乳房の血管肉腫：

乳房の血管肉腫は、乳房内の血管またはリンパ管から発生する珍しい種類の乳がんで、攻撃的で急速に広がる傾向があります。乳がんの約0.05パーセントを占めるに過ぎず、この病気には2つのタイプがあります。原発性血管肉腫には既知の危険因子はなく、多くの場合若い女性に発症します。それほど一般的ではないが、続発性血管肉腫は、女性が乳がんに対して別の乳がんのための放射線療法を受けた後に発生する。症状には、赤みや胸部のあざを伴うあざ、そしてそれほど一般的ではないが肥厚やしこりなどがあります。再発が一般的であるが、外科手術は初期段階の腫瘍に対する選択の治療法である。進行腫瘍に対しては、化学療法や放射線療法は効果がないことが多いですが、より新しい治療法を検討している臨床試験では有望です。

乳房血管肉腫はまた、乳房血管肉腫、乳房の血管肉腫、または乳房のリンパ管肉腫（リンパ管が関与する場合）とも呼ばれる。

タイプ

乳房血管肉腫を理解するには、がん（ほとんどの乳がん）と肉腫、および原発腫瘍と二次腫瘍の違いを区別することが役立ちます。

癌腫と肉腫

人々がよく知っているほとんどの乳がんは、がんです。 上皮細胞乳房の管や小葉に並ぶものなど。これとは対照的に、肉腫は 筋上皮細胞骨、筋肉、血管、リンパ管などの結合組織を構成する細胞。

用語「血管」は血液を意味し、そして血管肉腫は血管またはリンパ管に発生する腫瘍である。血管肉腫は体内のどこにでも発生する可能性があり、これらの腫瘍の90パーセント以上が乳房以外の領域に発生します。これらの腫瘍はさらに、血管肉腫（血管壁に発生する）またはリンパ肉腫（リンパ管壁に発生する）として定義されることがあります。

これらの組織の構造のために、そして癌腫とは異なり、肉腫は上皮内乳管癌のような前浸潤期を有さない。

原発性対二次性血管肉腫

乳房の原発性血管肉腫は、乳房血管肉腫の約80％を占め、通常20〜40歳の女性に診断されます。乳がん（異なる無関係の腫瘍）の治療は完了しています。

症状

血管肉腫の症状は、それが原発性であるのか続発性であるのか、そしてそれが身体の他の領域へ転移しているのかどうかに応じて変わり得る。

原発性血管肉腫 （これまでに乳がんにかかったことがない人と診断された）は、乳房の肥厚した部分または不明瞭なしこりのように感じることがあります。場合によっては、近くの肌が青みがかったり赤みを帯びたりして、発疹があるように見えたり、傷つけられたりすることがあります。

続発性血管肉腫 多くの場合、赤みや乳房の青みがかった外観の領域が現れます。腫れ、または胸の腫瘤もあるかもしれません。これらのしこりは、多くの乳がんとは異なり、しばしば痛みを伴います。

場合によっては、血管肉腫の最初の症状は、体内のがんの拡がりが原因で発生することがあります。血管肉腫は、より一般的な乳癌よりもリンパ節に拡がる可能性は低いですが、体の遠隔領域に急速に広がる傾向があります。転移部位には、肺、肝臓、骨、皮膚、他の乳房、脳、または卵巣が含まれます。

これらの腫瘍は再発率が高く、局所的に、胸部に、または身体の遠隔領域に再発することがあります。

原因とリスク要因

血管肉腫の正確な原因はわかっていません。原発性血管肉腫では、より一般的な乳がんの場合と同様に、この病気の明らかな危険因子もありません。

続発性血管癌は放射線照射後に発生することがありますが、リンパ節の切除の結果としてリンパ浮腫を発症した女性にも発生しています。

診断

乳房血管肉腫の診断プロセスでは、さまざまな検査が行われることがあります。最初の検査の選択は、存在する症状によって異なります。このプロセスは、特に乳がんの放射線療法の既往歴に注意しながら、慎重な病歴から始まることがよくあります。

イメージング研究

他の種類の乳がんを探すために行われた放射線検査はしばしば行われますが、外観は多少異なる場合があります。テストは次のとおりです。

• マンモグラム：マンモグラフィで見られる乳房腫瘤は、しばしばあいまいな輪郭を持っています。棘状の塊（とがった突起のある塊）は通常見られません。
• 超音波：血管肉腫は超音波でよく現れる傾向があり、腫瘤はでこぼこの外観を呈することがあります。
• 乳房MRI：これらの腫瘍

生検

選択される乳房生検の種類は、腫瘍が原発性か二次性かによって異なります。原発性血管肉腫では、腫瘍の確定にはしばしば乳房生検が必要です。続発性血管肉腫では、皮膚の穿孔生検がよく行われます。組織が得られても、その病気はまだ診断するのが困難である可能性があり、病理学報告のセカンドオピニオンがしばしば推奨されます。

ステージング

乳房血管肉腫が診断された後、病期分類は腫瘍の大きさと拡がりの程度を見ることによって行われます。 PETスキャンや骨スキャンのようなテストは、遠隔の広がりを探すために行われるかもしれません。

トリートメント

血管肉腫に対する最善の治療法は、より一般的な乳癌に対する治療法とは異なる場合があります。

手術

多くの要因に応じて、乳房温存手術（乳腺摘出術）または乳房切除術のいずれかを検討することができます。ある2017年の研究では、乳房切除術が原発性血管肉腫患者の乳腺摘出術よりも全生存率の悪化と関連していることがわかったが、New England Journal of Medicineの研究で発表された別の2017年続発性血管肉腫を伴う。

上皮性乳がんとは異なり、センチネルリンパ節生検や腋窩リンパ節郭清は通常行われません。これらの腫瘍は所属リンパ節に拡がる可能性がはるかに低いからです。

また、ほとんどの乳がんとは異なり、化学療法、放射線療法、ホルモン療法などの治療法を含む、補助療法（再発のリスクを減らすための手術後の治療法）は効果的ではないようです。

化学療法

上皮細胞に発生する乳がんの大部分とは異なり、乳房血管肉腫は化学療法に反応しないことがよくあります。それは、一部の人々にとっては、腫瘍の特性に応じて、それが役に立つかもしれません。

放射線療法

化学療法と同様に、腫瘍の特性によっては放射線療法を受ける人もいます。しかしながら、平均して、放射線は、原発性血管肉腫を有する人々にとっていかなる生存利益も有さないようであり、そして続発性血管肉腫を有する人々におけるより低い生存と関連する。

臨床試験

幸いなことに、血管肉腫の全身療法（手術のように局所的に対局所的に癌を治療する療法）が研究されています。 2018年の研究は、VEGF阻害剤による治療が有望に見えることを指摘しています。 ＶＥＧＦ阻害剤は、癌の成長における特定の分子異常を標的とする種類の標的療法であり、そして一般に、化学療法よりも副作用が少ない。インターロイキン-2として知られている免疫療法の種類、抗肛門形成療法（アバスチンなど）、および温熱療法（熱を用いて癌を殺す）などの他の治療法が臨床試験で研究されています。

放射線療法は通常効果的ではありませんが、過分割放射線療法の使用は再発を減らすのに有益かどうかを確認するために評価されています。

医師を探す/セカンドオピニオン

血管肉腫と診断されたことのある人にとって、主要な癌センターで治療を受けること、または少なくともセカンドオピニオンを求めることは収入を改善するかもしれません。

の2018年の研究 英国手術ジャーナル 乳房の二次性血管肉腫の女性が専門治療を受けていることを発見した 肉腫より低い再発率および改善された疾患特異的生存率を有した。

より大きながんセンター、特に国立がん研究所指定のセンターは、肉腫を専門とする腫瘍専門医を抱えている可能性が高く、この珍しい形態の乳がんを持つ人々の治療経験があります。

予後

血管肉腫は通常攻撃的な腫瘍ですが、誰もが違います、そしてあなたの予後は診断された段階、診断時にどのくらい広がっているか、そしてどのくらい積極的に治療されているかによって異なります。生存率は研究によって大きく異なりますが、腫瘍を外科的に切除することができればより良いです。

DipHealthからの一言

あまり知られておらず、話をする生存者が少ないため、珍しい種類の乳がんに対処するのは困難です。幸いなことに、オンラインサポートコミュニティは、珍しい、まれな癌を持つ人々が、世界中で同じような旅をしている他の人々とコミュニケーションをとる機会を今や可能にします。さらに、続発性血管肉腫の場合、人々は二度目に癌に直面するように求められる。他の癌と同様に、あなたの癌について学び、あなた自身の支持者であることが重要ですが、これは珍しい腫瘍で最も重要です。病気の治療の経験がある専門家が少なくて済むため、最新の治療法や臨床試験で最善の治療を受けるには、大量のがんセンターに行く必要があるかもしれません。

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