Cloacal Exstrophy：症状、原因、および治療

Cloacal exstrophyはまれであるが深刻な先天異常である。 25万人の出生ごとに約1人に発生します。閉鎖性外骨格を有する小児は、腹部臓器の胎内発達中に問題を経験する。彼らは体の外側に露出した臓器の一部で生まれているかもしれません。彼らはまた、しばしば、腹部器官の発達に他の問題を経験する。例えば、膀胱はしばしば直腸および結腸のように2つの半分に分割される。

Cloacal exstrophyは手術で治療する必要があります。外科手術は主に胃腸管の機能回復に焦点を当てています。この外科手術により、外骨格外骨格を有する子供は完全な生存期間を得ることができます。

「排泄腔」という用語は、消化管の末端にある共​​通腔である紅斑を指す。多くの脊椎動物には退色症があります。排泄物と性器分泌物の両方を放出する。 「エクストルーフィー」とは、身体の外部部分の内部器官の全部または一部の存在を指す。これは、膀胱外陰などの腹部臓器の奇形に最もよく使用されます。

症状

閉塞性外骨格の典型的な症状は、体の外側にある腹部の器官の部分の存在である。具体的には、臓器は、臍帯の領域の腹壁を突き出ており、腹部のボタンを期待しています。これは、全身麻痺（omphalocele）として知られている。小さな腹腔鏡は腸の一部分のみを含むことができる。大きな全瘤は、腹部臓器の多くが腹腔から突き出ていることを意味する可能性があります。これらの器官には、腸、肝臓、および脾臓が含まれ得る。

膀胱外骨格はまた、外骨格外骨格の共通成分でもある。それはまたそれ自身で起こることができる状態です。これは約50,000人の出生児の約1人に発生します。膀胱は体の外面に露出している。それも半分に分かれています。この分裂のために、膀胱は尿を保持することができません。

閉鎖性外骨格を有する小児には、適切に形成された肛門もない可能性がある。結腸は、適切に出るのではなく、膀胱に接続することができる。彼らはまた、二分脊椎などの脊髄の問題を抱えている可能性があります。

最後に、外骨格外骨格を有する小児の性器もまた形成を困難にする可能性がある。男性の乳児には、裂け目と陰嚢があります。ファラスはまた、出生時に膀胱内に含まれていてもよい。女性の乳児には、陰核の割れ目または2つの膣開口部があります。あいまいな性器がある人もいる

原因

白質外殖は、胚の発達中に下腹壁および腹部器官の発達の問題によって引き起こされると考えられている。今日まで、医師はなぜそれが起こるのか分からない。

Cloacal exstrophyは、複数の妊娠妊娠中に、より具体的には一卵性双生児で発生することが多い。両方の双子が必ずしも影響を受けるわけではありません。

診断

白内障の外骨格は、出生時またはそれ以前に認識され得る。これは、出生前の超音波の間に初めて検出されることが多い。診断は出生時に確認されます。

処理

閉鎖性外骨格を治療するには、通常、幼児が経時的に一連の手術を受ける必要があります。これは、修復が段階的に行われるため、段階的再構成と呼ばれることがあります。

再建の具体的な要素は、あなたの子供の状態の詳細によって異なります。しかし、より一般的な修復の要素がいくつかあります。これらには、

• 腹修復 出生時の近くで行われるのが一般的です。これには通常、膀胱を閉じて人工肛門を作ることが含まれます。膀胱を閉じると、腎臓が作る尿を保持することができます。尿道を通って排液することができます。人工肛門は、大腸から皮膚の表面までの開口部である。腸は、この開口を通して便を収集バッグに放出することができる。この収集バッグは、人工肛門ポーチとして知られています。同時に、膀胱は腹部に移動し、腹壁は閉鎖される。
• 骨切り術 骨盤が内部器官を適切に支持できるように股関節の骨を調節するために使用される手術である。追加の膀胱外科手術が同時に行われることがあります。
• プルスルー手順 できる 子供が十分な結腸を持って生まれていれば、大便を作ることができます。プルスルー手順は、結腸を直腸に接続する。これにより、子供は直腸を通って便を通過することができます。

ジェンダー割り当て

閉鎖性外骨格の治療はまた、性器の手術を伴うこともある。 Cloacal exstrophyは、部分的には性別の差です。閉鎖外陰嚢のための生殖器手術は多少議論の余地があります。歴史的には、外骨格の構造に見られる広範な問題のために、外骨格外骨格を有する全ての個体が女性に割り当てられていた。しかし、閉鎖性外骨格を有する多くのXY個体は、男性の性同一性を発達させる。したがって、両親や医師は、どのように進行するかを決める前に、ジェンダーの割り当てと育成のセックスについて深く検討する必要があります。

対処

あなたの子供が口蓋骨外陰部と診断されたとき、それは恐ろしい感じをすることができます。あなたの子供は、数年の間に多くの外科手術が必要になるでしょう。彼らはまた、病院で時間を過ごす必要があるかもしれません。

これらの子どもたちの在宅ケアは、他の子供たちとも異なっています。あなたは、人工肛門袋を交換し、その技能を他の介護者に教える方法を学ぶ必要があります。あなたの子供は、他の特別な必要があるかもしれません。

閉鎖性外骨格を有する子供は、長くて健康な生活を送ることができることを覚えておくことが重要です。彼らの生活は、他の子供たちの生活といくつかの点で異なるかもしれませんが、それは彼らが悪化しているということではありません。

子供の大人や大人の外骨格を持つ大人として、あなたは関係やセクシュアリティに関して特定の挑戦に直面するかもしれません。あなたの性的臓器は、あなたやあなたのパートナーが期待するものとは異なる場合があります。あなたはまた、人工肛門袋またはパートナーに説明するために複雑になる可能性がある他の問題を扱っている可能性があります。落胆しないでください。閉鎖性外骨格を持つ人は、愛情のある性的関係を持つことができます。また、この状態の人々は、補助的な再生技術の助けを借りて、子供を持つことがしばしば可能である。

DipHealthからの言葉

閉鎖性外骨格を扱っている場合は、サポートを求めることが重要です。あなたが親である場合、この状態に特化した小児病院の外科医は、この診断に対処するあなたを他の親につなげることができます。閉鎖性および膀胱外骨格を扱う両親のためのオンラインサポートグループもあります。

あなたが子供、青年、または大人の外骨格を持つ大人の場合は、サポートも利用可能です！同じような条件で暮らしている人と話すことは役に立ちます。結局のところ、プロムの人工肛門袋をどう扱うかを考えている別のティーンエイジャーは、最も同情的な大人よりも話しやすいかもしれません！ 「勇気を磨く」などのオンラインコミュニティは、他人の生き方を知る手助けをしたり、外皮の外骨格や関連する状態で繁栄したりするのに役立ちます。

時には圧倒されてしまうのが普通です。助けや情報を探すことを恐れないでください。あなたの医者に相談するか、慢性的な健康状態を持つ人と一緒に働く専門のセラピストを探してください。必要な情報とサポートを得ることができる多くの人がいます。