一次性進行性失語症：症状、種類、治療
目次:
一次性進行性失語症（PPA）は、言語や言語に影響を与える前頭側頭型認知症の一種です。したがって、「失語症」という言葉は、表現的および/または受容的なコミュニケーションの困難を意味します。アルツハイマー病とは異なり、認知機能は初期のPPAでは無傷のままです。
PPAの症状
PPAの初期症状には、特定の単語を思い出すのが難しいこと、「タック」の代わりに「関連する」単語などの密接に関連する単語を置き換えること、および理解の問題が含まれます。 PPAを持つ人々はしばしば複雑な仕事をすることができますが、会話や言語に困難を感じます。たとえば、彼らは複雑な家を建てることはできても、口頭で自分自身をうまく表現したり、他の人が自分たちに伝えようとしていることを理解したりできないかもしれません。
病気が進行するにつれて、書かれた言葉や話された言葉を話すことや理解することがより難しくなり、そして多くのPPA患者はついには無言になります。
言語を含むこれらの最初の症状が現れてから約5年後に、平均して、PPAは行動と同様に記憶と他の認知機能に影響し始めます。
誰がPPAを手に入れますか？
PPAはまれな疾患として分類され、米国では20万人未満の人々がこの疾患に罹患していると推定されています。しかし、多くはPPAに精通していないために医療援助を求めていなかったり誤診されているかもしれないので、診断されていないかもしれません。興味深いことに、女性の約2倍の男性がPPAを発症します。平均発症年齢は60歳で、ほとんどの場合40歳から80歳までの範囲です。PPAを患っている人は、ある種の神経学的問題を抱えている人がいる可能性が高くなります。
PPAの原因は何ですか？
PPAを発症した人々は、発話と言語が制御されている脳の領域で萎縮を示します。 ＰＰＡのいくつかの症例は、ＧＲＮ遺伝子の突然変異に見られる遺伝的要素を有する。
PPAのカテゴリ
PPAは3つのカテゴリーに細分することができます。
- セマンティックPPA：個人は特定の単語を話す能力を失い、他の単語を認識する能力は低下する可能性があります。
- Agrammatic PPA：個人は完全な文章を形成することが困難です。例えば、彼らは名詞や動詞を使って話すことはできても、「to」や「from」のような言葉でそれらを結び付けることはできないかもしれません。文法的PPAが進行するにつれて、個人はあらゆる単語の形成に苦労するかもしれず、嚥下および筋肉制御に問題があるかもしれません。
- Logopenic PPA：個人は、話すための正しい単語を見つけるのが困難であるが、他の人が彼らに言っていることを理解する能力を保持する。
PPAの治療
PPAを治療するために特に承認された薬はありません。この病気の管理には、コンピュータやiPad、コミュニケーションノート、ジェスチャー、絵を使って言語の問題を補うことが含まれます。特定の語句や単語があらかじめ印刷されたカードも、人が自分自身を表現できるようにするのに役立ちます。他のアプローチは言語療法士による単語検索の訓練を含む。
さらに、PPAと共に生活する人々とその配偶者に語学活動、コミュニケーション技術、カウンセリングおよび教育を提供することを含むいくつかの研究は、コミュニケーションの完了とその対処における大幅な改善を示した。
予後と平均余命
PPAを持つ人の中にはかなりの時間仕事を続けることができる人もいますが、特に自分の仕事に他人とのより高いレベルのコミュニケーションとコラボレーションが必要な場合は自分の仕事でできないと感じる人もいます。
他の前頭側頭型認知症と同様に、長期予後は限られています。発症からの平均寿命は8〜10年です。多くの場合、嚥下困難などのPPAによる合併症は、最終的な衰退を招くことがよくあります。
DipHealthからの一言
私たちDipHealthは、一次性進行性失語症は個人としてもPPA患者の家族としても受けることが難しい診断である可能性があることを理解しています。ほとんどの人は、PPAから発生する課題に対処するのと同じような状況で他の人とつながることから恩恵を受けます。全国で利用可能な1つのリソースは前頭側頭型認知症協会です。彼らはオンライン情報と電話サポートと同様にいくつかの地元のサポートグループを提供します。
