で効果的な選択肢です。
• 脾臓摘出術：他の種類のNHLと同様に、WM患者は脾臓の肥大、または脾腫を有することがあります。これは脾臓内のリンパ球の蓄積によって引き起こされます。一部の患者にとって、脾臓の摘出術または脾臓摘出術は、WMからの寛解をもたらすかもしれません。
• 見て待ってください。WMが問題を起こすまで、ほとんどの臨床医は治療への「監視と待機」アプローチを選びます。この場合、あなたはあなたの専門家によって注意深く監視され続け、あなたが本当に必要とするまでもっと積極的な治療法（および関連する副作用）を遅らせるでしょう。それについて何もしないで、研究はそれから合併症を起こし始めるまで治療を遅らせる患者がすぐに治療を始めるそれらの人々より悪い結果を持っていないことを示しました。

それをまとめる

Waldenstromマクログロブリン血症（WM）は、米国で年間約1,500人にしか診断されない非常にまれなタイプのNHLです。それはBリンパ球に影響を及ぼし、血中に異常に大量の抗体IgMを引き起こす癌です。

それはそれほど一般的ではないので、そしてリンパ腫についての私達の知識は絶えず拡大しているので、現在のところWMのための単一の標準的な治療法はありません。したがって、WMと新たに診断された多くの患者は、科学者がこの異常な血液癌についてもっと知るのを手助けするために臨床試験に参加することを奨励されています。未来。