結節性硬化性ホジキンリンパ腫の概要

リンパ球の癌である結節性硬化性ホジキンリンパ腫は、ホジキン病の一種です。それは先進国でホジキンリンパ腫の最も一般的なタイプであり、この病気に冒されたすべての個人の60から80パーセントを占めます。

結節性硬化性ホジキンリンパ腫は、主に青年期および若年成人に発症します。それは男子よりも女子でやや一般的です。 「結節性硬化症」という名前は、このタイプのホジキンリンパ腫の顕微鏡下でのリンパ節組織の出現に由来しています。

結節性硬化性ホジキンリンパ腫の主な症状は、頸部、脇の下、または胸部のリンパ節の肥大です。リンパ腫の診断はリンパ節生検で行われます。

ほとんどの人は初期段階で診断されており、化学療法や放射線療法を含む治療で治癒することができます。

いくつかの異なるホジキンリンパ腫の1つ

すべてのリンパ腫タイプとサブタイプの名前は、それらを定期的に扱わない医師にとっても混乱を招きます。ホジキン病とホジキンリンパ腫は全く同じことを意味します、しかし、ホジキンはそのうちの1つですが、さまざまな種類のリンパ腫があります。また、ホジキンリンパ腫にはいくつかの種類があります。それで、結節性硬化性ホジキンリンパ腫は、すべてのリンパ腫の全体像のどこに当てはまるかという点では、次のようになります。

リンパ腫の2つの基本的なカテゴリーは、ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫です。

ホジキンリンパ腫はさらに2つのグループに分類されます。

• 古典的ホジキンリンパ腫 - いくつかのサブタイプがあります
• 結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫

「結節性リンパ球優位」および「結節性硬化症」は ではない 同じこと - それらは2種類のホジキンリンパ腫を指します。結節性硬化性ホジキンリンパ腫 - 現在説明されているリンパ腫 - は、古典的ホジキンリンパ腫のサブタイプです。古典的ホジキンリンパ腫には以下の4つのサブタイプがあります。

• 結節性硬化症
• 混合細胞性
• リンパ球が豊富
• リンパ球枯渇。

アップデート：結節性硬化性古典的ホジキンリンパ腫

結節性硬化症ホジキンリンパ腫（NSHL）は、先進工業国の青年および若年成人の間で最も一般的な組織病理学に基づくサブタイプです。 NSHLはまた、強力な遺伝的要素を持ち、同一の双子に対して100倍の危険性があります。

最近、太陽からの紫外線とホジキンリンパ腫のさまざまなサブタイプとの関連性について行われた大規模な研究がありました。 Emily Bowenらによる研究では、ホジキンリンパ腫の発生率は、紫外線の紫外線への最も高い曝露を受けた人々のグループの中で最も低かった。この所見は傾向ではありましたが、結節性硬化症のサブタイプを持つ人々にはこの傾向が当てはまるようです。

他の最近の研究では、特定の治療法、免疫チェックポイント阻害、そしてそれがどのようにして古典的HLの特定の形態で進行していることが知られている異なる過程と相互作用し得るかを調査している。

Peter Hollanderらによる研究では、プログラム死受容体（PD）-1経路を標的とする免疫チェックポイント阻害が再発難治性古典的ホジキンリンパ腫における新しい治療法であることが指摘されています。このグループは、腫瘍細胞自体ではなく、腫瘍全体に見られる細胞の特定の特徴が予後に関連していることを発見した。研究は、これらの周囲の白血球、または微小環境細胞が、PD-1およびPD-L1を作る割合が大きいときに、古典的なHLの転帰が悪化することを見出した。彼らは、これらのサブグループの患者がより積極的な化学療法レジメンから、そしておそらく第一線の治療としてPD-1阻害薬から利益を得るかもしれないと提案した。