キャッスルマン病：症状、原因、治療

331特発性多中心性キャッスルマン病の症状・治療について (十一月 2024)

キャッスルマン病（CD）は、リンパ節および関連する組織に影響を及ぼす病気です。 CDには2種類あり、国立衛生研究所（NIH）の支部である遺伝的および希少疾患情報センター（GARD）を説明しています。

CDには、以下を含む他の名前でも参照できます。

キャッスルマン腫瘍
血管濾胞性神経節過形成
血管濾胞性リンパ増殖
巨大な良性リンパ腫

病気の1つのタイプはユニコレクトリックCDと呼ばれ、影響を受けるリンパ節は胸や腹のような身体の特定の領域に限定されます。第2のタイプのCDはマルチセントリックCDとして知られており、身体の特定の部分に限定されていません。対照的に、この形態の状態は、身体全体または全身に見られ、首、襟骨、脇の下または鼠径部を含む多くの領域のリンパ節および組織のセットに影響を及ぼす。

病気は、1950年代に病気の最初の説明を提供した人であるBenjamin Castleman博士からその名前が付けられています。 CDは癌ではないが、細胞はリンパ腫と同様にリンパ系で増殖し増殖することができる。異常な細胞の過増殖が発生するリンパ系の状態は、リンパ増殖性障害として知られている。米国癌学会（American Cancer Society）によると、CDを有する一部の人々は最終的にリンパ腫を発症する可能性がある。

CDは、病気の研究と治療の選択肢を広げることを目的としたグローバルイニシアチブであるキャッスルマン病気協調ネットワーク（CDCN）によって報告されたように、年間約6,500〜7,700件の新規症例を有する珍しい疾患であると考えられている。

CDCNは、ユニセントCDの発症年齢は、一般に20〜30歳で発生し、マルチセントリックCDの発症年齢は40〜60歳であると指摘しています。

症状

CDの症状は、特定の疾患に対して曖昧かつ非特異的である可能性がある。さらに、この病気を患っている人は、何の症状もまったく認識していないかもしれませんし、物理的な検査や異なる状態の検査の際に、リンパ節が拡大することがあります。これは、特にUnicentric CDの場合に当てはまります。しかし、拡大したリンパ節の位置によっては、次のような徴候や症状が現れることがあります：

肌に目立つ塊
拡大したリンパ節またはその周辺の痛み
腹の充満
呼吸トラブル

典型的には、多中心性CDを有する人々は、より深刻な症状を呈し、特にその個体にもウイルス感染がある場合には、これらの症状には、

疲労
熱
重度の感染症に対するより大きな感受性
吐き気
体重減少
夜の汗
弱点
貧血
肝臓または脾臓が拡大した

原因

今日まで、病気の特定の原因は未知のままである。しかし、ヒトヘルペスウイルス8（HHV-8）およびヒト免疫不全ウイルス（HIV）で生存しているような、多中心性CDと免疫不全患者との間には関連がある。

病気は、すべての年齢、性別、および背景の個人に影響を与える可能性があり、遺伝性疾患とは対照的に人々に散発的に発生すると考えられています。

診断

CDの徴候および症状は他の病状と重複するため、診断するのが困難な場合があります。上記のように、病気は、物理的検査中または他の状態の画像化中に拡大したリンパ節が発見された場合に最も顕著に見られる。多くの場合、物理的または医療的チームは、CDの診断に達する前に、他の疾患の可能性を排除します。これは、CDNCによると、数週間から数年かかることがあります。

しかし、2017年には、HHV-8に関連する多中心性CDの診断に関して、新しい、証拠に基づく、国際的な診断基準の作成に関していくつかの進歩があった。医師がCDの診断を疑ったら、病気を確認するために以下の検査と手順を命ずることができます：

リンパ節生検

CDの症状はリンパ腫のようなリンパ節に影響を及ぼす他の病気と同様であるため、拡大したリンパ節の生検が必要となります。生検は、針または外科手術を用いて行うことができる。

血液検査と尿検査

血液検査と尿検査では、貧血、炎症マーカーの上昇、腎機能の低下などの異常が明らかになることがあります。これはCDの可能性があります。また、血液や尿の検査は、他の感染症や病状の存在を除外するために使用することができます。

イメージング

体内の拡大したリンパ節の領域を特定するために、MRIまたはPETスキャンなどの画像検査を使用することができる。イメージング検査を用いて、治療が有効であるかどうかを実証することができる。

処理

治療は、人がユニセントなCDかマルチセントリックCDを持っているかどうかによって異なります。

Unicentric CD

大部分のユニセントCDでは、拡大したリンパ節を取り除く手術がケアの基準と考えられています。ユニセントリックCDを持つ患者は、試験結果が正常範囲に戻り、症状がなくなると治癒する可能性があります。しかし、一部の患者は、リンパ節の外科的除去後でさえ不快な症状を経験し続けることがあり、多中心性CDを有するものと同様のさらなる治療が必要とされ得る。

マルチセントリックCD

過去には多中心性CDの治療に化学療法が用いられましたが、治療は最前線治療として登場しています。 FDAが承認したSylvantなどの免疫療法薬は、多中心性MD患者の過剰産生を標的にするために使用されています。他の治療には、炎症を減少させるコルチコステロイド、およびHHV-8またはHIVが存在する場合の抗ウイルス薬が含まれ得る。

薬がリンパ節の細胞の過増殖を止めない場合は、化学療法や自分の幹細胞からの骨髄移植（自家骨髄移植と呼ばれる）のようなより積極的な療法が必要です。