神経筋接合部の障害

衰弱の原因を考えるとき、脳の皮質から収縮する筋肉に向かって発射される電気メッセージを想像することは非常に役に立ちます。その過程で、インパルスは脊髄を通って前角に入り、脊髄神経根から出て、末梢神経を通って、そして最後に神経筋接合部へと進みます。

神経筋接合部は、電気信号によって神経伝達物質が神経の末端（末端）で小胞から放出される場所です。神経伝達物質は、神経終末（シナプス）と筋肉の表面（終板）との間の小さな隙間を横切っています。ギャップの反対側にある送信機を待つのは、鍵をロックするように送信機に合う特別な受容体です。フィットがあるとき、イオンのカスケードは筋肉収縮をもたらします。

神経と筋肉の間で信号を送るために使用される神経伝達物質はアセチルコリンです。神経と筋肉との間のアセチルコリン神経伝達物質のこの通過が中断され得るいくつかの方法がある。最も良い例の3つは、重症筋無力症、ランバートイートン症候群、およびボツリヌス毒性です。

重症筋無力症

重症筋無力症は、百万人あたり150〜200人の罹患率で、最も一般的な神経筋障害であり、すべての神経疾患の中で最もよく理解されているものの1つです。この疾患は、筋肉上の神経伝達物質受容体が遮断されているために筋力低下を引き起こします。抗体は通常、侵入する感染を攻撃することを意味し、アセチルコリン受容体を病原体と間違えて攻撃する。運動は弱さを悪化させる傾向があります。重症筋無力症患者の60〜70％が胸腺に問題があり、10〜12％が胸腺腫に罹患しています。他にもさまざまな治療法があります。

ランバートイートン筋無力症候群（LEMS）

ランバート - イートンはしばしば腫瘍随伴症候群と呼ばれるものであり、癌に関連する抗体も神経系の一部を攻撃していることを意味します。攻撃された構造が筋肉の上にある重症筋無力症とは異なり、LEMSの問題は運動神経の終わりにあります。カルシウムチャネルは通常開いて神経伝達物質の放出を知らせるが、抗体がチャネルを攻撃しているため、LEMSではそうすることができない。結果として、神経伝達物質は放出されず、筋肉は収縮するための信号を受け取ることができないため、患者は衰弱を経験する。運動を繰り返すことで、赤字を克服することができます。そのため、LEMSでは、症状が繰り返しの努力で一時的に改善することがあります。

ボツリヌス中毒

ボツリヌス毒素は、ジストニアの場合に筋肉を弛緩させるために医師によって意図的に使用されることがあります。その非治療形態では、毒素は細菌によって産生され、顔面や筋肉の筋肉から始まり、体の他の部分を越えて下降する麻痺を引き起こす可能性があります。神経筋接合部の他の危機と同様に、これは挿管を必要とする医学的緊急事態であり得る。毒素は、シナプス前ニューロン内の神経伝達物質でいっぱいの小胞が神経と筋肉の間の空間に排出される前に神経の末端にドッキングすることを可能にするタンパク質を攻撃します。治療はボツリヌス毒素に対する解毒剤です、それはできるだけ早く与えられるべきです。

その他の神経筋接合部障害

ペニシラミンやいくつかのスタチンなどの特定の薬は、重症筋無力症を模倣する自己免疫反応を引き起こすことはめったにありません。他の多くの薬は、重症筋無力症をすでに患っている人に悪化させたり、危機を引き起こす可能性があります。

神経筋接合部の疾患に対する検査

身体検査以外にも、神経筋接合部の疾患を診断する最初のステップは筋電図と神経伝導検査です。これらは重症筋無力症、ボツリヌス毒性、およびLambert-Eatonを区別するのを助けることができるだけでなく、筋萎縮性側索硬化症を含む運動ニューロン疾患のような他の疾患を排除するのも助けることができます。

神経筋接合部の障害は非常に深刻な場合があり、衰弱が十分にひどくなると挿管と換気が呼吸を助けるために必要になります。障害のメカニズムはかなり異なり、異なる治療法が必要です。適切な診断は、強度と安全性の両方を取り戻すための最初のステップです。