結節外リンパ腫の定義

甲状腺癌 (十一月 2024)

リンパ腫はリンパ球（白血球の一種）に影響を与えるすべての癌ですが、類似性が終わったところがそれです。リンパ腫にはさまざまな種類やサブタイプがあります。 2つの主なカテゴリーは、ホジキンリンパ腫（HL）と非ホジキンリンパ腫（NHL）です。 NHLとHLの両方の大部分はリンパ節リンパ腫であり、リンパ節に由来することを意味します。しかし、リンパ腫はほぼどこにでも発生する可能性があります。

定義：原発性結節外リンパ腫

リンパ腫があると考えられるときリンパ節の外側から発生した結節外リンパ腫、より正確には原発性結節外リンパ腫と呼ばれます。時には、リンパ腫が体内のどこに発生したのかを正確に特定するのは困難な場合があります。このような場合、医師はより近似的な定義に従うことがあります。リンパ腫が一度に主要腫瘍量 - その最も明らかな大きさ - 結節外部位では、結節外リンパ腫と考えられる。

重要な違い

リンパ節に発生するリンパ腫、またはリンパ節リンパ腫のうち、ほとんどすべてが節外の関与すなわち、それらは節外部位に広がる可能性がある。リンパ節から他の臓器に拡がったリンパ腫は、原発性結節外リンパ腫とは見なされません。リンパ節が原発性の節外性であるためには、リンパ腫は由来リンパ節の外側。

概要

原発性結節外リンパ腫は、ホジキンリンパ腫よりもNHLの方がはるかに一般的です。全NHLの33％までが原発性結節外リンパ腫と考えられているが、HLでは、原発性結節外病変は稀であると考えられている。

結節外リンパ腫の最も頻度の高い部位は消化管にあり、これらのほとんどすべてがNHLです。消化管の次に最も多い部位は皮膚です。しかし、NHLが皮膚でのみ始まる場合、それは皮膚リンパ腫、または皮膚リンパ腫と呼ばれます。

結節外リンパ腫は、脾臓、骨髄、胸腺、扁桃腺、および腺様のリンパ組織にも発生する可能性があります - 扁桃腺のような組織の小さな斑が鼻腔が喉に接触する場所に隠されています。

胃、肺、目の周囲の構造、甲状腺、唾液腺、小腸の免疫細胞またはリンパ球様細胞も原発性リンパ腫を引き起こすことがあります。これらの領域のリンパ腫には、「粘膜関連リンパ組織の辺縁帯B細胞リンパ腫」または略してMALTのMZBCLが含まれます。

鼻や喉の原発性リンパ腫には、MALTのMZBCL、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫またはDLBCL、およびナチュラルキラー/ T細胞リンパ腫が含まれます。

原発性リンパ腫は男性の精巣に影響を与える可能性があり、原発性精巣リンパ腫と呼ばれます。脳内リンパ腫、またはCNSリンパ腫もまた原発性であり得る。脳および精巣の原発性結節外リンパ腫は治療が困難な疾患と関連しているが、最近の研究ではこれらの部位に特別に合わせた治療が有意な改善をもたらすことが示されている。

皮膚リンパ腫ではない原発性結節外濾胞性リンパ腫は、まれにしか発生しません。原発性骨リンパ腫はリンパ腫が骨に発生するまれな状態です。

原発性心臓リンパ腫は心臓の最も稀な腫瘍の1つです。原発性心臓リンパ腫は全心臓腫瘍のわずか1.3％、全節外リンパ腫のわずか0.5％を占めると考えられています。発生した場合、この腫瘍の最も一般的なタイプはびまん性大細胞型B細胞リンパ腫であり、通常、右心房と右心室が関与します。

一般に原発性結節外リンパ腫の1つの観察は、それらがHIVおよびAIDSの出現とともに劇的に増加したということです。

原発性結節外リンパ腫 - 予後

リンパ腫が 結節外リンパ腫 治療計画および予後における要因である可能性がありますが、他の要因も同様に重要またはより重要である可能性があります。リンパ腫サブタイプ、B細胞またはT細胞型、および原発臓器または原発組織はすべて、重要な予後因子になり得ます。

結節外病変 - 予後

結節性リンパ腫のほとんどすべてが結節外部位に拡がる可能性がありますが、これらの場合、原発性結節外リンパ腫とは見なされません。

NHLでは、最も効果的な治療計画はいくつかの要因によって異なります。 節外の関与 そのうちの一つかもしれません。リンパ節に限局しているリンパ腫は、リンパ節の外側に拡がっているリンパ腫よりも治療可能で予後が良好な場合があります。しかしながら、結節外治療法の主要NHLの可能性が多種多様であることは、治療や転帰に影響を与える他の多くの要因とともに、治療計画と予後が非常に個人的なものになる可能性があることを意味します。

いくつかのケースでは、結節外病変は進行疾患をより示唆しています。例えば、ホジキン病では、脾臓と胸腺以外の節外病変がステージIVホジキン病を示します。しかしながら、後期ホジキン病でさえかなり治療可能です。

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