脊髄と運動ニューロン疾患を理解する

第5回　５分で分かる錐体路　～苦手を得意に～ (十一月 2024)

脊髄は灰白質と白質で構成されています。あなたがそれを断面で切るとしたら、白質に囲まれた蝶の形の灰白質が見えるでしょう。灰白質は、主にニューロン（メッセージを他の神経細胞に伝達する特殊化された神経細胞）およびグリア細胞（ニューロン細胞を取り囲みそして絶縁する）からなる。

灰白質は脊髄の中心を形成し、「角」と呼ばれる4つの突起から成ります。ホーンはさらに、背側ホーンが後ろ側に位置し、外側ホーンが側方に位置し、前側ホーンが前側に位置するようにセグメント（またはコラム）に分割される。

脊髄の前角（前角とも呼ばれる）には、骨格筋に影響を与える運動ニューロンの細胞体が含まれています。

あなたが動くと、脳は脊髄の細胞にメッセージを送ります。次にこれらの細胞は、メッセージを末梢神経系、すなわち脳および脊髄の外側に位置する神経系の一部に中継する。

骨格筋運動は、末梢神経系によって調節される機能の1つにすぎません。これらのメッセージを中継する役割を担う神経細胞は運動ニューロンと呼ばれます。

脳と脊椎の間でメッセージを送る神経は上運動ニューロンと呼ばれ、脊椎から筋肉へメッセージを中継する神経は下運動ニューロンと呼ばれます。

これらのニューロンを選択的に攻撃する疾患は運動ニューロン疾患と呼ばれます。その名が示すように、運動ニューロン疾患は人の動く能力を低下させます。この最もよく知られている例は筋萎縮性側索硬化症（ALS）です。その他にはポリオやケネディ病があります。

神経科医は身体検査を使用して、神経系のどこに疾患があるのかを判断します。病気の特徴は大きく異なる可能性があります。例えば：

運動ニューロン疾患は、運動を調節する神経系の部分を徐々に損傷する稀な症状です。運動ニューロン疾患は、年齢を問わず発生することが最も多く、40歳以上の人々に見られます。それは、女性より男性を襲います。

運動ニューロン疾患にはいくつかの種類があります。

ALS（別名Lou Gehrig病）は、この疾患の最も一般的な形態です。それは腕、足、口、そして呼吸器系の筋肉に影響を与えます。原因がほとんどの場合知られていない間、およそ10パーセントは家族遺伝学に直接関連しています。
プログレッシブブルバー麻痺（PBP）は脳幹を含み、頻繁な窒息呪文、話すことの困難、食事、および飲み込みを引き起こします。 PBPの原因は不明ですが、遺伝学と関連があると考えられています。
進行性筋萎縮症（PMA）は、ゆっくりだが進行的に筋消耗（萎縮）を引き起こすALSの変形です。