制限型心筋症

概要

制限型心筋症は、心筋症、または心筋の疾患の3つの一般的なカテゴリーのうちで最も一般的ではありません。他の2つのカテゴリーは拡張型心筋症と肥大型心筋症です。

拘束性心筋症は心不全を引き起こすことが多いため重要であり、根本的な原因によっては心不全を効果的に治療するのが難しい場合があります。この障害の治療には注意が必要ですので、制限的な心筋症を患っている人は誰でも心臓専門医の治療を受けなければなりません。

定義

制限型心筋症では、何らかの理由で心筋が異常な「こわばり」を発症します。硬化した心筋は依然として正常に収縮することができ、したがって血液を送り出すことができるが、心拍の拡張期の間は完全に弛緩することはできない。（心拡張期は心周期の「充満」期であり、心室が血液で満たされているときの心拍の間の時間です。）この弛緩不全は心室が拡張期の間に十分に血液で充満することをより困難にします。

心臓の充填が制限されると（この状態に名前が付けられます）、血液が心室に入り込もうとするときに血液が「バックアップ」し、肺や他の臓器に鬱血が生じることがあります。

拡張期の心臓の充満を制限するためのもう1つの名前は「拡張機能障害」であり、それが作り出す種類の心不全は拡張期心不全と呼ばれます。基本的に、拘束型心筋症は拡張期心不全の多くの原因の1つですが、比較的まれなものです。

原因

制限的心筋症を引き起こす可能性があるいくつかの条件があります。特定の原因を特定できない場合もあり、その場合は拘束性心筋症は「特発性」と言われます。しかし、特発性拘束性心筋症は他のすべての潜在的な原因が捜し出され排除されたときにのみ診断されるべきです。これらの他の原因は次のとおりです。

• アミロイドーシス、サルコイドーシス、ハーラー症候群、ゴーシェ病および脂肪浸潤などの浸潤性疾患。
• エラスティカを含む、遺伝的性質のあるいくつかの家族性障害。
• ファブリー病、グリコーゲン貯蔵病、およびヘモクロマトーシスを含む貯蔵病。
• 強皮症、好酸球過多症候群、心筋内膜症、カルチノイド症候群、転移癌、放射線療法または化学療法を含むその他のさまざまな症状。

これらの原因となる障害すべてに共通しているのは、異常な細胞浸潤や異常な沈着など、心筋の正常な機能を妨げる何らかの過程を引き起こすことです。これらのプロセスは、心筋の収縮をそれほど妨げない傾向がありますが、心筋の弾力性を低下させ、したがって心室への血液の充填を制限します。

症状

制限的心筋症で人々が経験する症状は、他の形態の心不全で起こる症状と似ています。症状は主に肺の鬱血、他の臓器の鬱血、および運動中に心臓が圧送する血液の量を適切に増やすことができないことが原因です。

その結果、制限型心筋症の最も顕著な症状は、呼吸困難（息切れ）、浮腫（足や足首の腫れ）、脱力感、疲労、運動に対する耐性の大幅な低下、および動悸です。重度の制限型心筋症では、腹部臓器の鬱血が起こり、肝臓や脾臓の肥大、腹水症（腹腔内の体液貯留）を引き起こすことがあります。

診断

ほとんどの形態の心不全と同様に、制限的心筋症の診断は、病歴および身体診察を行うときにこの状態が存在し得るという可能性に警戒する医師にまず依存する。

著しい制限型心筋症の人は、安静時に相対的頻脈（急速な心拍数）を示し、頸部の静脈が拡張することがあります。これらの身体的所見および症状は、収縮性心膜炎で見られるものと類似している傾向があります。実際、狭窄型心膜炎と制限型心筋症を区別することは、心臓専門医が必然的に彼らの認定試験に直面する古典的な問題です。 （テストでは、答えはこれら2つの条件によって生じる難解な心音に関係しています - 狭窄型心筋症を伴う「s3 gallop」と狭窄性心膜炎を伴う「心膜ノック」です。）

狭窄型心筋症の診断は通常心エコー検査を行うことで確認できます。心エコー検査は拡張機能障害と心室の狭窄充填の証拠を示します。根本的な原因がアミロイドーシスなどの浸潤性疾患である場合、エコーテストでも心室筋に異常な沈着が見られることがあります。心臓のMRIスキャンも診断に役立ち、場合によっては根本的な原因の特定に役立ちます。心筋生検はまた、浸潤性または貯蔵性疾患が存在するときに診断を下すのに非常に有用であり得る。

処理

制限的心筋症の根本的な原因が特定された場合、その根本的な原因を積極的に治療することは、制限的な心筋症の進行を逆転または停止させるのに役立ち得る。残念ながら、制限的心筋症自体を直接逆転させる特別な治療法はありません。

拘束型心筋症の管理は、症状を軽減するために肺の鬱血と浮腫を抑制することを目的としています。これは拡張型心筋症による心不全のために使用されているのと同じ薬の多くを使用することによって達成されます。

Lasix（フロセミド）などの利尿薬は、制限型心筋症の人の治療に最も明白な利点を提供する傾向があります。しかし、利尿薬を使ってこの症状のある人を「乾燥しすぎ」にして、心拡張期の心室の充満をさらに減らすことは可能です。そのため、少なくとも毎日毎日体重を測定し、定期的に血液検査をチェックして慢性脱水症状の証拠を探すことで、彼らの状態を注意深く監視することが必要です。利尿薬の至適投与量は経時的に変化する可能性があるため、この警戒は慢性的な要件です。

カルシウムチャネル遮断薬の使用は、心臓の拡張機能を直接改善し、心拍数を遅くして心拍間の心室を満たす時間を増やすことで役立ちます。同様の理由で、ベータブロッカーも役に立ちます。

ACE阻害薬は、おそらく心筋のこわばりを減らすことによって、制限型心筋症の少なくとも何人かの人々に有益であるかもしれないといういくつかの証拠があります。

心房細動が存在する場合、心室を満たすのに十分な時間を見込んで心拍数を制御することが重要です。カルシウムチャネル遮断薬およびベータ遮断薬の使用は通常この目的を達成することができる。

内科的療法が制限型心筋症の症状を制御できない場合、心臓移植は考慮すべき選択肢となる可能性があります。

制限型心筋症の予後は、男性、70歳以上の人々、およびアミロイドーシスなどの予後不良の状態によって心筋症が引き起こされる人々において悪化する傾向があります。

概要

制限型心筋症は珍しい形の心不全です。このような状態にある人は誰でも根本的な原因を探すために完全な医学的精密検査を必要とし、症状を最小限に抑え、長期的な結果を最適化するために慎重で継続的な医学的管理も必要です。