ループスと血管炎の関係
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Systemic lupus erythematosus (SLE) - causes, symptoms, diagnosis & pathology (十一月 2024)
ループス(全身性エリテマトーデス)は、抗体があなた自身の組織を攻撃する状態です。これらの自己抗体は血管を含む体のほぼあらゆる組織を攻撃することができます。
血管炎は、用語を血管に関連する「脈管」という意味と、炎症を意味する「itis」とに分解することによって理解するのがより簡単になります。したがって、血管炎は血管を炎症させる免疫系の抗体によって起こる血管の炎症です。
血管炎はあらゆる種類の血管に影響を及ぼします。心臓から組織へ血液を運ぶ動脈、組織から心臓へ脱酸素化された血液を戻す静脈、そして小さな単細胞毛細血管、それを通して酸素と二酸化炭素の交換が行われる最も小さい血管栄養素、起こります。
ループス患者の約11〜36%が、一部の組織である程度血管炎を発症します。
血管炎がなぜ問題なのか
血管炎はいくつかの異なる方法で深刻な状態になることがあります。血管の炎症はそれが狭くなる原因となり得、そして血管が役立つ組織への血流の減少をもたらし得る。時々血管は完全に閉じることができます。
他の時には、炎症は血管を伸ばして弱くすることがあります。結果として生じる動脈瘤はそれから破裂して、内部出血および組織損傷を引き起こし得る。
原因
狼瘡は血管炎の1つの原因にすぎず、狼瘡中の自己抗体は血管を損傷する。血管炎はまた、血管壁におけるアレルギー反応の結果として、または血管壁の感染のためにも起こり得る。
症状
血管炎の典型的な症状は、炎症、熱、腫脹、倦怠感、疲労などの炎症を患っている人にはよく知られているはずです。しかし、特定の徴候や症状は、臓器組織の血管がどこで何を提供しているか、そして炎症の重症度によって左右されます。血管炎は、体内のいくつかの血管に他の血管よりもはるかに影響を及ぼす。例えば、腎臓は狼瘡で罹患することが多いが、腎臓の血管の血管炎は稀である。
体内のさまざまな臓器に関連するいくつかの症状は次のとおりです。
皮膚 - 皮膚の血管を含む血管炎は以下のような結果を招く可能性があります。
- 足に多数の赤や紫の点(これは血管炎に冒された小さな血管が弱くなって壊れたときに起こります)
- 大きなあざのように見える大きなスポット
- じんましん(まれ)
- かゆみかすれた発疹(まれ)
- 痛みを伴うまたは柔らかいしこり(これは、いくらか大きい血管が伸びて皮膚の下で腫れ上がったときに起こることがあります)
ジョイント - 関節の血管の関与(血管炎)は非常に一般的であり、以下を含むことがあります:
- 炎症による痛みと痛み
- 腫れと熱感
脳 - 中枢神経系に影響を及ぼしている血管炎は、狼瘡を持つ人々のおよそ10パーセントに影響を及ぼし、そしておそらく狼瘡に関連した最も深刻な合併症です。ループスの中枢神経系の症状は、血管炎に関連しているか、脳内の他の組織に対する自己抗体の直接の結果である可能性があります。脳の血管炎は、次のようなさまざまな症状を引き起こします。
- 頭痛
- 行動障害
- 混乱
- 発作
- ストローク
心臓 - ループスの心臓の血管炎に関連した症状はまれですが、特に重症化し、安静により軽減されることがあります。
肺 - 肺の血管炎は、肺炎に似た発熱、咳、および胸部X線所見を引き起こす可能性があります。それはまた、肺組織の瘢痕化(線維症)および慢性的な息切れをももたらし得る。
目 - ループスに関連する眼の血管炎は通常、網膜の小さな血管に関連しています。これは必ずしも症状を引き起こすわけではありませんが、発生すると以下のようになります。
- 突然現れて持続するぼやけた視力
- 視力喪失
合併症
小血管がループスを伴う血管炎の影響を受けている場合、最も一般的な症状には上記の皮膚の赤または紫色の斑点が含まれます。深刻な合併症はそれほど一般的ではなく、次のようなものがあります。
- 腸間膜血管炎 - 腸間膜(腹部臓器を囲む結合組織の「毛布」)が罹患すると、腸の損傷が起こることがあり、これは「腸管発作」と考えることができます。
- 肺出血 - 肺の血管が大きくなると、肺組織に出血することがあります。
- 多発性単発神経炎 - 多発性単発神経炎は、深部の痛みのある痛み、および足の低下などの罹患神経に関連した症状を引き起こす2つ以上の神経の炎症です。
診断
ループスに関連した血管炎の診断は困難な場合があり、ループスに見られる血管炎または他の過程(組織に対する自己抗体の直接の影響)によっても同じ症状が発生する可能性があります。
血液検査は炎症の非特異的な徴候を探すかもしれません。全血球数検査、腎機能検査、肝機能検査などの検査も行われます。心臓や脳のスキャン(心エコー図やMRI血管造影など)は、狼瘡に関連する動脈瘤を明らかにする可能性があります。これらの研究室および画像研究は、血管炎の診断を思いつくために慎重な歴史と身体検査とともに評価されます。
組織損傷が血管炎に関連しているかどうかを判断するために生検が行われることもあります。
治療オプション
実質的な臓器障害が発生する前に早期に検出された場合、ほとんどの形態の血管炎が治療可能です。コルチコステロイドおよび他の免疫抑制薬は、血管の炎症を軽減するために最もよく使用されています。時々、ステロイド薬が効果がないとき、白血病やリンパ腫(例えば、リツキシマブ)を持つ人々のために使われる薬のような薬は役に立つかもしれません。
人が血管炎にかかっているかどうかを判断するために、医療専門家は、血管炎の種類に関係なく、完全な血球数検査、尿検査、肝機能検査など、患者の病歴を検討し、身体検査を行い、専門検査を依頼します。
予後
ほとんどの場合、診断を下して治療を開始すると、血管炎に関連する血管の炎症が軽減されます。しかしながら、時には、この状態は、動脈瘤の形成に関連するもののような深刻な合併症をもたらし得る。治療は効果的であり得るが、血管炎は、治癒よりもむしろ管理が管理へのアプローチである慢性疾患である。
ボトムライン
ループスに関連した血管炎は、広範囲の症状を引き起こす可能性があるだけでなく、血管の狭窄や動脈瘤に関連する深刻な合併症を引き起こす可能性もあります。診断は困難な場合があり、通常は所見の組み合わせに基づいて行われます。
血管炎は潜在的に非常に深刻ですが、免疫抑制薬は頻繁に炎症を軽減することができ、考えられる合併症のいくつかを防ぐのに役立ちます。
早期の診療はループス関連血管炎との違いをもたらすことがあるので、あなたの医者との良好な関係を持ち、あなた自身のあなたのケアの支持者であることは違いを生むことができます。毎日ループスであなたのベストを生きるためにこれらのヒントをチェックしてください。
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