オプソクローヌス - ミオクローヌス症候群の症状と治療

オプソクローヌス - ミオクローヌス症候群（OMS）は、炎症性神経疾患です。それは運動技能、眼球運動、行動、言語障害および睡眠障害に関して重大な問題を引き起こします。それは非常に突然起こることが多く、通常は慢性です。あなたがオプソクローヌス - ミオクローヌス症候群と診断されているならば、それはあなたの一生を通しておそらく続くでしょう。その名前はその症状を説明します。 オプソクロナス 目の動きが揺れている ミオクローヌス 不随意な筋肉のけいれんを意味します。それはまた「キンズボーン症候群」または「ダンス - 目 - ダンス - 足」として知られています。

誰が危険にさらされている

自己免疫疾患では、体はそれ自身の健康な細胞を攻撃します。オプソクローヌス - ミオクローヌス症候群は、身体の抗体がウイルス感染または神経芽細胞腫と呼ばれる腫瘍のいずれかに反応している自己免疫疾患に起因します。どちらの場合でも、抗体は脳細胞も攻撃することになり、これが症状を引き起こす損傷を引き起こします。

オプソクローヌス - ミオクローヌス症候群は、子供に最もよく起こります。幼児は、神経芽腫が最もよく発症する年齢層です。これらの子供の約4％がOMSを発症するでしょう。 OMSを患っている子供は、ウイルス感染症にかかっていても、腫瘍があるかどうかを確認するために検査されます。

処理

オプソクローヌス - ミオクローヌス症候群に関する主な関心事は、神経学的寛解および回復を達成するための早期診断および治療である。小児にオプソクローヌス - ミオクローヌス症候群があり、腫瘍がある場合、その腫瘍は通常外科的に切除されます。通常、腫瘍は初期段階にあり、化学療法または放射線療法は必要ありません。時々これは症状を改善または除去する。成人では、腫瘍の切除はしばしば役に立たず、症状は悪化することさえあります。

他の治療法は次のとおりです。

• 副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）注射
• 静脈内免疫グロブリン - 健康な献血者からの抗体の市販製剤
• Azathioprine（Imuran） - 免疫系を抑制し、抗体の産生を遅らせます
• プレドニゾン、デキサメタゾン、ヒドロコルチゾンなどの経口および静脈内ステロイド
• 神経芽細胞腫の小児に対するシクロホスファミドおよびメトトレキサートなどの化学療法
• 治療的アフェレーシス - 血漿交換
• 免疫吸着 - 血液から抗体を除去することはOMSの成人で試みられています。

継続的な治療は、症状を継続的に管理し、腫瘍が再発するリスクを最小限に抑えるためにしばしば必要とされます。

予後

治療後に正常に戻る可能性が最も高いのは、症状が最も軽い人です。より重度の症状を持つ人は、筋肉のけいれん（ミオクローヌス）を軽減することがありますが、調整が困難です。学習障害や行動障害、注意欠陥多動性障害（ADHD）、強迫性障害など、脳の損傷に起因するその他の問題が発生する可能性があり、これらには独自の治療が必要な場合があります。最も重度のOMS症状を持つ子供は、身体的および精神的な障害を引き起こす可能性がある永久的な脳の損傷があるかもしれません。

有病率

オプソクローヌス - ミオクローヌス症候群は非常にまれです。世界で問題を抱えていると信じられているのは100万人だけです。通常、子供や大人に見られますが、大人にも影響を与える可能性があります。これは、男子よりも女児の方がわずかに頻繁に発生し、通常6ヶ月齢後に診断されるだけです。