重症筋無力症とは何ですか？

重症筋無力症は自己免疫性神経筋障害です。通常、体の免疫システムは、体に侵入する細菌を攻撃するための抗体を作ります。 「自己免疫」とは、ある人の免疫系が機能不全になり、それがその人自身の細胞を攻撃する抗体を作り出すことを意味します。重症筋無力症では、抗体は筋肉への神経信号の伝達を妨げます。言い換えれば、筋肉は動くという信号を神経から受け取らないのです。

症状

多くの場合、人は特定の筋肉の衰弱を持ち、全体的な疲労感や疲労はありません。最も一般的に影響を受ける筋肉は以下のとおりです。

• 瞼の垂れ下がり（全患者の2/3に最初の症状）
• 口の脱力感、かみ砕く、飲み込む、または話すのが困難になる（患者の1/6に最初の症状）
• 腕や脚の脱力（最初の症状としてはあまり一般的ではありません）

1つの手がかりは弱さが一日を通して変化するということです、一般に人が起きるとき軽度ですが、特に人が影響を受けた筋肉を頻繁に使用している場合、日が経つにつれて悪化します。この弱さは、例えば、一日中立ったり働いたりした後に、誰かが足に感じる疲労感とは異なります。 「弱さ」とは、特定の筋肉を動かすことができない、または動かすことがほとんどできないことを意味します。

筋肉の衰弱を悪化させる他の要因は、感情的に動揺していること、病気であること（特にウイルス性呼吸器感染症）、甲状腺の問題、体温の上昇、月経、および妊娠です。

原因

重症筋無力症は遺伝せず、伝染性でもありません。何故人々がこの疾患を発症するのかはっきりしていませんが、それが遺伝的問題からのものであると信じている研究者もいます。米国では、10万人に約14人が重症筋無力症を発症していますが、この疾患は正常に診断されないことが多いため、この数字はおそらくより高いと考えています。女性の場合、この障害は通常20代から30代に始まります。男性の場合、通常50歳以降。

診断

重症筋無力症の可能性があることを示唆する症状がある人には、それを確認するための検査があります。最も具体的なテストは、アセチルコリン受容体抗体テストを使用して異常な抗体の存在について血液をチェックすることです。抗体の存在は診断を裏付ける。

他の信頼できる試験は塩化エドロフォニウム試験（テンシロン試験）である。この化学物質は静脈に注射され、そしてそれが与えられた後に筋力が向上すれば、それは診断のための強力な支持です。しかし、重症筋無力症のように思われる人には、これらの検査の一方または両方が否定的または明確でないことがあります。

処理

重症筋無力症の一般的な治療法は次のとおりです。

• メスチノン（臭化ピリドスチグミン）やプロスチグミン（臭化ネオスチグミン）などの薬
• プレドニゾンなどのコルチコステロイド薬
• イムラン（アザチオプリン）やシクロスポリンなどの免疫系を抑制する薬
• 免疫系の主な腺である胸腺の切除（胸腺摘出術）
• 異常な抗体を含む人の血漿を取り除き、新鮮な血漿を元に戻す血漿交換（血漿交換）

予後

重症筋無力症の人はたいていの場合、一生を過ごすことができます。時々筋肉の弱さは問題ではないという点に解決します（自発的寛解と呼ばれます）。一部の人々にとっては、弱点はまぶただけにあります。他の人にとっては、弱さはある程度まで進行し、そのレベルに留まります。まれに、そして通常、障害の最初の2年間で、弱さは呼吸を制御する筋肉にまで及ぶかもしれず、そして人は入院しなければならないでしょう。重症筋無力症の治療法はありませんが、治療は通常その問題を最小限に抑えるのに効果的です。

この疾患の治療法を検討している研究者は、異常な抗体を作り出す免疫系の問題を修正することに焦点を合わせています。研究者たちはまた、抗体の放出に伴って起こる体内の一連の出来事を調べて、途中でプロセスを中断し、抗体が問題を引き起こすのを防ぐことができるかどうかを確かめています。