原発性骨リンパ腫の概要

リンパ腫はリンパ球、一種の白血球に影響を与える血液癌です。 2つの主な種類のリンパ腫は、ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫、またはNHLです。リンパ腫は通常リンパ節から発生しますが、体の実質的にどこでも発生します。それらがリンパ節の外側に発生した場合、それらは結節外リンパ腫と呼ばれます。原発性骨リンパ腫は 珍しい 結節外リンパ腫。リンパ腫がリンパ節の外側に発生すると、悪性腫瘍が骨よりも消化管で発生するのがはるかに一般的です。

概要

原発性骨リンパ腫はリンパ腫が骨に発生する極めてまれな状態です。この状態は、非ホジキンリンパ腫の全症例の約1〜2％を占め、小児および青年では3〜9％の発生率が高い。他の場所から発生して骨に転移するがんは、原発性骨リンパ腫よりもはるかに一般的です。

誰が影響を受けますか？

原発性骨リンパ腫は主に成人に発症します。男性は女性よりも罹患する可能性が高いです。ほとんどが大細胞型B細胞型の非ホジキンリンパ腫で、症例数は45歳から60歳の間にピークに達します。 10代と20代の発生率。そして、まれなケースは平均年齢12歳の子供に起こります。

症状

原発性骨リンパ腫に罹患しているほとんどの人は最初に自分の骨に痛みを感じます。多くの場合、痛みは安静時でも感じられます。他の症状が現れる前に、これは数ヶ月間続くかもしれません。リンパ腫が大きくなると、四肢の腫れを引き起こし、腕や脚の動きを制限することがあります。発熱や体重減少などのリンパ腫の他の症状は一般的ではありません。

テスト

画像診断、X線、および骨のスキャンは、原発性骨リンパ腫の検出に役立ちます。骨の腫瘍は、MRIまたはCTスキャンで骨の外観に特徴的な変化を示します。リンパ腫の影響を受けている地域では、虫食いのパターンの骨破壊が起こる可能性があります。

腫瘍の種類を判断するために、骨の生検が行われます。顕微鏡検査のために腫瘍が関与する骨の小片を採取することにより、これは外科的に行うことができます。他の検査では、腫瘍が広がっているのか、それとも骨に限局しているのかを判断するのに役立ちます。胸部、腹部、および骨盤のPET / CTを使用して、リンパ節転移の程度および遠隔疾患の存在を判断することができます。

タイプ

最も一般的には、原発性骨リンパ腫は非ホジキンリンパ腫またはNHLです。骨のホジキンリンパ腫ははるかに少ないです。さまざまな種類のNHLの中で、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）が最も一般的な原発性骨リンパ腫です。リンパ腫の種類は、追求される可能性がある治療の種類に関する決定を導きます。

処理

原発性骨リンパ腫は非常にまれであるため、単一の最適治療法は確立されていません。現在の治療法は通常、骨への放射線療法と組み合わせた数サイクルの化学療法から成ります。多くの異なる分野での治療、またはマルチモーダル療法が一般的ですが、放射線療法と化学療法の順序は発表された報告では異なります。原発性骨リンパ腫の生存率は、他の形態の非ホジキンリンパ腫よりも優れています。

マイアミ大学は、原発性骨リンパ腫の治療を受けた人々の80パーセント以上が4年後にも疾患の進行を見せていないと報告しています。化学療法または併用化学療法と放射線療法の治療を受けた患者間に差は見られませんでした。しかし、リツキシマブと化学療法の併用治療を受けたDLBCL患者では、PFSが改善する傾向が見られました。

結論

治療後、ＰＥＴ ／ ＣＴスキャンは治療に対する反応を評価するのに特に有用であり得る。選択の治療後の画像研究はPET / CTスキャンであり、これは持続性疾患と線維症を区別するのに役立ちます。患者はまた長期再発について監視されるべきです。骨リンパ腫は局所再発率が低く、ほとんどの場合元の疾患から離れた場所で再発します。

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