リンパ腫が狼瘡患者に発症した場合

ループスとリンパ腫の関係について私たちは何を知っていますか？ Bodduらによる2017年3月号の「リウマチの症例報告」にオンラインで掲載された記事によれば、20年前よりも多くのことがわかっていますが、それでも答えは「不十分」です。

ループス、または全身性エリテマトーデス（SLE）

狼瘡、または全身性エリテマトーデス（ＳＬＥ）は、非常に複雑な自己免疫疾患であり、任意の数の非常に異なる症状を伴うことがあり、体内に複数の臓器系を巻き込むことがある。ループスを患う2人の人々はまったく異なる症状を示すことがありますが、一般的なものは次のとおりです。

• 関節痛、こわばり、腫れ
• 疲労と発熱
• 鼻の頬と橋の上に顔にかぶれがあり、蝶の形をしていると言われています。鼻は胴体、頬は蝶の羽です。発疹は濃いか、かゆみがある、または熱いかもしれません。
• 日光曝露で悪化するように思われる他の皮膚の問題
• 指やつま先は循環を失い、寒い時期やストレスの多い時期に白や青に変わります - これはレイノー現象と呼ばれます
• 異なる臓器系からの症状。息切れ、胸の痛み、ドライアイ

• 頭痛、混乱、そして記憶喪失

リンパ腫、白血球のがん

リンパ腫は白血球、特にリンパ球として知られる白血球の癌です。リンパ腫の2つの基本的なカテゴリーは、ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫、またはNHLです。リンパ腫は典型的にはリンパ節から発生しますが、異なる臓器にも発生する可能性があり、リンパ節だけでなく身体のさまざまな組織や構造内に発生することもあります。狼瘡と同様に、リンパ腫の症状はさまざまであり、人によってリンパ腫の症状も異なります。時々、唯一の症状は腫れたリンパ節です：

• 首、脇の下、または鼠径部のリンパ節の痛みのない腫脹
• 疲労と発熱
• びしょぬれの寝汗
• 食欲不振、原因不明の体重減少 - 体重の10パーセント以上
• かゆみを伴う皮膚
• 咳や胸の痛み、腹部の痛みや膨満感、発疹、および皮膚の隆起

これら2つの条件に共通するものは何ですか？

まあ、時には症状が重複することができます。そして、どちらの疾患も免疫系に関係しています。リンパ球は免疫系の重要な細胞であり、免疫系はSLEで間違っているものです。リンパ球はリンパ腫の問題のある細胞でもあります。

しかし、これもあります：多くの研究はSLEを持つ人々が一般大衆と比較してより高いリンパ腫の発生率を持っていることを発見しました。多くの理論のうちの1つは、（SLEを患う人のように）適切な制御が欠如している免疫システムでは、狼瘡を治療するための免疫抑制療法の使用がSLEにおけるリンパ腫の発生率の増加を引き起こし得るということです。ただし、この問題については矛盾する調査結果を含めて多くの研究が行われてきましたが、それが全体の話ではないようです。

Bodduらは最近、リンパ腫を発症しているSLE患者についての情報についての医学文献のレビューからいくつかの傾向を集めた。 SLE患者におけるリンパ腫発症の危険因子は完全には明らかになっていません。より活発な、または軽いSLE疾患を持つ人々は、リンパ腫の危険性がより高いように思われ、そしてシクロホスファミドの使用およびステロイドへの高い累積曝露に関連するとある程度の危険性が理論づけられています。

時々頼るべき研究がほとんどなく、多くの場合これらの研究でSLEとリンパ腫の両方を持つ人々の数は少なかったが - Bodduと研究者はさらなる研究のための出発プラットフォームを構築するために彼らが見つけることができるものを使いました。リンパ腫を発症したSLE患者に関する研究からのいくつかの大まかな観察は以下の通りである。

リンパ腫を発症したSLEの人々：

• 大多数は女性でした
• 年齢の範囲は通常57歳から61歳の間でした
• 平均して、彼らはリンパ腫の前に18年間SLEを患っていた
• SLE患者のリンパ腫リスクはすべての民族で高かった
• 初期リンパ腫の症状、所見および臨床検査は、SLEで見られるものとかなり重なっていました。
• リンパ節腫脹は、リンパ腫の唯一の徴候であることもありますが、SLE患者にも非常によく見られ、最大67パーセントで発生します。

SLE患者に発生するリンパ腫：

• SLE患者の最も一般的なNHL型はびまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）であり、これも一般集団で最も一般的なNHL型です。
• SLE患者のDLBCLのサブタイプは予後不良のカテゴリー、すなわち非胚中心B細胞様DLBCLにあることが多いようです。
• SLEのNHLは、一般集団のNHLと同様に、通常リンパ節から発生しますが、リンパ節の外側から発生するリンパ腫も一般集団とSLEのリンパ節で発生する可能性があります。

SLEを患っている人は、単独で、またはメトトレキサート、シクロホスファミド、およびアザチオプリンを含む他の免疫抑制薬または細胞傷害薬と組み合わせてグルココルチコイドで治療されることが多く、臓器障害または最初に使用した治療に反応しない症状を治療します。免疫抑制剤がSLE患者のリンパ腫のリスクを高めるかどうかを決定しようとする研究は数多くありますが、ある研究の結果が次の研究と矛盾することがよくあります。

SLE患者が一般的に癌、特にリンパ腫のリスクが高いのはなぜかという理論がいくつかあります。

• そのような理論の1つに慢性炎症が含まれます。活性化リンパ球に由来するDLBCLはSLEで生じる最も一般的なNHLサブタイプであるため、慢性炎症がSLEのような自己免疫疾患におけるリンパ腫のリスクを高める可能性があるという考えです。
• 別の理論も似ていますが、より遺伝的な根拠があります。SLEの自己免疫は免疫系を回復させ、リンパ球、リンパ腫の細胞を分裂させ増殖させると考えられています。
• さらに別の理論はエプスタイン - バーウイルス、またはＥＢＶを含む。これは、感染性単核球症、またはモノ、キス病を引き起こすのと同じウイルスです。その考えは、たぶん持続するEBV感染症が、正しい方法で免疫システムを悪化させることを余儀なくされていることが、SLEとB細胞リンパ腫の両方のための病気への共通の経路の一部であるということです。

SLE、リンパ腫、およびその他のがん

SLE患者では、ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫の両方のリスクが高いようです。 2015年に発表されたデータによると、SLEと悪性腫瘍の間には関連があり、NHL、ホジキンリンパ腫、白血病、およびいくつかの非血液癌を示しているだけでなく、喉頭、肺、肝臓、膣/外陰、および甲状腺悪性腫瘍も含む - そしてまたあるかもしれない 減少 皮膚黒色腫の危険乳がん、肺がん、および子宮頸がん、そして子宮内膜がんはすべて、一般集団で予想されるものを超えてSLEで追跡されているようです。

SLE患者の比較的一般的な症状であるシェーグレン症候群の患者は、リンパ腫のリスクがさらに高いため、悪性腫瘍、特にリンパ腫に関連するSLE疾患に固有のものがある可能性があります。

多くの研究によると、特定の免疫抑制剤はSLE患者にとって安全であるように思われますが、文献には注意深い警告があります。リンパ腫の他の場所に。 SLE患者で報告されているPCSNLのほとんどすべての症例は、特に免疫抑制剤とミコフェノール酸塩に関連しています。

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• Boddu P、Mohammed AS、Annem C、Sequeira W. SLEおよび非ホジキンリンパ腫：症例シリーズおよび文献レビュー。 Case Repリウマトール。 2017：1658473
• Cao L、Tong H、Xu G、他。全身性エリテマトーデスおよび悪性腫瘍リスク：メタ分析Scheurer M編PLoS ONE ２０１５年； １０（４）：ｅ０１２２９６４。