血小板障害の概要

血小板障害は、損傷を受けた血管を修復し、出血を止めるのを助ける血小板という3種類の血球のうちの1つに関連しています。血小板は、感染と戦うのを助ける白血球と、組織に酸素を運ぶ赤血球と一緒に骨髄で産生されます。

血小板障害は、2つの大きなカテゴリーに分類できます。血小板数に関連するもの（血小板の正常範囲は1マイクロリットルあたり150,000細胞から450,000細胞です）と血小板機能に関連するものです。

血小板減少症骨髄が正常な数の血小板を産生できない場合、または血小板が作られた後に血小板が破壊される場合は、血小板数が正常よりも少なくなります。

血小板増加症正常血小板数よりも多い血小板数は、別の医学的問題への反応、または骨髄が多すぎる細胞を生産していることが原因である可能性があります。血小板機能障害は重症度が大きく異なり、その種類に応じて正常な血小板数または血小板減少症を起こすことがあります。

正常な血小板数は、赤血球やヘモグロビンのように年齢や性別の影響を受けません。

血小板障害の一般的な種類

• 本態性血小板血症 骨髄が多すぎる血小板を産生する骨髄増殖性疾患で、血栓を発症するリスクが高くなります。
• 免疫性血小板減少症 身体がそれ自身の血小板に対する抗体を作る疾患です。体は血小板を誤って攻撃し破壊し、しばしば出血の有無にかかわらず重度の血小板減少症を引き起こします。子供では、これはしばしば一時的なプロセスですが、それは通常成人の慢性的な状態です。
• MYH9関連疾患 血小板機能障害のグループです。これらの疾患は遺伝し（家族に受け継がれ）、難聴および／または腎機能障害に関連している可能性があります。
• 新生児同種免疫性血小板減少症（NAIT） 妊娠中または出生直後に発生します。この形態の血小板減少症では、母親の血小板と発達中の乳児の血小板との間に不一致があります。母親からの抗体は乳児の血小板を破壊し、それは重大な出血を引き起こす可能性があります。
• 血小板増加症（または血小板数増加）は、脾臓摘出術（外科的脾臓摘出）、最近の感染症、または鉄欠乏性貧血の後に起こることがあります。これはと呼ばれます 反応性または続発性血小板増加症。 これは一般的に一過性であり、主な原因の治療とともに改善する。

• 先天性巨核球血小板減少症（CAMT） 骨髄が正常に血小板を産生することができない、まれな、先天性（あなたがそれと共に生まれているという意味）の障害です。

血小板障害の症状

血小板障害の症状は診断と同じくらい広く異なります。それらは血小板数および血小板の機能に依存しています。

血小板減少症または血小板機能に関連する障害 通常、以下のような出血症状があります。

• 鼻血
• 歯茎出血
• 過度の月経出血（月経過多）
• 傷害または手術後の長期の出血

血小板増加症を伴う障害 明らかな症状はないかもしれません。非常に高レベルの血小板は、血栓（血栓）の発生を引き起こす可能性があります。症状は血栓の発生に関連しています。

• 頭痛
• ビジョンの変化
• 胸の痛み

血小板障害の診断

血小板障害の最も一般的なスクリーニング検査は 全血球数（CBC）。この簡単な血液検査には、血小板数を含むすべての血球に関する情報が含まれています。

あなたの医者は血小板が顕微鏡の下で見直されることを要求するかもしれません。これは 血液塗抹標本。これにより、医師は血小板が通常のサイズかどうかを判断できます。遺伝性の血小板機能障害のいくつかは、正常よりも大きい血小板をもたらし、それは血液塗抹標本に見られることがあります。他の人は顆粒と呼ばれる血小板の重要な構成要素を見逃しているかもしれません。

血小板機能障害は正常数の血小板を有することがある。これらの疾患は一般的に血友病のような他の出血性疾患と同様に後処理されます。一般に呼ばれるスクリーニング検査 凝固に関する研究 （プロトロンビン時間、またはPT、部分的トロンボプラスチン時間、またはPTTのように）正常です。血小板機能障害の診断には、出血時間、血小板機能アッセイ、血小板凝集検査、および/または血小板電子顕微鏡検査などの特殊な検査が必要な場合があります。

骨髄が正常に機能していないという懸念がある場合は、 骨髄生検 後処理の一部として必要となる場合があります。

血小板障害の治療

血小板障害の治療法もさまざまであり、あなたの特定の診断によって決定されます。いくつかの血小板障害は特別な治療を必要としないかもしれませんが、他のものは出血のような急性のイベントの間に治療を必要とするだけかもしれません。

• 血小板輸血 重大な出血がある場合は使用することがあります。血小板輸血は、血小板機能障害（血小板数に関係なく）および血小板減少症を伴うほとんどの血小板障害に使用できます。
• ステロイド プレドニゾンのようなものは、ＩＴＰのような免疫関連の血小板障害において使用され得る。
• 静脈内免疫グロブリン（IVIG） ITPやNAITのような免疫関連の血小板障害によく使われています。
• アスピリン 血小板の機能を低下させ、本態性血小板血症において血栓が形成されるのを防ぐために使用することができます。
• 抗線維素溶解薬 特に粘膜の湿った表面（口、鼻、子宮など）上で血栓を安定させるのを助けるために使用される薬です。出血を防ぐために外科的処置の後に使用することもできます。

あなたにとって最良の治療法は何か、そしてあなたの診断にとってあなたの医師と話し合うことは重要です。

DipHealthからの一言

血小板障害からの出血は驚くべきことです。あなたの出血の原因を理解することはあなたとあなたの医師が最良の治療法の選択肢について議論することを可能にします。血小板障害が遺伝している場合、この情報は他の家族を検査するべきかどうかを判断するのにも役立ちます。あなたの不安があなたを最大限に生かさないようにしましょう。あなたの医者とあなたの心配について話し合ってください。彼らは同様の症状や治療法を持つことができるので、血小板障害を持つ人々は血友病治療センターで治療されるかもしれません。