スタージ - ウェーバー症候群の症状と治療

Sturge-Weber症候群は、皮膚および神経系の障害である。その最も顕著な症状は、ポートワインステインと呼ばれる顔のライトピンクからディープパープルの斑点です。しかし、ポートワインの染みを持つ人のすべてが、スタージュ・ウェーバー症候群を呈するわけではありません。 Sturge-Weber症候群は出生時に存在するが、何が原因か正確にどのくらいの頻度で起こるかは分かっていない。それはすべての民族的背景の男性と女性の両方に影響します。

Sturge-Weber症候群には3つのタイプがあります：

• タイプI - 最も一般的なタイプで、ポートワインステインおよび脳血管腫が含まれる
• タイプII - ポートワインステイン、しかし脳血管腫はない
• タイプIII-脳血管腫であるが、ポートワインステインはない

症状

Sturge-Weber症候群の症状としては、

• ポートワインステイン - この顔の顔は、大きさが異なることがありますが、通常、少なくとも1つの上まぶたと額をカバーします。薄いピンクから深い紫色の範囲であり、皮膚のすぐ下の小さな血管（毛細血管）の過剰な成長によって引き起こされます。暗い肌の人ではポートワインの汚れが見えにくい場合があります。
• 発作 - Sturge-Weber症候群の患者の約75〜90％が発作を発症し、これは1歳から始まることが多い。発作は、通常、ポートワインステインと同じ側の脳の裏側にある脳の表面上の血管（血管腫）の過剰な成長に起因する。
• 弱さ - 約25〜56％の個人が体の片側（片側顔面麻痺）の衰弱または使用喪失を起こし、これはしばしばポートワインの反対側にある。
• 発達遅延および精神遅滞は、約50〜60％の個体に影響する。
• 頭痛
• 眼圧の上昇（緑内障） - 約70％の人々が、港のワインステイン付近の眼に緑内障を発症します。

診断

Sturge-Weber症候群の診断は、片方の目と額の上のポートワインステインの存在によって示唆されるかもしれません。コンピュータ断層撮影（CT）スキャンまたは磁気共鳴画像（MRI）は、診断を確認する1つまたは複数の血管腫の存在について脳を検査することができる。 Sturge-Weber症候群の小児には、発作や衰弱などの脳血管腫の合併症をチェックする神経学的検査が行われます。

処理

Sturge-Weber症候群の治療は、症状に焦点を当てています。発作が起こるとカルバマゼピン（Tegretol）、フェニトイン（Dilantin）、バルプロ酸（Depakote、Depakene）などの抗療薬が投与されます。薬剤は、緑内障および頭痛を軽減および制御するために使用される。レーザー処理は、顔のポートワインの汚れを軽くしたり、取り除いたりすることができます。複数の治療が必要な場合があります。