高ビリルビン血症（高架式ビリルビン） - その他の症状

ビリルビン代謝 (十一月 2024)

高ビリルビン血症は、ビリルビンの蓄積です。これは、古い赤血球または損傷した赤血球が分解されると形成される、黄褐色の化合物です。通常、ビリルビンは肝臓によって化学的に変化するため、便や尿に安全に排出されます。しかし、あなたの赤血球が異常に高い割合で分解されているか、あなたの肝臓が本来のように機能していない場合、高ビリルビン血症が発生する可能性があります。乳児では、これは単に体が人生の最初の数日間ビリルビンをきれいにするというタスクを実行することができないことが原因である可能性があります。しかしながら、誰でも、その状態は病気を示しているかもしれません。

症状

高ビリルビン血症では、ビリルビンの過剰な蓄積は黄疸の特徴的な症状として現れます。

皮膚の黄色化と白目
時々茶色がかったトーンに、尿の暗色化
淡い粘土色のスツール
極端な疲労
食欲減少
腹痛
胸焼け
便秘
膨満感
嘔吐

ビリルビンレベルが脳内で毒性になると、主に新生児で合併症が発生する可能性があります。これは、けいれん、不可逆的な脳の損傷、および死が起こる可能性がある黄疸として知られている状態につながることができます。

原因

高ビリルビン血症が発生する可能性がある理由はたくさんあります。原因は、関与するビリルビンの種類によって大きく分けられます。

非共役ビリルビン 赤血球の分解によって形成されます。水溶性でも尿中に排泄することもできません。

共役ビリルビン それはそれを水溶性にしそしてより容易に尿および胆汁に通過させるために肝臓により変化されている非抱合型ビリルビンである。

高ビリルビン血症の一般的な原因は次のとおりです。

多くの場合、癌（白血病やリンパ腫など）、自己免疫疾患（狼瘡など）、または薬（アセトアミノフェン、イブプロフェン、インターフェロン、ペニシリンなど）の結果として、赤血球が急速に破壊される溶血性貧血
ウイルス性肝炎、肝硬変、および非アルコール性脂肪性肝疾患を含む、ビリルビンが抱合型ビリルビンに変換されるのを妨げる肝疾患
多くの場合、肝硬変、胆石、膵炎、または腫瘍の結果として、ビリルビンが胆汁中の小腸に送達され得ない胆管閉塞
新生児における消化性細菌の欠乏はビリルビンの崩壊を予防する（新生児高ビリルビン血症）
肝機能を間接的に損なう（遺伝性ヘモクロマトーシスまたはα-1アンチトリプシン欠乏症のような）または直接肝機能を損なう（ギルバート症候群のような）遺伝的障害

さらに、いくつかの薬物は、しばしば根底にある肝機能障害と並行して、または長期間の使用または過剰使用の結果として、肝機能を損なうことによって高ビリルビン血症を誘発することがある。これらには、特定の抗生物質（アモキシシリンやシプロフロキサシンなど）、抗けいれん薬（バルプロ酸など）、抗真菌薬（フルコナゾールなど）、経口避妊薬、スタチン薬、およびタイレノール（アセトアミノフェン）が含まれます。

中国の高麗人参、コンフリー、ジンブワアン、カバ、コンブチャ茶、サッサフラスなど、特定のハーブや薬草でさえも肝臓に非常に有毒であることが知られています。

診断

高ビリルビン血症は血液検査で診断できます。試験は、血中の総ビリルビン（未抱合および未抱合の両方）および直接（抱合）ビリルビンのレベルを測定する。間接的（非抱合型）ビリルビンレベルは、総ビリルビン値と直接ビリルビン値から推測できます。

ラボでは通常、異なる子供の参照範囲を使用しますが、一般に、年長の子供と大人の場合、次の範囲が正常と見なされます。

総ビリルビン：1デシリットルあたり0.3〜1.2ミリグラム（mg / dL）
直接（共役）ビリルビン：0〜0.3 mg / dL

新生児では、正常値は生後24時間以内に5.4 mg / dL未満の間接的（抱合されていない）ビリルビンとなる。

ビリルビンは多くの場合、アラニントランスアミナーゼ（ＡＬＴ）、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（ＡＳＴ）、アルカリホスファターゼ（ＡＬＰ）、およびγ－グルタミルトランスペプチダーゼ（ＧＧＴ）ビリルビンを含む、肝機能および酵素を評価する一連の試験の一部として含まれる。

特に黄疸がある場合に、機能不全の根本的な原因を特定するために追加の検査を命じることができます。尿検査は、尿中に排泄されるビリルビンの量を評価するように命令されるかもしれず、医師に問題の場所に関する手がかりを提供します。

超音波検査やコンピュータ断層撮影（CT）などの画像検査は、胆道閉塞と癌を含む肝疾患を区別するのに役立つため、特に有用です。超音波は電離放射線なしでそうすることができます。 CTスキャンは、肝臓や膵臓の異常を検出するのにより敏感です。

肝生検は、すでに肝硬変または肝がんの確定診断がある場合にのみ使用されます。

根本的な原因に関係なく、ビリルビンテストは通常、治療に対する反応をモニターしたり、病気の進行や消散を追跡するために繰り返されます。

鑑別診断

あなたのビリルビンレベルが上がるならば、あなたの医者は根本的な原因を特定したいでしょう。高ビリルビン血症はそれ自体が疾患ではなく、むしろ疾患の特徴であることを覚えておくことが重要です。

この目的のために、医者は原因を区別する必要があります、そしてそれは以下のように広く分類されるかもしれません：

前肝炎つまり、問題は肝臓の前、すなわち赤血球の急速な崩壊の結果として起こったことを意味します。
肝のつまり、問題は肝臓で起こったということです
肝後つまり、問題は肝臓の後、すなわち胆管閉塞の結果として起こったということです。

前肝炎の原因 （非抱合型ビリルビンは尿中に排泄することができないので）尿中ビリルビンの欠如によって区別される。一連の赤血球検査に加えて、がんまたはその他の重篤な疾患が疑われる場合、医師は骨髄生検または誤嚥を要求することがあります。症状に関しては、脾臓は肥大している可能性がありますが、便や尿の色は正常です。

肝原因 肝臓酵素の上昇と尿中のビリルビンの証拠によって特徴付けられます。肝臓が炎症を起こしているかどうかを確認するには、超音波やX線などの画像検査を使用します。肝硬変または肝がんの証拠がある場合は、肝生検が推奨されることがあります。遺伝子検査は、ウイルス性肝炎の種類を区別するため、あるいはヘモクロマトーシスやギルバート症候群のような遺伝的疾患を確認するために使用されます。脾臓の肥大が予想されます。

肝後の原因 正常な非抱合型ビリルビンレベルおよび正常な脾臓によって特徴付けられる。超音波検査および大便検査が膵臓の異常を検出するために行われる一方で、コンピュータ断層撮影（ＣＴ）スキャンを用いて胆石を識別することができる。

結局、高ビリルビン血症の根本的な原因を識別できる単一の検査はありません。治療法は診断された状態によって指示され、そして有毒な薬物の終了から手術および長期の慢性治療まで及ぶ可能性があります。