尿崩症：症状、原因、診断、治療

尿崩症（DI）は、体が水分を適切に調整できないというまれな疾患です。これは重度の脱水症につながる可能性があります。 DIを持つ人々は一般に、ホルモンの異常のために激しいのどの渇きがあり、通常よりはるかに多くの尿を通過させます。

概要

同様の名前にもかかわらず、DIは、身体がグルコースを調節することができないより一般的な真性糖尿病（別名「糖糖尿病」）とは無関係です。

ホルモン調節異常の原因によっては、4種類のDIがあります。種類は次のとおりです。

1. 中枢性尿崩症
2. 腎性尿崩症
3. 原発性多尿症、原発性多渇症とも呼ばれる
4. 妊娠性尿崩症

DIはまれな状態です。米国では毎年2万人未満の人が診断されています。あらゆる年齢の人がそれを持つことができますが、リスクは40歳以降にかなり高くなります。

それで、尿崩症があるとき、体液調節はどう違いますか？あなたの体の体液調節システムがきちんと働いているとき、腎臓はあなたの血液を濾過し、そして尿である老廃物と余分な体液を引き出します。通常、あなたは1日に1〜2クォートの尿を作ります。

腎臓から、尿は尿管と呼ばれる小さなチューブを通って膀胱まで移動し、そこで膀胱が一杯になってあなたが排尿する必要があるまで貯えられます。

バソプレシンと呼ばれるホルモンはこれらのプロセスの鍵です。

バソプレシンは、視床下部、あなたの脳の根元にある小さな腺によって産生されます。それはそれから視床下部の近くにある下垂体に蓄えられ、そしてあなたの体の水分レベルが低い時にあなたの血流に放出されます。

血流中では、バソプレシンはあなたの腎臓に水分をより少なく吸収するように伝えます。

あなたがより高い体液レベルを持っているとき、下垂体はより少ないバソプレシンを放出するか、あるいは全く放出しません。そのときは、もっと尿が出ます。

DIでは、このシステムは正しく機能しません。

症状

DIの症状は以下のとおりです。

• 極端な渇き
• 非常に高い排尿量の「尿意気がない」（色や臭いがほとんどない、または全くない）
• 排尿するために夜起きる必要がある
• おねしょ

過剰な尿の量は個人やDIの種類によって異なります。健康な成人は通常1日3クォート未満で合格しますが、DIの人はその量の5〜10倍もの量を生産することがあります。

未治療のDIは脱水症状につながる可能性があるため、これらの症状にも注意することが重要です。それらは含まれます：

• 渇き
• 疲労
• 乾燥肌
• 吐き気
• 鈍さ
• めまい
• 混乱

鈍さ、めまい、および混乱は重度の脱水症状の兆候になることがあります。適切な治療をしなければ、発作、脳の損傷、そして死さえも引き起こす可能性があります。

DIはまたあなたの血の電解物の不均衡を引き起こすことができます。電解質はあなたの体の中の液体の正しいバランスを維持するために重要であるミネラルです。電解質の不均衡の症状は次のとおりです。

• 怠惰または疲労
• 吐き気
• 食欲減少
• 筋肉のけいれん
• 混乱

乳児や幼児では、子供が自分の渇きについて話すことができないため、DI症状を見つけるのが難しい場合があります。

のどの渇きと過度の尿とともに、それらは以下の症状を持っている可能性があります。

• 寝られない
• 原因不明のうるさい
• 熱
• 嘔吐
• 下痢
• 成長の遅れ
• 減量

あなたの子供がこれらの症状のいずれかを持っている場合は、必ずあなたの小児科医に相談してください。脱水症状が疑われる場合は、直ちに子供のための医療を受けてください。

原因

すべての尿崩症がバソプレシンの調節不全を特徴とする一方で、その調節不全は多くの異なる要因によって引き起こされ得る。その調節不全の原因は、DIの4つのタイプのそれぞれを定義します。

中枢性尿崩症

中枢性DIは視床下部または下垂体の損傷の結果です。

これらの腺はホルモンの産生、貯蔵、そして放出に関与しているため、損傷はシステムを破壊する可能性があります。それは腎臓が血液から過剰な水分を濾過する原因となり、それが過剰な排尿につながります。

腺は以下によって損傷を受ける可能性があります。

• 頭部外傷
• 手術
• 感染
• 炎症
• 脳腫瘍

しかしながら、場合によっては、中枢性DIはバソプレシン産生に問題をもたらす遺伝的欠陥によって引き起こされます。識別可能な原因なしに集中型DIを行うことも可能です。

腎性尿崩症

腎性DIでは、問題は脳にあるのではなく、腎臓自体にある。いくつかの理由のうちのどれかのために、それらは彼らがバソプレシンにするべきであるように反応しない、そしてそれ故にあなたの血液から常に大量の水分を取り除く。

腎臓は、以下のようないくつかの要因のいずれかにより、このように振舞う可能性があります。

• 遺伝子化粧
• 遺伝子変異
• 慢性腎臓病
• 腎臓感染症または嚢胞
• いくつかの癌
• 尿路の閉塞
• 血中カルシウム濃度が高い
• 血中カリウム濃度が低い
• 特定の薬、特にリチウム
• アミロイドーシス、シェーグレン症候群、およびバーデ - ビードル症候群を含む他の疾患

場合によっては、医師は腎性DIの原因を特定できません。

糖尿病性尿崩症

この形態のDIは、喉の渇きのメカニズム（体があなたが体液を摂取する必要があるというシグナル）に欠陥があるために起こります。この欠陥はあなたをいつも異常に渇望させます。

誰かが過度にのどが渇いているとき、彼らはいつもよりもっとたくさん飲む傾向があります。水分摂取量が多いと、体内のバソプレシン分泌量が少なくなり、腎臓の尿量が増えます。

中枢性DIと同様に、視床下部ののどの渇きのメカニズムは、

• 頭部外傷
• 手術
• 感染
• 炎症
• 脳腫瘍

人々はまた、特定の薬物治療または精神的健康問題によって、消化不良のDIにかかりやすくなります。

妊娠性糖尿病患者

妊娠DIは妊娠中に起こり、2つの異なる要因によって引き起こされる可能性があります。

胎盤は母親の体内のバソプレシンを分解する酵素を産生し、腎臓は血流から水分を多く引き出しすぎるため、過剰な尿をもたらします。

母親の体はプロスタグランジンと呼ばれる高レベルの化学物質を産生し、腎性DIのように腎臓はバソプレシンに反応しにくくなります。

妊娠中のDIの多くの場合、特に妊娠自体が多くの女性を頻繁に排尿させるので、症状は軽度で目立ちません。しかし、妊娠中の脱水は、以下のような合併症を引き起こす可能性があります。

• 神経管欠損
• 低羊水
• 早産

妊娠DIの疑いがある場合は、水分補給を続け、すぐに医師に相談してください。

それは妊娠関連の要因によって直接引き起こされるので、妊娠DIは通常、赤ちゃんが生まれるとなくなりますが、将来の妊娠で戻ってくる可能性があります。

診断

あなたが何らかの形のDIがあるとあなたの医者が疑うとき、あなたは診断プロセスが以下のいくつかの組み合わせを含むことを期待することができます：

• 脱水の兆候を探すための身体検査
• あなたの症状と病歴
• DIまたは関連する症状が含まれる場合、家族の病歴
• 尿検査、尿が希薄か濃縮か
• 血液検査、DIの種類を判断するのに役立ちます
• あなたが通過している尿の量を決定するための水分欠乏試験
• 視床下部または下垂体の問題を探すためのMRI（磁気共鳴画像法）

あなたが持っているDIのタイプは、それが治療と管理の過程を決定するのを助けるので、知ることが重要です。

処理

DIは腎臓障害を専門とする医師である腎臓専門医、またはホルモン産生腺（視床下部や下垂体を含む）に関連する症状を専門とする内分泌専門医によって治療されることがよくあります。

DIの主な治療法は、脱水症を防ぐのに十分な水分を飲むことです。ただし、それを超えて、治療法は特定の種類のDIに合わせて調整されます。

• セントラルDI バソプレシンに似ているデスモプレシンと呼ばれる人工ホルモンで治療することができます。それは丸薬、鼻腔用スプレー、または注射として利用可能です。
• の治療 腎性DI 可能であれば、条件の根本的な原因を目指しています。これは、尿路閉塞の除去、投薬の中止、またはカルシウムまたはカリウムの血中濃度の正常化を意味します。また、アスピリン、イブプロフェン、チアジドと呼ばれる特定の利尿薬など、尿量を減らすのに役立つ薬で治療することもできます。チアジドは一般的に尿産生を増加させますが、ネフローゼDIの人々では逆効果があります。
• Dipsogenic DI まだ効果的な治療法がないので、症状管理が重要です。医師は、口の中にたっぷり唾液を保つためにアイスチップや酸っぱいキャンディーを吸うことを勧めます。これは喉の渇きを減らすのに役立ちます。就寝時にデスモプレシンを少量投与すると、人々が起きて排尿する回数を減らすのに役立つかもしれません。あなたの医者は最初あなたの血中のナトリウム濃度を監視したいと思うかもしれません。
• デスモプレシンは多くの場合、 妊娠DI、 同様に。酵素は合成ホルモンに同じ効果を及ぼさないので、胎盤の酵素がバソプレシンを破壊する場合でさえもそれを助けることができます。

対処

脱水症は深刻で深刻な問題であるため、もっと飲酒する習慣を身に付けることが重要です。家にいないときは、水のボトルや余分な飲み物を携帯するのがお勧めです。汗によって水分を失うことがないように、熱を避けたいと思うかもしれません。あなたが熱を避けることができないとき、またはあなたが運動するとき、製品を冷却することは良い考えかもしれません。

あなたが多くの時間を過ごしている人々にあなたが脱水症状を起こしがちであることを知らせ、彼らが症状に精通していることを確認してください。

DIはしばしば慢性疾患です。余分な水分を飲む以外に、研究者たちはDIを治療または予防するための食事療法や栄養学の方法を見つけていません。しかし、適切な診断と治療によって、それを持っているほとんどの人は自分の症状を管理し、通常の生活を送ることができます。

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• 国立糖尿病研究所、消化器腎臓病研究所。尿崩症。