膵神経内分泌がん

膵臓神経内分泌癌と呼ばれるまれな形の膵臓癌によるSteve Jobsの死は、膵臓癌への関心を高めました。このインタビューでは、Cedars Sinai Medical Centerに所属する神経内分泌癌専門家であるEdward Wolin博士が、膵臓神経内分泌癌と、患者がどのようにしてこの疾患と闘っているかについて説明します。 Wolin博士は、Cedars-Sinai Medical Centerのカルチノイドおよび神経内分泌腫瘍プログラムの共同ディレクターであり、膵臓神経内分泌がんを専門とする国内最大規模の診療の1つを行っています。彼はスティーブジョブズを扱いませんでした。

膵神経内分泌がんとは何ですか？

膵神経内分泌がんは、膵島の内分泌細胞（ホルモン産生細胞）から発生する、成長が遅い悪性腫瘍で、膵島細胞としても知られています。これらの腫瘍はさまざまな膵臓ホルモンを作り出すことができますが、多くはホルモンを作りません。彼らはしばしば診断時までに腹部と肝臓に広がっています。しかしながら、転移が存在する場合でも、生存率は通常、一般的な種類の膵臓癌（腺癌）よりもはるかに高い。

それはどのように診断されますか？症状はありますか？

これらの癌がホルモンを産生すると、初期の症状がひどくなり、早期診断につながります。例えば、インスリン産生腫瘍は非常に低い血糖の症状を引き起こし、またはガストリン産生腫瘍は重度の胃および十二指腸潰瘍を引き起こし、CTスキャン、MRIスキャン、または膵臓の超音波内視鏡による診断につながる。ホルモン産生が臨床症状を引き起こさない場合、腫瘍はしばしば大きなサイズに成長し、CTまたはMRIでの検出時までに肝臓および他の部位に広がる。このような場合、最初の症状は腹痛、黄疸、体重減少、倦怠感、腹部膨満感、嘔吐、発疹、脱力感、下痢です。

誰が危険にさらされている？平均的で健康な人は膵臓の神経内分泌癌を心配すべきですか？

これらは非常にまれな悪性腫瘍であり、100万人のアメリカ人につき3症例が発生し、膵臓癌の3％を占めています。したがって、平均的な、健康な人は膵臓神経内分泌癌の発症についてそれほど心配するべきではありません。例外は、膵臓神経内分泌癌が一般的で、副甲状腺および下垂体腫瘍と共存することが一般的な一部の家族です。この家族性の優先は多発性内分泌腫瘍1型（MEN-1）として知られています。

何が原因なのかわかりますか。

変異 - メニン遺伝子がMEN-1を引き起こすことを知っています、そして、いくつかのまれな遺伝子変異が膵臓神経内分泌癌でより一般的であることを知っています、しかし、通常その原因は未知です。

リスクを軽減したり、膵臓の神経内分泌がんを予防する方法はありますか？

リスクを軽減したり、膵神経内分泌がんを予防する方法は知られていません。

どんな治療法がありますか？

一般集団におけるこれらの腫瘍の希少性、および必要とされる高度に専門化されたタイプの治療のために、患者は、専門化された神経内分泌腫瘍センターからの相談を求めることを強く推奨される。そのようなセンターでは、各患者の個別化医療を最適化するために、内科腫瘍学、内分泌学、消化器科、病理学、肝胆外科、外科腫瘍学、インターベンショナルラジオロジー、診断放射線学、および核医学と密接に連携している。治療法には、原発腫瘍および転移巣の外科的切除、マイクロ波による転移の切除、肝内放射線療法（放射線塞栓術）および肝内化学療法（化学塞栓術）による腫瘍の治療、標的生物学的薬剤による治療の中止、PRRTとして知られているターゲット放射性核種療法、免疫療法、および抗血管新生薬）、および低毒性の経口化学療法の使用。

Dr. Edward WolinとCedars Sinai Medical Centerでの彼の診療についての詳細は、Cedars Sinaiウェブサイトをご覧ください。